布—卡氏综合症

布卡氏综合症（Budd-Chiari综合征）（BCS）,一、病因 本病病因复杂多样，各国报道的病因也不尽相同。其常见的致病原因可能有：,1、肝静脉、下腔静脉血栓形成。 引起肝静脉、下腔静脉血栓形成的常见原因可能有原发性下腔静脉血栓形成和下腔静脉血栓性静脉炎另外，各种血液凝固性增高的病人，如真性红细胞增多症、妊娠、口服避孕药以及严重充血性心力衰竭、心包炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿等亦可引起下腔静脉血栓形成。,2、肝静脉、下腔静脉本身疾病。 下腔静脉先天发育缺陷引起的下腔静脉膜样阻塞以及原发性肝细胞癌引起的肝静脉、下腔静脉病变亦均可引起不同程度的肝脏排血障碍。其他较少见的原因还有因其周围器官病变，如阿米巴脓肿、溃疡性结肠炎及其他炎症，创伤，肿瘤等，也可引起肝静脉、下腔静脉受压阻塞。另有10左右的患者尽管做了全面检查仍不能确定病因。,二、分型 目前世界上尚无统一分型。1954年以来许多学者提出了不同的分型方法，但以Hirooka分型较为详细阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互之间的关系，其具体分型如下：,型a型：隔膜在通畅的肝静脉开口上方；Ib型：隔膜在闭塞的左肝静脉和通畅的右肝静脉之间；Ic型：隔膜在通畅的肝静脉开口下方。,a型a 型：隔膜在闭塞的肝静脉上方；b型：隔膜在闭塞的肝静脉下方。,型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。型：腔静脉肝段血栓形成，肝静脉通畅。V型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。型：腔静脉肝段阶段性闭塞，肝静脉受累。型：肝静脉闭塞。,此分型过于繁杂，冷希提出的分型方法比较适于临床及手术需要。共分为四型： I型：下腔静脉膜样闭塞(厚度05cm以下)，肝静脉主干至少有一条通畅。 型：下腔静脉非膜样闭塞(厚度055cm)，肝静脉主干至少有一条通畅。 型：下腔静脉广泛狭窄闭塞(长度5cM)或膜样闭塞合并肝静脉主要分支完全阻塞。 型：肝静脉完全阻塞，下腔静脉完全通畅。,三、临床表现 主要是肝静脉和下腔静脉阻塞引起的症状体征，临床上可分为三型：,1、急性型：血栓形成的急性期，起病较急，有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿，继之出现肝脏肿大、腹水，部分病人可出现轻度黄疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致，肝肿大可达肋下6-9cm，肝颈静脉回流征阴性为其特点。腹水积聚迅速、腹水量大，且其蛋白含量较高。,2、慢性型：临床上较为常见。发病缓慢。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大，食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后，通常表现为腹痛，经数日至数月，逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水，肝大可达肋下6-9cM，有压痛。少数病人出现黄疸，往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。门脉高压症见于所有病人，少数病人无明显腹痛，仅出现肝肿大和腹水，易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感，下肢浮肿，青紫，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉曲张，站立时明显显露，血流方向向上为其特征。肝颈静脉回流征阴性。,3、无症状型：多在尸检时方才发现，临床上无症状。可能系肝静脉和或下腔静脉内血栓又重新沟通所致。部分病例仅表现原发性疾病的症状。,四、辅助检查 (一)实验宣检查 1、生物化学检查 肝功能损害程度比较轻微，血清转氨酶、血清碱性磷酸酶(ALP)、胆红素可轻度升高靛氰绿排泄延迟。凝血酶原时间可正常或延迟，血清白蛋白含量因肝功能损害程度而异。因此，实验室检查并无特异性表现。 2、肝穿刺活检 有辅助诊断意义。组织学表现以肝窦瘀血为主，小叶中央区肝静脉周围有充血和血窦扩张。可有中心静脉周围肝细胞坏死。慢性病人肝小梁中的肝细胞被红细胞取代，被认为是其特征性改变。如除外心脏疾病，有高度瘀血肝或瘀血性肝硬化时，应首先考虑本病。,(二)影像学检查 1、上消化道钡餐检查可见胃底、食管静脉曲张，十二指肠受肥大的尾叶推压而移位。 2、B型超声 因其操作简便、价格低廉、无创伤性，已被广泛应用于BCS的检查。有经验的医师对本病的诊断符合率可达90以上。 3、彩色多普勒血流图像 是20世纪80年代发展起来的诊断技术，既具有二维超声功能，又能同时提供血流动力学信息，是诊断血管性疾病的较好工具，对BCS的诊断阳性率为90左右。,4、CT和磁共振成像(MRI) 可显示肝脏肿大、尾状叶增大及腹水，肝静脉狭窄或阻塞，“逗点”状肝内侧枝循环血路，受侵肝静脉及下腔静脉可不显示。,5、血管造影 (1)下腔静脉造影 经股静脉或颈静脉进行造影，可判定阻塞部位、性质、特点、范围、侧枝循环情况以及是否有外来压迫，肝静脉主干开口是否通畅等。 (2)选择性肝静脉造影 可确定肝静脉流出道有无阻塞、狭窄，造影同时测定肝静脉嵌入压和游离肝静脉压。,(3)选择性腹腔动脉造影与肝脏大小相比，肝动脉似显得较细。肝动脉分支似被扯紧及移位，造成多灶性占位性病变的征象。肝动脉造影可呈狭窄、弯曲或伸直。肠系膜上动脉造影可了解门静脉是否通畅及冠-奇静脉间侧枝循环情况。治疗,1.急性型及早应用抗凝剂和利尿剂治疗。门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高，应慎重考虑。,2.慢性型应选择手术治疗。手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度、范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅者，可选用门体分流术、脾肺固定术治疗。下腔静脉膜性梗阻，梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术，经下腔静脉直视隔膜切除术，下腔静脉右心房人工血管转流术。破膜术方法较简单，但复发率高。下腔静脉直视隔膜切除术较复杂，效果尚不肯定。下腔静脉右心房转流术近期效果好，远期效果与采用的人工血管材料密切相关。,下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者，可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术。如肝静脉阻塞者则