内淋巴囊肿瘤

同仁医院放射科,病 例 讨 论,北京同仁医院 放射科李书玲,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,主诉 左耳听力下降3年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,病例特点女，59岁，病史3年左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累相应区域代以等T1长T2信号，不均匀，可见点状短T1混杂T2信号，明显强化邻近脑膜增厚、脑膜尾征,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,可能诊断A 副神经节瘤（颈静脉球瘤）B 神经鞘瘤C 软骨肉瘤D 内淋巴囊肿瘤E 脑膜瘤,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,？,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,手术记录： 去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,Case1 女，59岁,病理诊断： 内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌） 免疫组化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index约2%,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,ELST,概述内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤少见、进展慢，中年女性多发病因：多散发、7%并发VHL，散发或合并VHL，均存在VHL基因异常,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,ELST,临床表现病程非常缓慢最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病听力异常是ELST最早、最常见的症状,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,ELST,病理学大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构免疫组化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,ELST,影像学表现CT具有特征性中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性内有点片状及针状高密度骨质较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,ELST,影像学表现MRI T1WI高信号有一定特征性T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致肿瘤直径2 cm可见流空效应均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,ELST,影像学表现DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,颈静脉球瘤80%起自颈静脉球和颈动脉体神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化；易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通,同仁医院放射科,颈静脉球瘤,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,神经鞘瘤CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化动态增强实性部分持续强化,同仁医院放射科,同仁医院放射科,右JFA神经鞘瘤。T2WI显示多发高信号囊变区。 增强MRI中度混杂强化，病变经JFA向颅内外延伸,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断,软骨肉瘤 ：颅底中线旁、蝶岩斜结合部CT示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化MR呈等/长T1、等/长T2或混杂信号，并不均匀强化,同仁医院放射科,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊