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文档简介

皮肌炎的护理,查房目的,通过本次查房,重点学习皮肌炎的护理要点,及应用糖皮质激素时的注意事项及观察要点。,疾病简介,患者,女,61岁,因“反复皮疹、乏力、发热5年,再发1周”,门诊拟“皮肌炎”收住入院患者5年前无明显诱因下出现颈前区、背部散在斑片状红色皮疹,皮疹与周围皮肤分界清楚,大小不等,稍高于皮肤表面,表面无溃疡及水疱,无痒感,不痛,之后皮疹逐渐增多并融合成片,伴全身乏力,双下肢明显,伴发热,最高体温达39.0,遂就诊于我院,行口唇及上臂皮肤活检,提示“皮肌炎”,予以专科治疗(具体不详)后,体温仍存在,患者转至上海长海医院就诊,予以“激素”以及对症治疗后,体温稳定,皮疹较前消退,全身症状好转。患者5年来颈前区皮疹反复存在,性质基本同前,自行予“外用软膏”涂抹后,皮疹可消退,期间“泼尼松片”逐渐减量口服。患者1年前无明显诱因下自觉颈前区皮疹较前加重,性质基本同前,伴颜面部皮肤发黑,伴双下肢乏力,活动后明显,于当地医院查“肌酸激酶665U/L,乳酸脱氢酶331U/L”,遂至我院住院予以“甲泼尼龙针+羟氯喹片”治疗好转后出院,1周前患者再次出现发热,最高体温38.6,偶有咳嗽咳痰,痰白易咳出,伴颈前区及双侧大腿皮肤散在斑片状红色皮疹,乏力,双手及双下肢水肿,遂至我院查“血沉55mm/H,血常规:WBC16.1109/L,NE%87.7%,肌酸激酶910IU/L,入院时检:患者神志清,精神好,情绪稳定,ADL评定为级,颜面部皮肤发黑,伴双下肢乏力,活动后明显,右侧胸痛3分。体温38.4,脉搏136次/分,呼吸19次/分,血压130/80mmHg,颈前区及双侧大腿外侧皮肤散在片状红色皮疹,不高出皮面,双手十指肿胀,双下肢胫前区凹陷性水肿。,治疗经过,入院后予头孢米诺抗感染、洛索洛芬钠片抗炎止痛、 泼尼松片治疗皮肌炎、碳酸钙维D片及骨化三醇胶丸防止骨质疏松等对症治疗。入院后检:心电图:窦性心动过速,肢导联QRS波低血压。腹部超声:脂肪肝。胸部CT平扫:双肺间质性炎症伴两下肺局部间质纤维化、肺内散在慢性陈旧性病变。血常规:白细胞计数:18.4*109/L。中性粒细胞分类:0.910。急诊生化全套:门冬氨酸转移酶:68IU/L。谷丙转氨酶(急):61IU/L。肌酸激酶:1558IU/L。乳酸脱氢酶:336IU/L。超敏C反应蛋白:40.39mg/L。入院第二天10AM体温38.6,入院第三日右侧胸痛仍存在,NRS评分3分,予口服曲马多止痛,停口服泼尼松片,改甲泼尼龙针40mg静滴/日,入院第5日体温恢复正常,右侧胸痛2分。入院第7日,改口服头孢克洛抗炎,护肝片护肝对症治疗,入院第8日复查血常规:白细胞计数:15.3*109/L,中性粒细胞分类:0.837,快速血沉:60mm/h。肝肾功能:白蛋白:30.8g/L,门冬氨酸转移酶:45IU/L,谷丙转氨酶:67IU/L。肌酐49.5mol/L,钾:4.72mmol/L,钠:144.3mmol/L。心肌酶谱系列:肌酸激酶:899IU/L,超敏C反应蛋白:10.50mg/L。,治疗经过,入院第九日,停头孢克洛片。入院第11日停甲泼尼龙针,改口服泼尼松片,入院第12日诉右侧胸壁沿肋骨走形方向疼痛,疼痛4分,予神经内科会诊后遵医嘱予奥卡西平片口服,复查血常规:白细胞计数17.0*109/L,中性粒细胞分类:0.831,快速血沉:43mm/h。肝肾功能:白蛋白:31.5g/L,门冬氨酸转移酶:33IU/L,谷丙转氨酶:55IU/L。肌酐:46.6mol/L,超敏C反应蛋白:9.69mg/L。心肌酶谱系列:肌酸激酶:683IU/L。入院14日,9AM体温38.5,14:00体温37.3 ,后几日体温恢复正常。入院15日后,诉右侧胸壁沿肋骨走形方向疼痛较前好转,疼痛1分,遵医嘱予停曲马多片。患者住院16日后出院,出院时精神好,情绪稳定,ADL评定级,双下肢乏力缓解,双下肢水肿消退,颈前区及双侧大腿外侧皮肤散在片状红色皮疹较前消退,右侧胸痛1分。,护理诊断,体温过高:与疾病引起的肌肉炎性发热有关。 疼痛:与既往带状疱疹引起神经性疼痛有关。 焦虑:与缺乏疾病相关知识,担心疾病愈后有关。 活动无耐力:与肌肉受累后四肢肌无力有关。 皮肤完整性受损的危险:与皮肤受累后躯干出现皮疹有关。 有感染的危险:与双肺间质性炎症,皮肤粘膜破损等有关。,护理措施,1.心理护理:做好心理疏导,热情而耐心解释病情,取得患者的信任和配合,增强患者战胜疾病的信心。 2 .疼痛护理:尊重病人的疼痛反应,并通过转移注意力的方式来缓解患者疼痛,同时使用良好的止痛药。 3.饮食护理:指导进食高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物 4.皮肤护理:皮肤破损时避免日光直接照射,勿用碱性肥皂及化妆品,注意保暖,避免寒冷刺激。 5. 预防继发感染:病房经常通风换气,控制探视。注意适时增减衣服防感冒,监测体温的变化。 6.功能锻炼:急性期应绝对卧床休息,避免活动,以免加重皮肌炎症状。恢复期可进行适量主动或被动运动,如屈伸肘、抬双臂、屈膝抬臀、梳头及吞咽等动作,根据肌力恢复的程度逐渐增加活动量,避免过度劳累,切忌剧烈运动。 7.用药护理:治疗皮肌炎的首选药物为糖皮质激素,治疗前应做好患者及家属的解释工作。定期测量血压,监测血糖、尿糖的变化,不能自行随便减药或停药。定期检查肝肾功能及血常规等。,皮肌炎概述,皮肌炎 (dermatomyositis,DM) 是一种发生在皮肤和肌肉结缔组织的炎症病变,患者往往会出现皮肤发红、水肿,还会出现对称性肢带肌、颈肌、咽肌无力,同时因为肌肉发炎或变性而造成肌无力、肌肉疼痛及肿胀,有时还会伴有关节,心肌等多种器官的损害。骨骼肌非化脓性炎症性疾病,以对称性四肢近端和颈、咽部肌肉乏力,疼痛为主要临床表现,是一类异源性的可累及多种脏器的系统性疾病。,临床特点(1),肌肉病变 : 对称性横纹肌无力、肌痛及肌肉压痛,晚期可有肌萎缩,常累及肢带肌,四肢近端及颈部肌肉。,临床特点(2),皮肤病变: 1、眶周水肿性紫红色斑(上眼睑)。 2、Gottron征:关节伸面、花边状粉红色或紫罗兰色斑块。 3、光过敏。 4、指甲周围及甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑。,眶周水肿性紫红色斑,Gottron疹 甲周毛细血管扩张,甲周毛细血管扩张性红斑,临床特点(3),关节病变:轻度关节痛,关节炎。 肺部病变:干咳、发绀、慢性肺间质病变。 心脏病变:全心脏累及,最常见心律不齐和传导阻滞,较少见的严重表现时充血性心力衰竭和心包填塞。,临床特点(4),消化道病变: 1、吞咽困难和食物反流 2、腹泻 3、溃疡。 肾脏病变:少数,如蛋白尿,血尿,管型尿等。 恶性肿瘤伴发率高(30%)好发部位为肺、胃,乳腺和卵巢。,辅助检查,一般检查:可有轻度贫血,白细胞增多。 肌酶谱检查:急性期血清激酶增高,肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感。 自身抗体:包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。 肌电图:是一项敏感但非特异性指标,90%的活动性患者出现肌电图异常。 肌肉病理:肌活检是重要依据。,治疗用药,1.糖皮质激素是首选药物。 2免疫抑制剂: (1)甲氨蝶呤是最常用的药,不仅对控制肌肉的炎症有帮助,而且能改善皮肤症状。常用剂量7.520mg口服每周一次。 (2)硫唑嘌呤起效时间慢,用药6个月后才能判断是否有效。 (3)环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病,用药期间监测血压及肾功能。 (4)环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病 (5)抗疟药 :常用药有羟氯喹 3.静脉免疫球蛋白注射 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子,确切疗效有待验证。,诊断标准,1.对称性近端肌无力表现:肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续性数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2. 肌肉活检异常:肌纤维变性、坏死,细胞吞噬、再生、嗜碱变性,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎症渗出。 3. 血清肌酶升高:如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。 4 肌电图有三联征改变:即时限短、小型的多相运动电位;纤颤电位,正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。 5. 典型的皮肤损害(1)眶周皮疹;眼睑呈淡紫色,眶周水肿;(2)Gottron氏征:掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。(3)膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。,肾上腺糖皮质激素分类,按作用持续时间分类 短效药物 氢化可的松和可的松,作用时间为8-12小时 中效药物 泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙 作用时间为12-36小时 长效药物 地塞米松、倍他米松,作用时间为36-54小时 按给药途径分类 口服、注射、吸入、局部外用,糖皮质激素的药理作用,抗炎作用 免疫抑制作用 抗毒作用 抗休克作用,应用糖皮质激素的风湿性疾病,所有自身免疫性疾病和炎性疾病均可 用糖皮质激素来控制疾病活动 ,常见的有: 系统性红斑狼疮 系统性血管炎 肌炎/皮肌炎 类风湿关节炎 其他风湿性疾病,糖皮质激素用法,小量 30mg/日 强的松/甲泼尼龙 疾病活动期 冲击量 1000mg/日 甲泼尼龙 病情危重,糖皮质激素的疗程,不同疾病应用激素治疗的目的不同所以疗程不同,原则上时间愈短愈好。 小剂量激素治疗的剂量与糖皮质激素的生理分泌量接近,且完全通过基因效应发挥作用而ADR最小,因此可以长期维持治疗。 中、大剂量的疗程一般不超过46周,超大剂最的疗程多在1周左右,冲击治疗为35天,随后逐渐递减激素用量,直至小剂量维持或停药。,常用糖皮质激素的副作用,并发或加重感染 内分泌系统:皮质激素亢进综合征,多毛,满月脸,水牛背,向心性肥胖,糖尿病 骨骼肌肉:骨质疏松,无菌性骨坏死,自发性骨折,抑制儿童生长发育,肌无力,骨病 消化系统:诱发溃疡,出血穿孔,胰腺炎 心血管系统:高脂血症,动脉粥样硬化,高血 压,常用糖皮质激素的副作用, 泌尿系统:水钠潴留,低钾. 神经系统:焦虑,欣快,激动,失眠,精神分裂,大剂量惊厥(儿童). 血液系统:外周血中性粒细胞,红细胞和血小板,凝血时间缩短. 其他:白内障,青光眼,脂膜炎,伤口难愈,继发闭经,糖皮质激素的禁忌症, 严重精神病 活动性溃疡和新近的胃肠手术 糖尿病 妊娠期(尤在初期) 重症高血压 耐药性细菌和真菌感染不能控制者及水痘 皮质醇增多症 骨质疏松,讨论一 皮肌炎患者如何进行饮食及皮肤护理?,患者给予高蛋白、高维生素类食物,多食新鲜蔬菜、水果;忌食辛辣刺激性食物(葱、姜、蒜等)及海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;少食油腻食物勿饱食,禁吸烟饮酒。避免日光直接照射(主要是紫外线),外出时带帽子、手套、穿长袖衣服或打伞等保护裸露皮肤。禁用化妆品、染发剂。避免接触农药及某些装饰材料。另外,皮肌炎伴肿瘤患者由于经历了手术、化疗、放疗等治疗,机体免疫功能下降,加之应用皮质激素和大量广谱抗生素,容易诱发细菌、霉菌和病毒感染等,应注意皮肤有无瘙痒、局部有无刺痛、灼痛、红斑或水疱,口腔粘膜是否有溃疡或白色分泌物【1】。,讨论二 皮肌炎患者如何进行功能锻炼?,多发性皮肌炎患者处于急性期时应卧床休息,肌痛缓解后开始做关节和肌肉的被动活动2,每日次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。家属可先给予被动运动,加强肌力锻练、采用按摩、热浴、神灯照射等以改善局部血液循环,患者处于恢复期时可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高2。同时还应注意保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。采用不同重量沙袋锻练肌力,以防肌肉萎缩和挛缩。当肌力有所恢复后,应该逐步进行锻炼,天后鼓励患者起床活动,以平地行走为主,切勿操之过急【2】。,讨论三 糖皮质激素类药物使用时应注意些什么?,因服用后有抑制免疫系统的作用,使患者更易感染,或掩盖感染,故应特别注意 用药期间应定期检测血压、体重、血糖、血电解质、粪潜血,并进行眼科检查 长期大剂量应用时,还应注意定期行双侧髋关节X线片检查及骨密度测定,必要时行MRI检查以便早期发现股骨头坏死及骨质疏松 如需长期使用糖皮质激素应补充钙和维生素D,以防止骨质疏松和骨折的发生 对感染(包括结核感染)者,应定期行胸部X线片等相关检查,并同时使用有效抗生素,讨论四 如何避免糖皮质激素的副作用?,严格掌握适应证和禁忌症 患者已存在与GCs副作用相关的疾病时,慎重衡量应用 GCs的利弊 在保证疗效的前提下,尽量减少GCs的用量与使用时间 采用预防GCs副作用的措施 注意补钾、补钙或

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