颞骨影像学检查方法及诊断分析思路

颞骨影像学检查方法及诊断分析思路,首都医科大学附属北京同仁医院刘中林,颞骨疾病的检查方法,CT层厚 1mm 窗宽 3000-4000WW 窗位500-700WL骨算法双耳同时采集MR平扫+增强水成像,颞骨大体解剖,听小骨解剖,听骨连示意图,正常颞骨CT解剖(横断面),正常颞骨CT解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（横断面）,颞骨CT正常解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（横断面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,正常颞骨CT解剖（冠状面）,面神经及其内耳道,面神经解剖示意图,内耳道神经,粘连性中耳炎,急、慢性中耳炎后遗症中耳内腔纤维组织增生或瘢痕形成病变主要发生在鼓膜与鼓岬、听骨与鼓室壁之间影响传音结构的活动,鼓膜硬化症,鼓室内硬化斑块,鼓室内硬化斑块,鼓室内硬化斑块,锤外侧、锤前韧带骨化,斑块累及鼓岬、包绕镫骨,镫骨肌、砧骨后韧带骨化,累及听小骨,鼓室硬化症,病因尚无定论多数为粘膜慢性非特异性、特异性炎症的结果粘膜固有层发生钙化病理形态急性期：中耳粘膜固有层、鼓膜纤维层水肿、炎性细胞浸润中期：纤维细胞增生，水肿固有层变为胶原结缔组织晚期：产生透明样变，形成白色鱼鳞状物（鼓室硬化斑块）钙化斑块厚度12mm外观片状、斑块状软骨样组织，深部钙化或骨化,影像学表现,病变范围前庭窗环韧带硬化听骨韧带骨化镫骨肌腱骨化斑块可累及鼓岬、乳突窦累及听小骨，与硬化灶融合仅发生在鼓膜，称之为鼓膜硬化症,骨化性迷路炎,概述,骨化性迷路炎又名硬化性迷路炎，钙化性迷路炎，闭塞性迷路炎病理机制：正常透明的骨迷路腔内有新生骨充填，它是内耳各种非肿瘤性病变的转归引起迷路炎的主要病因包括慢性化脓性中耳炎、中耳炎继发胆脂瘤脑膜炎（细菌性、病毒性、真菌性）外伤、病毒感染、气压改变、手术、先天性迷路瘘及自身免疫性因素等其中比较常见的原因有耳源性、脑膜炎源性及外伤性,耳源性迷路骨化,耳源性迷路骨化（化脓性、胆脂瘤型等）病原多是由前庭窗或蜗窗直接侵入鼓岬或半规管骨质破坏侵入引起迷路炎外淋巴腔内出现浆液纤维素渗出物，继而肉芽形成并纤维化形成新骨病变比较局限，多为单侧性,骨化性迷路炎的CT诊断-耳蜗异常,中耳炎，骨迷路破坏继发迷路炎,骨化性迷路炎的CT诊断-耳蜗异常,中耳病史多年继发中耳胆脂瘤,骨化迷路炎-脑膜炎源性,儿童发病率较高，且婴儿期发病多见，多为双侧性，以细菌性多见骨化发生在迷路炎后几个月甚至几年病原由蛛网膜下腔通过两个途径传播经耳蜗水管途径传播，新生骨以耳蜗底周最为显著，尤其是在蜗窗附近经内听道内听神经周围间隙或血管间隙到达内耳迷路导致迷路炎，新生骨以蜗轴区明显,脑膜炎所致,男性，2岁曾有脑膜炎病史感音神经性耳聋,脑膜炎所致-耳蜗基底周骨化近蜗窗,关于骨化性迷路炎临床分期,David以手术作为依据进行了系统分期，根据耳蜗骨化程度分为以下五种类型：级：未发现明确钙化级：仅圆窗膜钙化级：蜗窗骨化伸入鼓阶02mm，但耳蜗底周内无骨化级：蜗窗骨化伸入鼓阶38mm，耳蜗底周内无骨化级：弥漫性耳蜗骨化,影像学表现,早期为纤维组织形成，HRCT不易显示，MRI具有重要意义钙化形成，可见迷路内高密度影或迷路完全闭塞MRI可显示早期病变，等T1、等T2信号，增强扫描强化水成像信号较低,骨化性迷路炎早期表现,骨化性迷路炎的CT诊断,耳蜗异常耳蜗基底周内可见高密度影伴有管腔不规则狭窄耳蜗腔内近蜗窗侧表现为点状高密度影“弧形”高密度影边缘呈低密度影，与耳蜗基底周之间可见间隔耳蜗普遍密度增高，呈“磨玻璃”样改变，耳蜗腔隐约可见耳蜗完全骨性闭塞表现为完全致密的骨质结构,骨化迷路炎“磨玻璃”,骨化迷路炎“磨玻璃”,骨化性迷路炎的CT诊断,蜗轴异常蜗轴增粗骨性螺旋板增宽前庭阶、鼓阶明显狭窄,骨化性迷路炎-蜗轴改变,骨化性迷路炎的CT诊断,前庭异常前庭内可见高密度影伴有管腔狭窄前庭内可见斑、点状高密度影均匀、“磨玻璃”样密度增高不规则片状高密度影，并且明显狭窄,前庭受累,骨化性迷路炎前庭钙化,骨化性迷路炎前庭钙化,骨化性迷路炎前庭钙化、狭窄,骨化性迷路炎前庭钙化、狭窄骨化性迷路炎的CT诊断,半规管异常表现发病顺序:水平半规管上半规管后半规管“磨玻璃”样密度增高管腔不规则变窄，部分骨性闭塞 管腔完全骨性闭塞，表现为致密的骨质结构 半规管变细半规管破坏（特别是水平半规管）,骨化性迷路炎半规管破坏,骨化性迷路炎半规管骨化,Ramsay Hunt综合征CT、MRI诊断,较为少见，占周围性面瘫的3%12% 非创伤性周围性面瘫的原因中占第2位水痘带状疱疹病毒(VZV)感染引起的多发性颅神经 炎症，最常累及面神经典型表现为耳部疱疹、周围性面瘫，可伴有耳聋、耳鸣 及眩晕等内耳症状既往诊断依靠病史、体检及功能检查MRI可清晰显示面神经全程，为诊断面神经的病变提供 有力证据,右侧面肌周围性面瘫8月余睑裂2mm耳部疱疹，疼痛8.5月伴有持续性耳鸣,病例一,病例2 （增强）,病例3病史,右侧面肌无力2周口角左偏额纹消失,病例3T1WI,增强前,增强后,女性，50岁左侧面瘫4年左侧耳道疼痛,病例4,病例4,病例4,病例4,增强前,增强后,Ramsay-Hunt综合征MRI诊断及鉴别诊断,面神经患侧和健侧均可强化，多数病例(4/5)双侧面神经的强化是有差别患侧强于健侧，提示炎症的存在单纯的面神经强化不能作为诊断依据对于单侧患病者来说，只有患侧面神经节段性强化高于健侧相应节段才有诊断意义Gd-DTPA增强具有敏感性和特异性,Ramsay-Hunt综合征MRI诊断及鉴别诊断,引起周围性面瘫的其他常见原因包括颞骨骨折、手术损伤、耳源性贝尔麻痹、内听道及颅底临近膝状神经节的肿瘤等前三者通常病史明确，后二者与不典型Ramsay-Hunt综合征临床鉴别有时比较困难,Ramsay-Hunt综合征MRI诊断及鉴别诊断,贝尔麻痹的特征性表现为面神经普遍强化，而不增粗随访检查面神经强化程度逐渐减低，甚至无强化肿瘤多在相应的部位可见软组织肿块影，增强后可无强化(如胆脂瘤)或不同程度强化(如神经鞘瘤)但是贝尔麻痹，患侧面神经普遍增强，以内听道末段、迷路段和膝状神经节为著，且强于对侧，从影像表现上与Ramsay-Hunt综合征难以鉴别,岩尖炎症,岩尖骨髓炎的发病机制尚有争议由于血栓性静脉炎通过静脉丛逆行感染所致多数认为之所以发生在气化型的岩尖，是由于这些蜂房和迷路周围气房和乳突气房相通岩骨前后缘的骨质破坏可引起颅内的并发症脑膜炎、颅神经症状以及与海棉窦相关的症状CT可以显示乳突气房不含气、骨质破坏MRI可以清晰的显示颅内病变的范围,内耳胚胎发育,Ormerod、Jacker与Sennaroglu分类方法的对照,Michel畸形,Michel畸形为内耳发育畸形最严重的一种类型内耳结构完全未发育，多为单侧受累，较少为双侧第3周胚胎发育障碍所致,“共腔”畸形,为第45周胚胎发育停止所致，此时听板已分化成听囊期，耳蜗未开始分化影像表现耳蜗不见，内耳道底常发育不良,听囊期（耳蜗并未发育）,耳蜗发育畸形,耳蜗轻度发育不全和耳蜗完全未发育，常合并前庭、半规管发育异常耳蜗完全未发育，表现无耳蜗形态，占耳蜗发育畸形的3%，为第5周胚胎发育障碍耳蜗轻度发育不全表现为耳蜗不足1周，占耳蜗发育异常的15%，为第7周胚胎发育停止所致,鉴别诊断-非“共腔畸形”,Mondini畸形？,早在1791年一名8岁先天性耳聋患者，由于车祸意外死亡后，Carlo Mondini对其颞骨进行了解剖，详细描述了一种内耳发育畸形： 前庭扩大 半规管短小 前庭导水管扩大 耳蜗发育1.5周（基底周正常），蜗轴缺如， 呈“空耳蜗”（empty cochlear），并被命名为Mondini畸形,Mondini畸形,Mondini畸形为第7周胚胎发育停止所致耳蜗发育1.5周缺少阶间隔和骨性螺旋板，中间周和顶周融合，两者之间无间隔，亦称“空耳蜗(empty cochlea)”Mondini畸形合并前庭、半规管、内淋巴管或内淋巴囊发育畸形，约占20%,“Mondini畸形”,IP-,IP-,半规管发育不全,半规管在胚胎发育的第68周进行三个半规管并非同时形成，上半规管和后半规管先形成，其次为外半规管半规管发育不全常合并耳蜗发育不良,大前庭导水管(LVAS),临床较为常见的一种内耳发育畸形可单独发生或伴有耳蜗、前庭和半规管发育畸形 临床表现为不同程度的先天性耳聋波动性听力下降，偶尔轻微的头外伤导致听力的突然