川崎病讲义.ppt

,儿内一郑玲玲,一例川崎病患儿护理查房,内容,N1:发病机要，病理变化。 N2:相关知识。 N3:护理诊断，护理措施。 N4:治疗，健康宣教。,。,川崎病（KD）,川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道,发病病因机理,病因未明，推测与以下因素有关： 感染：-溶血琏球菌，EB病毒。 免疫反应：免疫失调、免疫介导。 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。,病理变化,北京小儿川崎病协作组统计,患儿 ，李温钦，女，四岁，住院号2015067322，住院时间2015年12月8号 代主诉：发热5天余入院。 入院时体检：T38.7 ； P100次/分；R22次/ 分； w14.5kg患儿神志清楚，精神差。曾在当地医院给予抗生素治疗无明显效果，患儿仍有发热为求进一步治疗来我院。 入院处理：给予托恩口服，急查血，心脏彩超等处理。 血常规：白细胞12.33*109/l 血红蛋白103g/l 血小板140*109/l 血沉99mm/l。生化：碱性磷酸酶323 IU/L r-谷氨酰转肽酶364IU/L C反应蛋白144.1。,病史汇报,病情演变,12月8号患儿神志清楚，精神欠佳，营养一般。唇红，粘膜干燥、皸裂，见杨梅舌。肛周清洁，未见皮肤脱屑。 来T38.7给予拖恩口服半小时复测T38.4。14:00T38.4继续予以物理降温。19:00T40.1给予拖恩口服半小时后复测T38.1。23:00T39.2给予拖恩口服复测T37.7夜间体温未降低热给予物理降温。,图片,口唇,图片,膜状脱皮,手足硬肿,肛周脱皮,卡疤红肿,心血管冠脉病变,冠脉病变的超声诊断,超声,心电图,其他表现,泌尿系统：脓尿，尿蛋白 消化系统：肝功能改变 脑：无菌性脑炎,不完全性川崎病,不完全性KD诊断临床参考项目,6个月的婴儿 “易激惹” 颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡 接种卡介苗部位再现红斑硬结 急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮 尿道口膜充血 轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭 非冠状动脉中型动脉瘤,不完全性KD诊断的实验室参考项目,CRP30mg/L ESR40mm/h 发病7d后血小板450x109/L此为川崎病的典型实验室特征 WBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主 不明原因的贫血 低白蛋白血症，30g/L 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 无菌性脓尿，尿WBC计数10/高倍视野,不完全性KD诊断指导意见,发病7d后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大 1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，+3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，其他实验室指标3项符合，重复超声心动图检查。 2) CRP30m g/L,ESR40mm/h临床密切观察，每天检测CRP变化。 退热后指趾端出现典型脱皮，拟诊为不完全性川崎病；热退后无典型指趾端脱皮，可排除川崎病。,急性期治疗,（必须强调在发病后天之内用药）： 1） 口服阿司匹林：每天30-50mg/kg，热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm。 2）丙种球蛋白： 经典用法： 大剂量法： 特大剂量法：目前主张此用法。 3）皮质激素 其他：VitE、潘生丁,恢复期治疗,抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉成形术 外科治疗 左主干高度闭塞 多枝高度闭塞 左前降支近高度闭塞 对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。,川崎病对IVIG治疗无反应,在川崎病早期，给予IVIG治疗后36h 发热不退(体温 38.9C)或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型,川崎病对IVIG治疗无反应处理,追加IVIG 1一2 g/kg,一次静脉滴注，发热仍不退，采用GCS治疗 1）常用甲泼尼龙冲击治疗 2）甲泼尼龙小剂量治疗 3）直接口服泼尼松治疗 加强抗凝治疗（阿斯匹林、潘生丁、肝素）。,川崎病对IVIG治疗无反应处理,乌司他丁(中性粒细胞弹性酶抑制剂)或肿瘤坏死因子,随访,半年到一年 冠脉损害者每半年一次彩超直到冠脉扩张恢复,随访,半年到一年 冠脉损害者每半年一次彩超直到冠脉扩张恢复,随访,半年到一年 冠脉损害者每半年一次彩超直到冠脉扩张恢复,谢谢！,人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，