支气管扩张人卫版

第二篇 呼吸系统疾病第四章 支气管扩张（Bronchiectasis）,学习目标,掌握：支气管扩张的临床表现和诊断依据熟悉：支气管扩张的发病过程及治疗方法了解：支气管扩张的预防措施,内容提要,概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗,支气管扩张是指中等大小的支气管及其周围组织因反复慢性化脓性感染，导致管壁平滑肌和弹性组织破坏，引起管腔不可逆的异常扩张与变形主要症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血儿童及青少年较多见。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素,概 述,病因和发病机制,支气管肺组织反复感染支气管阻塞支气管先天性发育障碍和遗传因素全身性疾病,病因和发病机制,支气管肺组织反复感染婴幼儿时期支气管肺组织反复感染是最常见的病因。婴幼儿支气管较细，管壁发育未完善，易遭受破坏和阻塞左下叶支气管细长且位置低，感染后引流不畅，发病率较高左舌叶支气管开口与左下叶背段支气管开口相邻，此两叶支气管同时扩张较常见肺结核纤维组织增生、牵拉收缩，支气管变形扩张；肺结核多发于上叶后段和下叶背段，位置较高引流较好，分泌物不易积聚，故以咯血为主要症状，称为“干性”支气管扩张,病因和发病机制,支气管阻塞肿瘤、支气管异物和感染可引起支气管腔内阻塞，支气管周围肿大淋巴结或肿瘤外压可引起支气管腔外压迫性阻塞支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管壁而引起支气管扩张右肺中叶支气管细长，有三组淋巴结围绕，如肿大压迫支气管，引起右肺中叶肺不张和反复感染，称为“中叶综合征”,病因和发病机制,支气管先天性发育障碍和遗传因素巨大气管支气管症：先天性结缔组织异常、管壁薄弱所导致的扩张Kartagener综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，常伴有鼻窦炎和内脏转位（右位心）,病因和发病机制,支气管先天性发育障碍和遗传因素肺囊性纤维化：黏液腺分泌大量黏液，分泌物潴留，气道阻塞、肺不张和反复继发感染遗传性1 -抗胰蛋白酶缺乏症：抑制中性粒细胞的弹性蛋白酶（弹性蛋白酶作用于肺泡壁的弹性蛋白和结构蛋白，造成肺组织损害）,临床表现,（一）症状,临床表现,（一）症状1.慢性咳嗽、大量脓痰每日痰量可达100400ml，痰量与体位改变有关痰液静置后分为三层：上层为泡沫，中层为黏液/脓性黏液，底层为坏死组织沉淀物痰培养多为杂菌感染，常见有铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等合并厌氧菌感染时，痰可有恶臭味,临床表现,（一）症状2.反复咯血：50%70%的患者有不同程度的咯血，咯血量与病情严重的程度、病变范围不一定成比例。如以反复咯血为唯一的症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，称之为干性支气管扩张,临床表现,（一）症状3.反复同一部位肺部感染：特点是同一肺段反复发生肺炎并且迁延不愈，主要是由于扩张的支气管清除分泌物功能丧失，引流差所致,（二）体征早期或干性支气管扩张者可无异常肺部体征典型者可在下胸部、背部闻及固定、持久局限性的湿啰音，气道明显狭窄时可闻及哮鸣音部分患者伴有杵状指（趾）病程较长者可有营养不良和贫血,临床表现,实验室和其他检查,急性感染时白细胞总数及中性粒细胞计数可增高。贫血者血红蛋白减少，血沉可增快影像检查可见肺纹理粗重紊乱，出现多个不规则环形透光阴影或蜂窝状、卷发状阴影,诊 断,支气管扩张诊断慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血儿童时期呼吸系统感染病史以及肺部固定性局限性湿啰音影像学检查肺纹理粗乱或呈蜂窝状、卷发状，柱状及囊状扩张的支气管可做出诊断,鉴别诊断,治 疗,治疗原则 控制感染促进痰液引流必要时手术治疗,治疗控制感染,提示1.治疗后体温正常，脓痰明显 减少，则1周左右考虑停药2.缓解期不必常规使用抗菌药物,轻症：氨苄西林或阿莫西林0.5g，一日4次；第一、二代头孢菌素；氟喹诺酮类药物重症：联合用药，如三代头孢菌素加氨基糖苷类药物厌氧菌感染：加用甲硝唑0.5g静脉滴注，一日23次；或替硝唑0.40.8g静脉滴注，一日2次,原则选用广谱抗菌药物,治疗促进痰液引流,祛痰剂：口服氯化铵0.30.6g，或溴己新816mg，一日3次支气管舒张剂：口服氨茶碱0.10.2g，一日34次体位引流：根据病变部位采取不同体位，原则上使患处位于高位，引流支气管的开口朝下。每日24次，每次1530min支气管镜吸痰：若体位引流痰液难以排出，可行支气管镜吸痰,治疗大咯血及外科治疗,大咯血治疗：必须积极抢救，防治窒息。迅速清除呼吸道积血，保护健侧气道；首选垂体后叶素1220U加入糖盐水或葡萄糖液中缓慢静滴，严格掌握适应证并注意不良反应外科手术：适用于反复呼吸道感染、大量咯血、内科久治无效、病变范围不超过两叶、心肺功能良好者。当大咯血危及病人生命时，须紧急手术抢救,预防和预后,1.防治婴幼儿麻疹、支气管肺炎等急慢性呼吸道疾病2.