小儿先心术后监护

小儿先心病围术期循环调整理念与药物的合理应用,阜外心血管病医院 小儿外科中心PICU 王 旭,复杂先心病围术期监护特点,复杂工程自身的生理特点解剖、病理生理的差异处理的着手点兼顾：心、肺相互作用体外循环影响药物机理、机械辅助原理药物治疗仅仅是综合性治疗的一部分，正确的药物选择应建立在围术期病理生理变化的基础上,围术期总体治疗,重症患儿手术前危重状态的稳定术后管理早期循环的评估与调整优化心脏做工的个体化的呼吸支持器官支持手段的应用抗感染营养支持 实现和促进重症患儿快速康复,手术前评估与调整,重点：对危重状态及内环境失衡的调整集中在导管依赖型新生儿及婴儿通过输注PGE1保持PDA开放优化体、肺循环血流量为完善术前诊断提供时间避免在病情不稳定时实施急诊手术，为选择性手术创造机会,导管依赖型先心病,体循环血流依赖PDA（COA/IAA/HLHS）随出生后PVRPDA闭合肺血流量过多，体循环灌注不足循环衰竭：充血性心衰、酸中毒、少尿PGE1保持PDA开放，保证体循环灌注纠酸、气管插管、正性肌力药物调整1236h后，“最佳状态”手术,导管依赖型先心病,肺循环血流依赖PDA（PAA/IVS）肺血流完全依赖PDA供应PDA关闭酸中毒死亡PGE1避免PDA闭合提高SaO2，缓解缺氧症状作用于血液混合（TGA/IVS）体-肺循环间两个独立的体系不合并ASD、PDA，则难以生存立即输注PGE1保持PDA开放，增加体-肺循环间血液混合，避免缺氧（有适宜的ASD）,球囊房间隔切开术,手术后的调整及用药,早期循环调整：是整个术后调整的核心环节涉及的治疗理念及治疗技术促进危重患儿手术后的快速康复小婴儿自身的生理特点：器官发育不成熟、病情变化快、可调范围小反应性？预见性？依赖于对手术前后病理生理变化的掌握,术后早期循环评估,评估：畸形矫治，手术效果心输出量：氧供-氧耗方法：血流动力学参数(HR、BP、RAP、LAP)组织灌注参数（Lac、SvO2）:金标准超声形态学评估:残留畸形、心功能血管活性药物用量+呼吸机辅助强度,循环评估,血流动力学参数要结合解剖、病理生理特点正常过程早期左、右房压均12mmHg左、右房压差2mmHgRAP LAP右心排血受阻TOF术后右心功能不全Fontan术后PVRPH危象,低心排的早期识别,心脏手术后618h，CO降低2030% 体-肺血管阻力、心肌功能受损、心律失常下述情况要警惕：动脉血压不是敏感指标组织灌注参数恶化or不改善（Lac3mmol/L）即使BP正常LAP13mmHg or RAP15mmHg or 压差4mmHg发现或处理不及时：心跳骤停,低心排的常见原因,术前心功能差畸形矫治不满意心室切口过大、肌束切除过多、冠脉损伤术中心肌保护不良严重心律紊乱：AVB、交界性异位心动过速急性心包填塞特殊手术：新生儿ASO术后早期一过性LV功能减低,低心排的处理,一、心率（律）,CO呈心率依赖性未成熟心肌：新生儿左心病变（TAPVC、IAA）以140160次/分为宜与心室起搏相比，房or房室顺序起搏对CO更好瓣膜返流（MI、AI）者有利于减轻返流对CO影响不大的快速性心律失常不提倡急于药物干预,二、前负荷容量评估,体液平衡的特殊性：CPB血液稀释全身容量超负荷有效循环血量不足大量胸液丢失体液向组织及第三间隙的转移 容量超负荷与有效循环血量不足并存,二、前负荷容量调整,容量调整：CPB后体液平衡紊乱自身的解剖、病理生理特点RAP 812mmHg可维持满意的CO特殊手术可适当增加前负荷右室切口手术（重症TOF、外管道）腔-肺动脉连接术合并PH的手术,二、前负荷毛细血管渗漏,原因 新生儿、小婴儿血管内皮发育不全 受CPB影响更大加大容量的评估及调整难度临床表现严重的全身性水肿，体重增加10%大量腹水、胸水有效容量不稳定：血压波动、少尿、胶体需求 早期（CPB中）始术后23d（重者35d ）,二、前负荷毛细血管渗漏,容量的评估与调整正确评估出量：胸液+尿量+腹水+第三间隙量出为入，1020ml/kg.d补充第三间隙丢失适当补充白蛋白，维持COP 1820mmHg维持血Ca2+1.2mmol/L容量调整的目标：高峰期：强调保证基本组织灌注（Lac、酸中毒）后期：体液回吸收，强化利尿+腹透负平衡,三、后负荷,严格控制SVR、PVR的增高识别诱因：缺氧、酸中毒、低温、疼痛及时应用血管扩张剂：米力农、硝甘等新生儿、左心发育不良、严重PH尤其重要重症紫绀伴发CPB后外周血管麻痹降温、缩血管药物进行反向调节调高后负荷提高灌注压避免短时间内输入过多液体，加重心脏负担,四、心肌收缩力血管活性药,评估：容量、离子钙、心率/律、镇静Fontan术后早期，需要一定的容量负荷克服增高的PVR，容量+钙剂正性肌力药联合应用多巴胺/肾上腺素/米力农改善心肌收缩功能同时，不引起SVR的增高应用指征：新生儿及复杂畸形矫治术CPB时间长单心室手术（同时克服PVR及SVR）,特殊治疗手段腹膜透析,应用指征：早期严重低心排或合并血管渗漏，少尿各种原因导致的急性肾功能不全透析方法：降低水负荷，减轻心肌水肿低容量短周期：10ml/kg/次；11.5h/周期带出毒素及代谢产物适当延长保留时间，监测透析液中BUN、Cr与血中浓度相近,特殊治疗手段延迟关胸,应用指征：严重心肌水肿、右室舒张功能不良闭合胸骨出现血流动力学恶化术中难以压迫的出血特殊心脏手术（Norwood）择期应用效果（OR）优于床旁开胸（ICU）避免心脏受压，促进心脏功能恢复关胸: POD4，很少合并胸骨后感染,特殊治疗手段ECMO,应用指征停机后心室收缩无力，难以脱离体外循环机；反复室颤ICU内进展性心室功能障碍，心跳骤停插管方式：右房-升主动脉心脏完全休息或卸负荷正性肌力药物器官缺血滤水降低肺循环阻力，对RV尤其重要,特殊治疗手段ECMO,2004年开展至今50余例，成功率近50%治疗结果显示：ICU内因严重低心排上ECMO的抢救效果（66.7%）OR内停机困难者（20%） 原因：心脏畸形更为严重或复杂 合并难以控制的出血左室退化型TGA/IVS在ECMO辅助下的一期ASO适宜的辅助时间平均辅助时间5.9d10辅助并不改变生存率，反而增加死亡,循环恢复中特殊问题的处理,左心功能不全,总体不常见多见左心病变或间隔病变：TAPVC、多发VSD、冠脉起源异常术前LV肥厚、功能不良等术中长时间心肌缺血，心肌保护不良术后LV后负荷突然增高：TGA行ASO/LV训练临床表现较易于识别及处理心动过速、低血压、组织灌注不良、 LAP,左心功能不全,总体处理原则LAP高+急性循环障碍紧急ECMO指征单纯LAP高综合性调整，等待LV恢复综合性治疗保证基本灌注下，限制入量50ml/kg/d优化心率：HR 150，避免过快（180）对新生儿未成熟心肌，左室顺应性差，提高CO主要依赖正性肌力药物+钙剂血管扩张剂控制血压，LAP12mmHg,右心功能不全,与左心相比，较为常见 术前右心室重度肥厚严重舒张功能不良右室切口（TOF）跨环补片，肌束切除过多，切口过大，冠脉小分支损伤长时间CPB肺间质水肿 PVR右室发育不良术后右室负荷增大（Norwood I期）,右心功能不全,临床表现隐匿：一过性RAP，镇静状态表现不明显严重：右心排血受阻体循环CO，低血压、心动过速、组织灌注不足、肝脏淤血治疗原则除“限制型”心室外，应限制入量，控制RAP13mmH2O镇静、肌松：降低应激及PVR严格控制PVR: 低温、酸中毒、过度通气/通气不足，必要时NOi,右心功能不全,治疗原则合并有右室受压、心肌水肿，延迟关胸是首选降低RV舒张末压 RV容量负荷降低机械通气对PVR的影响正性肌力药物：不如左心室敏感，考虑剂量及疗效 （多巴胺/肾上腺素/米力农）早期ECMO辅助RV休息，卸负荷滤水，降PVR,肺动脉高压危象,2w内新生儿 非限制性肺血流：共干、TECD、DORV 肺静脉高压：梗阻性TAPVCPHRV后负荷右心功能不良PVR突然急性右心排血受阻体循环CO心跳骤停,肺动脉高压危象的治疗,预防为主：停机时pAP/sAP0.65高危患儿避免刺激：缺氧、低温、低血糖、疼痛、气管内吸痰等镇静/痛：芬太尼+咪唑安定，必要时肌松机械通气策略目标：PH7.5-7.6,PCO2 28-35mmHg避免高PEEP,高MAPPVR,肺动脉高压危象的治疗,低浓度NO吸入：520ppm西地那非 12mg/d口服，波生坦、万他维等对进入“拔管期”患儿清醒状态下的再评估：吸痰等刺激的反应低剂量吗啡（2040ug/kg.h）或右美托咪定（0.20.7ug