心血管系统疾病风湿病

第三节 风湿病,一、概述：（一）、概念：风湿病是一种与A组溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病，病变主要累及全身结缔组织，呈急性或慢性结缔组织炎症，胶原纤维发生纤维素性坏死，以风湿小体形成为病理特征的一种结缔组织病。,（二）、简介： 风湿病是一种常见病，常发生于寒冷地区，在我国东北及华北地区发发病率较高。它可以发生于任何年龄，多发生于514岁的儿童，69岁为发病的高峰，3岁以前少见。最常累及心脏、血管和关节等处。在风湿病的急性期过后常造成轻重不同的器质性病变，由以心脏病变最为严重，如果反复发作，多在2040岁形成风湿性心瓣膜病。,二、基本病理变化：（一）、风湿病是一种累及全身结缔组织的疾病，包括心脏各层、关节、皮下、动脉等处的结缔组织。（二）、风湿病主要病变特点：1、结缔组织中胶原纤维的纤维素性坏死。2、风湿肉芽肿的形成：风湿小体。 （三）、风湿病病变约46个月的病程，发展分为三个阶段：,1、变质渗出期：发生于心脏、浆膜、关节和皮肤等处的纤维结缔组织。（1个月）（1）、变质： 粘液样变性：细胞间质内粘多糖和蛋白质的增多，嗜碱性。 纤维素样坏死：胶原纤维肿胀，断裂崩解，呈细小颗 粒状，染色与纤维素相似。（2）、渗出：病灶内有少量浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、单核细胞和浆液渗出。,2、增生期（肉芽肿期）（2个月）（1）、特点：风湿性肉芽肿的形成，具有诊断价值。（2）、部位：心肌间质的小血管旁，心内膜下，皮下结缔组织等。（3）、形状：风湿性肉芽肿大致呈梭形。（4）、成分： 中心：纤维素样坏死。 风湿细胞（Aschoff细胞）：来源于巨噬细胞吞噬纤维素样坏死后转变而成的。细胞体积大，边界不清，嗜碱性，横切时胞核为枭眼状，纵切时为毛虫样。 外周：成纤维细胞，淋巴细胞，单核细胞。纤维素样坏死、风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细胞共同构成了风湿小体（Aschoff小体）。,3、纤维化期（硬化期）（23个月）纤维素样坏死物被溶解吸收，风湿细胞转变为成纤维细胞，产生胶原纤维，风湿小体纤维化，形成梭形瘢痕。三、各器官病变：（一）、风湿性心脏病：风湿病时，病变可以累及全身各处结缔组织，其中心脏的病变最为严重，有比喻为风湿病为虎，发生时舔过关节，咬住心脏。风湿性心脏病时，心脏各层均可受累，可以累及心内膜、心肌、心外膜。,1、风湿性心内膜炎：病变主要侵犯心脏瓣膜，引起瓣膜炎。其中二尖瓣最常受累，其次为二尖瓣、主动脉瓣联合受累。病变主要分为三个阶段：（1）、浆液性心内膜炎： 大体：瓣膜明显水肿、增厚，光泽消失。 镜下：瓣膜组织疏松，炎细胞浸润，纤维素样坏死，粘液样变性，风湿小体形成。,（2）、疣状心内膜炎：病变瓣膜肿胀，瓣膜不断开闭、摩擦，发生变性脱落，内皮下胶原纤维暴露，血小板沉积，凝集形成白色血栓，称为疣状赘生物。特点： 粟粒大小，12mm，灰白色，半透明。串珠状，单行排列粘连牢固，不易脱落。镜下可见赘生物由血小板和纤维素构成，纤维素样坏死和少量风湿细胞出现,（3）、慢性风湿性心瓣膜病：赘生物发生机化，瓣膜本身发生纤维化，瘢痕形成，病变反复发生，导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩，瓣膜相互粘连，腱索增粗，缩短，导致瓣膜病。由于病变导致瓣口狭窄或关闭不全，受血流反冲击较大，使的左心房后壁粗糙，内膜增厚称为McCallum斑。,2、风湿性心肌炎：可单独发生，常与风湿性心内膜炎合并存在。（1）、成人：灶性间质性心肌炎常在左心室后壁，室间隔，左室后乳头肌，左房后壁心耳等处小血管旁心肌间质风湿小体形成，还有间质水肿，淋巴细胞浸润，后期，小瘢痕形成。（2）、儿童弥漫性间质性心肌炎（心衰、传导阻滞）渗出性病变明显，间质水肿，弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，严重者心肌纤维肿胀，脂肪变性，纤维素样坏死。,3、风湿性心外膜炎：（1）、病变部位：心外膜脏层。（2）、病变性质：心外膜腔内浆液性或浆液纤维蛋白性炎症，少量炎细胞浸润。 以浆液渗出为主时：形成心外膜积液。 以纤维素渗出为主时：绒毛心。（3）、结局： 单纯浆液渗出，逐渐吸收，不留瘢痕。 少量纤维素渗出：吸收。 大量纤维素渗出：部分吸收，部分机化粘连。,（二）、风湿性关节炎：1、特点：游走性多关节炎。2、部位：膝、肩、腕、肘、髋等大关节。3、病变：红、肿、热、痛、功能障碍。 病变骨膜充血、肿胀，关节腔内浆 液渗出。,（三）、皮肤病变：1、环形红斑：（1）、渗出性病变，多见于儿童，在急性期。（2）、常分布于四肢、躯干皮肤。（3）、不痛不痒，压之退色，淡红环状或半环状红晕，晕微隆起，中央皮肤色泽正常，直径3mm左右。,2、皮下结节：（1）、增生性病变，多见于四肢大关节附近伸侧面皮下。（2）、直径0.52cm，圆形或椭圆形，活动，无痛。（3）、镜下：中心为大片纤维素样坏死，外周可见增生的成纤维细胞，风湿细胞放射状排列。,（四）、风湿性动脉炎：1、大小动脉均可以受累，以小动脉受累常见。2、急性期：血管壁发生纤维素样坏死，淋巴细胞，单核细胞细胞浸润，风湿小体形成。3、后期：血管壁发生纤维化，增厚，管腔狭窄。（五）、风湿性脑病：1、多见于512岁儿童，女孩较多。2