肝脏良性肿瘤的诊断与治疗

肝脏良性肿瘤的诊断与治疗,南昌市第二医院普外科夏 雨,肝脏良性肿瘤是临床上少见或罕见病变。既往多于剖腹探查手术或尸检时偶尔发现，近年随着诊断性影像技术的进展，B型超声、CT的广泛应用以及健康体检的普及，肝良性肿瘤的检出率已明显增多。它的确切病因多数尚末阐明，一些是由先天性发育异常引起的瘤样改变，少数与人体内源性或外源性激素环境改变有关。小的肝脏良性肿瘤多数无临床症状，对机体不造成损害，一般不须治疗。但是，少数肿瘤也可逐渐增大，压迫邻近脏器，产生相应的症状，影响病人的健康，甚至可因肿瘤中心坏死，血栓形成和并发出血、破裂等严重并发症危及生命。,肝脏良性肿瘤的分类，一般根据组织学来源特点而分。肝脏良性肿瘤的血清学检查多属正常范围，影像学检查对3cm的血管瘤及肝囊肿可以根据一些典型特征作出诊断。但对于3cm的一些肝实质性良性占位病变尚难与恶性肿瘤区别。近年，有些误诊为肝脏良性病变的肝及肝胆管癌，延误了诊治，应引为教训。因此，对这些被影像学或探查手术中意外发现的无症状肝良性病变，临床医生将面临着如何鉴别其为良、恶性，如何选择合理影像检查方法与制订正确治疗方案，只有全面认识了解肝脏良性肿瘤的类型，病理特点，自然病程与预后，才能对这些意外发现的病变作出快速的判断，并制订出合理的诊治方针。,肝血管瘤,肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤。一般认为，它是一种血管发育异常的先天性疾病，起源于血管内皮细胞和周细胞增殖所致。临床上可分为较小的毛细血管瘤和较大的海绵状血管瘤。前者虽较多见，但无重要临床意义;后者可呈膨胀增大，而出现临床症状，有时可伴发肝囊肿与腺瘤。海绵状血管瘤的增长，一般认为与雌激素等性激素有关。有人观察到，服用避孕药或怀孕时，血管瘤可迅速增大，可能雌激素是血管瘤生长的一种营养因子。海绵状血管瘤出血症状的发病年龄一般为3070岁，故称为成人海绵状血管瘤，以与婴幼儿血管瘤区别。男女发病率约为1:6。女性发病年龄较男性早。,临床表现,成人肝海绵状血管瘤发展很慢，不发生癌变，预后良好。直径4cm的血管瘤多无临床症状，4cm的血管瘤约40%出现症状。表现为肝区持续性疼痛或刺痛，上腹部不适，腹胀，腹痛，食欲减退，恶心，呕吐等非特异性症状。l0cm的血管瘤可出现腹围增大，肝肿大和腹块，肿块质软，表面光滑，囊性感，可压缩性。部分巨大血管瘤可因生长迅速，压迫邻近脏器而出现相应的压迫症状。约5%血管瘤可出现瘤内出血、破裂引起休克症状。15cm的巨大血管瘤有时可伴低血小板及低纤维蛋白原症，这可能与瘤内血栓形成、消耗凝血因子有关。,诊断,血管瘤的诊断主要依靠影像学检查。有症状的血管瘤应结合症状与体征特点选用适当的检查方法。B超对多数3cm左右小血管瘤的特异性及敏感性均较高，随瘤体增大，特异性降低。单一B超检查有时不能与肝细胞癌、肝细胞腺瘤、局灶性结节性增生或孤立性转移癌区别。CT在血管瘤诊断中很有价值，多数海绵状血管瘤CT平扫为低密度影，与恶性病变较难区别;但在增强扫描及延迟扫描时有相对特异性。选择性肝动脉造影对术前诊断血管瘤最敏感、可靠，有特异的“血管湖征”及“云絮征”，肝脏窦状隙充盈造影剂快而排出慢，多持续18秒以上，呈现“快进慢出”现象。诊断不明确者，可行肝血池扫描，对4cm的血管瘤阳性率为40%，特异性高达85%。,治疗,无症状的、3cm的、生长缓慢的血管瘤，不须治疗，可追踪观察。第一次发现的血管瘤病人，应每3个月检测肝功能、AFP、B超，无变化者可延长每半年1次，以后延长到1年随访1次。对4cm以上，有症状、生长速度快的应结合全身情况选用适当的治疗。,(一)手术治疗 对单发、4cm的血管瘤、病变局限者，可行局部切除、肝段或肝叶切除。因血管瘤血供丰富，术中易出血，手术难度大，传统的切除方法危险性较大。近年的经验证明，肝血管瘤剥除术是一种出血少，对肝脏损伤小的安全方法。其要点是充分游离肝脏，使血管瘤暴露，阻断肝门使血管瘤变软、缩小。沿肿瘤边缘切开肝包膜，用超声吸引或彭氏多功能解剖器沿肿瘤包膜分离，吸净瘤缘肝组织，解剖、结扎进人血管瘤的分支血管，将肿瘤完整去除。对肿瘤巨大，切除有困难者，可行肝动脉结扎术，可使瘤体缩小、变软，从而改善症状。局限一侧的血管瘤，可行息侧肝动脉分支结扎术。累及二侧无法切除时，可结扎肝固有动脉;对紧邻肝门部的血管瘤，切除或剥离有危险时，可采用血管瘤缝扎术。,(二)栓塞治疗 主要用于巨大血管瘤，症状明显而不能耐受手术者。即经动脉选择性插管至供应血管瘤的动脉，注人碘油、明胶海绵或淀粉微球等栓塞剂，以达到阻断血供的目的，使瘤体变小以缓解症状。栓塞疗法能使囊状扩张的血窦闭塞、纤维化，瘤体缩小，并可控制其生长，消除症状甚至治愈，是一种理想的合理的方法。应该强调指出，栓塞治疗若技术操作不当，或选用硬化剂栓塞时，容易诱发胆道并发症，应予重视。,(三)放射治疗 范围广泛，累及两叶或多发的血管瘤而症状明显时，可选用外放射治疗(总量30Gy)，以控制肿瘤发展，改善症状。,婴儿型血管瘤死亡率高达70%，主要是并发心衰。首先应给予洋地黄、利尿剂、吸氧、可的松等针对心衰的保守对症治疗。症状控制后，如肿瘤未有消退征象，应考虑手术切除。若保守治疗未能控制心衰，或并发血管瘤破裂，可行肝动脉结扎或肝动脉栓塞，常可挽救婴儿于垂危状态，取得意想不到的治疗效果。对不能手术切除的婴儿，也有报道采用放射治疗，但有并发放射性肝炎及转变为肝血管肉瘤的危险，尽量不要采用。,肝 囊 肿,肝囊肿分为寄生虫性和非寄生虫性两大类。前者以肝包虫囊肿为多见;后者又可分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性囊肿，其中以先天性最为多见，通常称的肝囊肿就是指先天性肝囊肿，亦称真性囊肿;创伤性、炎症性、肿瘤性囊肿通称为假性囊肿。,肝囊肿是先天性疾病，可能为单基因显性遗传病。本病发病机制一般认为系肝管发育障碍所致。在胚胎发育时期，生长过多的胆管，多余部分可自行退化消失，不与远端肝管连接。若多余的胆管未发生退化和吸收，可逐渐呈分节状或囊状扩张，则可形成多发性囊肿，即多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺和肾囊肿或其它畸型。而单发性肝囊肿则被归因于异位胆管。一般认为，起源于迷走畸变的肝管或先天性肝管炎性上皮增生闭塞，导致官腔内容物游留而成。亦有认为系胚胎期肝管和淋巴管发育障碍所致,临床表现,肝囊肿生长缓慢，可长期或终生无症状。当囊肿增大5cm时，可压迫邻近器官而出现症状。常见症状有食后饱胀、恶心、呕吐、右上腹不适和腹痛等。直径l0cm的囊肿可引起各种压迫症状，如肝区胀痛、黄疽、门脉高压症、消化道梗阻等。囊内继发感染则有畏寒、发热、白细胞升高等感染症状。体检常可触及肿大肝脏或富有弹性、表面光滑、无压痛的囊性肿块。多囊肝则在肿大肝表面可触及散在囊性感结节。,诊断,肝囊肿除以上临床表现外，主要由影像检查确诊。B超可检出0.8cm的小囊肿，准确率达98%，能确定囊肿的性质、部位、大小、数目和范围。肝囊肿声像图表现囊肿处液性暗区，囊壁薄，边缘整齐光滑，与周围肝组织界限清楚，囊内透声好，囊肿后壁声影增强。CT检查可见囊肿为均匀低密度区，可对病变准确定位，尤以多囊肝的肝内分布定位，确诊率达98%，有利于临床医生制订治疗方案。在多囊肝时应注意肾、肺、脾等其它脏器有无囊肿或先天性畸型，若有则对确诊多囊肝更有帮助。,对B超、CT不明确的肝占位性囊肿可行选择性肝动脉造影，可见血管受囊肿压迫、移位，无血管进入囊肿内。,治疗,对小而无症状的肝囊肿无需治疗，但要进行动态观察，定期B超检测囊肿有无增大。对增大较快，5cm或出现压迫症状的肝囊肿，或不能排除恶性者，应手术治疗。手术探查时应注意:腹腔其它实质脏器(肾、胰腺等)有无囊性病变存在;囊液性状，通常先天性肝囊肿穿刺液为澄清或微黄色。如穿刺液有胆汁成分，提示囊肿与肝内胆管相通;血性或粘液性提示为肿瘤性。对囊壁厚度不一者，囊内伴有乳头状新生物者，应切除囊壁作病理活检以除外恶性病变。,单纯肝囊肿的手术方法，主要是囊肿开窗术。手术时将囊肿液吸净，将囊肿壁部分切除，切缘仔细止血，囊腔开放。较大的囊腔，可游离一带蒂的大网膜充填，不放置引流，对单纯性囊肿疗效满意。对囊腔与胆管相通，囊液含有较多胆汁者，必须缝合胆管;对并发感染或囊内出血并感染有胆汁者，术后应放置引流管引流，待感染控制，囊腔缩小闭合时拔除引流管;后期可注人硬化剂或粘堵剂使瘘管残腔闭合。,对壁厚有胆汁的囊肿，应考虑囊肿空肠Y型吻合术;但因有逆行感染危险，且手术费时，目前已不常用。对有蒂肝囊肿可行囊肿切除术，吸净囊液后，囊壁与肝组织有明确分界线，易于剥除，剥离肝面有较多渗血，以纱布压迫止血，或氢气电弧喷射止血。剥除囊肿时应注意保护肝门处的门静脉和肝胆管，在肝包膜下囊肿壁由外向深处分离，可避免损伤肝门部重要结构。对肝左外叶的巨大囊肿，伴有肝萎缩者，可作囊肿连同肝左外叶切除。,对多囊肝一般不作处理，因为深部囊肿会继续增大。当有大囊肿压迫引起症状时，按单纯肝囊肿开窗术作开窗治疗。最近开展腹腔镜下开窗术，使手术创伤减至最低限度。 近年，单纯肝囊肿可在B超引导下，经皮穿刺抽液并注射硬化剂治疗，是一简单、微创的治疗方法。一般抽尽囊液后，注人99.5%乙醇冲洗囊腔，然后保留抽出液的1/4量的乙醇。大囊肿保留乙醇量每次不超过15ml，必要时每半个月至一个月再重复1次，以加速囊内分泌细胞的破坏。,肝局灶性结节增生,肝局灶性结节性增生(focalnodularhyperplaSiaoftheliver，FNH)少见，曾被称为局灶性硬化、肝错构瘤、良性肝细胞瘤、肝脏混合腺瘤、错构性胆管细胞肝细胞瘤等。1958年Edmonson氏根据其病理特点提出了这一新命名，并在1975年被WHO承认，沿用至今。通常认为， FNH是在先天血管畸型错构基础上，因肝细胞酶系缺损而使肝细胞易受激素类药物刺激，发生坏死后修复再生所形成的瘤样病变。因此，本病并非真正肿瘤，其发生发展可能与口服避孕药有关。,临床表现,多数病人无特殊性临床症状，约20%病人可因肿块增大而出现相应的症状，如上腹肿块，肝区疼痛;少数病人可因肿块压迫肝门影响门静脉回流引起门静脉高压。,诊断,本病缺乏特征性临床表现，术前诊断困难。主要通过影像学检查确立。单一影像检查对本病诊断特异性不高，联合应用各种影像检查常有助确诊,B超或CT，可确立肝内病变的位置、数目、大小，以及肿瘤与肝内血管、胆管间的相关性。若B超、CT及MRI显示肿块有无血管的中央疤痕；则FNH诊断可成立。若核素显像提示病变摄取正常或增加，则诊断可以成立;若摄取减少，则可作选择性肝动脉造影，如有特征性结果，则诊断亦可成立。本病血管造影通常显示为富血管的，伴随增强的均质的毛细血管染色期。近半数病变为周边供血型。,治疗,本病无癌变倾向，无症状的小结节可保守观察。但若不能除外恶变，可手术切除。当病灶太大或多发，切除要累及过多正常肝组织时，亦可不作切除而结扎供应病变的肝动脉分支，可使病变缩小，并可防止意外出血。所有女病人应停用口服避孕药。,肝细胞腺瘤,肝细胞腺瘤简称肝腺瘤，是罕见的肝脏良性肿瘤。1960年口服避孕药问世以后，肝腺瘤的发病率日益增多。1973年Baun氏首次报道，口服避孕药与发生肝腺瘤之间有联系。在口服避孕药5年的人群中，肝腺瘤发病率增加2.5倍;口服9年增加7.5倍，口服9年以上则增加25倍。口服避孕药还增加肝腺瘤的出血并发症，所发生的腺瘤也较大，肿瘤内出血和破裂人腹腔 的内出血率也高。少数儿童、成年男性和无口服避孕药史的妇女也有发生肝腺瘤者，可能与其体内性内分泌紊乱有关。对此类病人，测定肝腺瘤中各种性激素受体的存在情况，有利于探索其病因,临床表现,多数病人无症状。肿瘤4cm常有症状出现。Kerlin报告一组肝腺瘤病例，约2/3出现症状，其中52%有腹痛，约1/3病人因肿瘤内出血或破裂而发生急性症状。体检中最常见者为右上腹压痛，并可触及肝肿大或腹部包块。巨大的肝腺瘤可因压迫邻近脏器而出现相应的症状。当肿瘤发生中心坏死或内出血，可出现肝功异常或贫血。,诊断,根据肝腺瘤临床特点，肝腺瘤的诊断一般不难。对育龄期妇女，有5年以上口服避孕药史，出现腹痛、肝大、腹部肿块，甚至贫血;一般情况良好，无肝炎肝硬化史，肝功能、APF正常，可提示肝腺瘤。但进一步确诊却相当困难，应结合B超、CT、血管造影等作出初步诊断。B超可检出80%96%的肝腺瘤;CT可显示瘤内出血和坏死;血管造影几乎能证实全部腺瘤，显示有外周营养血管进人肿瘤。肿瘤为多血管，产生界限分明的均质染色区，周围有一条细透明带等。但有些病例仍需病理切片，甚至多次反复切片才能确诊。,治疗,肝腺瘤虽属良性病变，但有瘤内出血、破裂的危险，个别病例还有癌变的可能，有些术前尚难与肝癌鉴别。因此，一旦拟诊确立，应及早剖腹探查，争取手术切除。对位于近第一、二肝门的肿瘤，不能作完整切除时，可作囊内剜除术，出血少，近期效果满意，但术后易复发。当肿瘤巨大或与周围粘连严重，无法切除时，亦可先行肝固有动脉或患侧动脉结扎，以控制肿瘤不断生长，并防止肿瘤破裂出血。术后，所有女性病人均应停止口服避孕药。,肝血管内皮瘤(小儿血管内皮