蛋白质分解代谢过程.ppt

第十一章 蛋白质分解代谢,catabolism of protein,本章主要内容,蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收和腐败 氨基酸的一般代谢 一些氨基酸的特殊代谢,第一节 蛋白质的营养作用,蛋白质营养的重要性：,1、参与催化、代谢调节、运动、运输、 免疫防御等生命活动,2、作为组织结构的材料,3、氧化供能,一、氮 平 衡,氮总平衡：摄入氮 排出氮 健康成年人 氮正平衡：摄入氮 排出氮 儿童、孕妇、恢复期病人 氮负平衡：摄入氮 排出氮 长期饥饿、消耗性疾病等,通过氮平衡(nitrogen balance)反映机体蛋白质代谢概况 1g 氮 = 6.25g 蛋白质, 最低生理需要量：3050g, 营养学会推荐的需要量：7080g,二、蛋白质的生理需要量,三、蛋白质的营养价值(nutrition value),蛋白质的营养价值取决于组成蛋白质的必需氨基酸 的种类、含量和比例。 必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必须由 食物提供的氨基酸,异亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、 色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸(Thr)、赖氨酸(Lys),(essential amino acids),食物蛋白质的互补作用,概念：将不同种类的蛋白质混合食用，互相补充所 缺少的必需氨基酸，而提高蛋白质营养价值,第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败,蛋白质,胃蛋白酶,多肽,胰酶,肠激酶,(+),寡肽 (氨基酸),氨基酸,氨基肽酶 二肽酶,一、蛋白质的消化,H,二、氨基酸的吸收和转运,中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸和甘氨酸载体,氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠,三、蛋白质的腐败作用(putrefaction),未被消化蛋白质 未被吸收氨基酸,肠道细菌,产生一系列的物质,胺类、酚类、吲哚、 硫化氢、氨、甲烷,腐败作用产生的各种物质,组氨酸 赖氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸,氨基酸,CO2,胺类,胺类的毒性（假神经递质的形成）,腐败作用产生的各种物质,色氨酸,酪氨酸,腐败作用产生的各种物质,半胱氨酸,硫化氢、甲烷等,氨基酸,NH3,第三节 氨基酸的一般代谢,氨 基 酸 代 谢 库,食物蛋白质,消化吸收,组织蛋白质,分解,体内合成 非必需氨基酸,合成,组织蛋白,一般代谢,脱氨,脱羧,-酮酸,胺类,特殊代谢,其他含氮化合物,氨基酸代谢概况,一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用,脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径,1.转氨基作用 2.氧化脱氨基作用 3.联合脱氨基作用 4.嘌呤核苷酸循环,氨基酸,氨,-酮酸,（一）转氨基作用,(transaminase),丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT),天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT),1、体内重要的转氨酶,(alanine aminotransferase),(aspartate aminotransferase),2、ALT、AST的临床意义,ALT常用于急性肝炎的辅助诊断,AST常用于心肌梗塞的辅助诊断,只转移氨基而并没有脱氨,转氨基作用的局限性：,（二）氧化脱氨基作用,氧化脱氢 水解脱氨,1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基,体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸脱氢酶,NAD+,NADH+H+,（NADP+ NADPH+H+）,+H2O,-H2O,活性高、分布广，（肌肉中活性很低）,催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸,3、氧化脱氨基作用的局限性：,仅谷氨酸经此脱氨,2、谷氨酸脱氢酶的特点：,（三）联合脱氨基作用,转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基联合进行,(肌肉组织中活性低), 使体内许多AA能真正脱氨 其逆反应是合成非必需AA的主要途径,联合脱氨基作用的意义：,（四）嘌呤核苷酸循环,是肌肉组织中的联合脱氨基作用,二、氨的代谢,（一）氨的来源和去路,氨基酸脱氨基,胺类氧化,肠道吸收,合成非必需氨基酸 嘌呤、嘧啶,合成尿素,氨,合成谷氨酰胺, 血中尿素扩散到肠管水解产生的氨,肠道PH，NH4+NH3，肠道氨吸收,高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠, 蛋白质的腐败作用产生的氨,肠管吸收的氨,肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药,（二）氨的转运,1、谷氨酰胺的运氨作用,2、葡萄糖丙氨酸循环,氨在血液中主要运输形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体,氨,脑 肌肉,谷氨酰胺,肝,肾,氨,尿素,氨,H+,NH4+,随尿排泄,1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用,意义：谷 氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式,谷氨酰胺的合成与分解,谷氨酰胺酶,H2O,+,NH3,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度,(glutaminase),谷氨酸(glutamic acid),谷氨酰胺,2、葡萄糖丙氨酸循环,意义：实现氨的无毒运输为肌肉活动提供能量,（三）尿素(urea)的合成,鸟氨酸循环 orinithine cycle 尿素循环 urea cycle,1、尿素合成过程（肝脏）,(CPS-1),经肾排出,2、尿素合成的小结及意义,合成部位：线粒体、胞液 氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨 耗能：3ATP（4个高能磷酸键） 意义：是肝脏解除氨毒的主要方式,3、高血氨和氨中毒,三、-酮酸的代谢,生糖和生酮氨基酸种类,分类 氨基酸,生糖氨基酸,生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸,生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸,甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨 酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨 酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺,四、氨基酸的脱羧基作用,氨基酸,氨基酸脱羧酶,磷酸吡哆醛,胺,+,CO2,(堆积),神经系统、心血管功能紊乱,几种重要的生物活性胺类,谷氨酸-氨基丁酸（GABA）,色氨酸5-羟色胺（5-HT）,组氨酸组胺,半胱氨酸牛磺酸,鸟氨酸、甲硫氨酸多胺,1、-氨基丁酸（GABA）,脑组织活性最高,抑制性神经递质,谷氨酸脱羧酶,谷氨酸,-氨基丁酸（GABA）,2、5-羟色胺（5-HT）,5-羟色胺（5-HT）,3、组胺,4、牛磺酸,合成胆汁酸盐,脑组织中含有较多牛磺酸,5、多胺,促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生,第四节 一些氨基酸的特殊代谢,1. 一碳单位代谢,2. 含硫氨基酸代谢,3. 芳香族氨基酸代谢,4. 支链氨基酸代谢,一、一碳单位代谢,载体：不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运,一碳单位与四氢叶酸,一碳单位种类与存在形式,一碳单位的生成及互变,一碳单位代谢小结,甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸,被四氢叶酸（FH4）结合携带,一碳单位,用于嘌呤和嘧啶碱的合成,来源,去路,载体,一碳单位代谢的生理意义,是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽 一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料 一碳单位代谢障碍可造成某些疾病， 如巨幼红细胞性贫血等,二、含硫氨基酸代谢,含硫氨基酸,甲硫氨酸（蛋氨酸）,半胱氨酸,胱氨酸,（一）甲硫氨酸代谢,+,1、甲硫氨酸循环,2、甲硫氨酸循环的生理意义,为体内甲基化反应提供甲基 使四氢叶酸得到再生 同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症,（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢,胱氨酸,半胱氨酸,氧化脱羧,牛磺酸,氧化脱氨,丙酮酸 + 氨 + H2S,H2SO4,PAPS,谷胱甘肽,合成,互变,（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）,活性硫酸,1、半胱氨酸和胱氨酸的互变,半胱氨酸,胱氨酸,2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸,3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽,保护巯基蛋白（酶）不被氧化，,阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合,三、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,苯丙氨酸、酪氨酸代谢,苯丙氨酸,酪氨酸,甲状腺激素,黑色素,儿茶酚胺,氧化分解,苯丙酮酸,（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸,苯丙酮酸尿症,苯丙氨酸,苯丙氨酸羟化酶,酪氨酸,苯丙酮酸,转氨基,苯丙酮酸尿症（PKU）,对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍,缺乏,PKU患者,智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。,二碘酪氨酸,（二）酪氨酸转变为甲状腺素,酪氨酸,一碘酪氨酸,二碘酪氨酸,碘化,甲状腺激素作用,促进物质代谢、机体生长发育,甲状腺素缺乏，引起呆小症,（三）酪氨酸转变为黑色素,先天性缺乏,白化病,黑色素合成障碍,酪氨酸酶,皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。,白化病,（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺,（DOPA）,（DA）,（NE）,（E）,（五）酪氨酸的氧化分解,苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结,四、支链氨基酸代谢,支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行,什麼是巴金森症？ 巴金森氏病是一種較常在老年人出現