蛋白质的酶促降解氨基酸的分解代谢氨基酸的合课件

一、蛋白质的酶促降解二、氨基酸的分解代谢三、氨基酸的合成代谢第十一章蛋白质的降解

和氨基酸代谢

一、蛋白质的酶促降解第十一章蛋白质的降解第一节蛋白质的酶促降解蛋白酶

肽酶蛋白质多肽片段氨基酸

蛋白质水解酶类肽链内切酶二肽酶肽链外切酶第一节蛋白质的酶促降解蛋白酶肽酶蛋白质多肽片段氨基酸肽链内切酶胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形成的肽键。胰蛋白酶：水解碱性氨基酸的—COOH形成的肽键。(ArgLysHisTrp)胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—COOH形成的肽键。肽链外切酶氨肽酶：从N末端羧肽酶:从C末端肽链内切酶胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形成的肽键。胰蛋白质的酶促降解氨基酸的分解代谢氨基酸的合课件食物蛋白消化吸收体内合成（非必需氨基酸）蛋白质（主）合成酮体氧化供能糖脱羧胺类转变其它含氮化合物经肾排出(1g/d)氨基酸代谢库分解脱氨-酮酸（生成尿素）组织蛋白质分解氨基酸代谢概况食物蛋白消化吸收体内合成（非必需氨基酸）蛋白质（主）合成酮脱氨基作用脱羧基作用氨的代谢

a-酮酸的代谢去路

氨基酸与一碳基团代谢第二节氨基酸的分解代谢脱氨基作用第二节氨基酸的分解代谢

一、脱氨基作用氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。脱氨基作用包括：氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用一、脱氨基作用氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。脱氨基作亚氨基酸氨基酸氧化酶

–2H-酮酸+H2O+

NH3氨基酸(一)氧化脱氨基作用特点：有氨生成定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮

酸和氨的过程。反应通式：亚氨基酸氨基酸氧化酶–2H-酮酸+H2O+NH3L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，

辅基为FMN）D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少，

辅基为FAD）L-谷氨酸脱氢酶1）活性强，分布于肝、肾及脑组织2）为变构酶，受ATP、ADP等调节，辅酶为NAD+或NADP+3）专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆氨基酸氧化脱氨的主要酶：L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，1）活性强，+H2O_H2O+

NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶

NAD+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶：+H2O_H2O+NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用，α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。(二)转氨基作用指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用，α-AA的α-氨基借助+

转氨酶磷酸吡哆醛+（辅基）+转氨酶+（辅基）AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亚胺——酮亚胺AAR2α-酮酸R1

草酰乙酸+谷氨酸谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸天冬氨酸+α-酮戊二酸AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亚胺——酮亚胺AAR2α-酮特点生理意义只有氨基的转移，没有氨的生成催化的反应可逆其辅酶都是磷酸吡哆醛是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。接受氨基的主要酮酸有：丙酮酸-酮戊二酸草酰乙酸特点生理意义只有氨基的转移，没有氨的生成是体内合成非必需氨基谷丙转氨酶(GPT)临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高

谷草转氨酶(GOT)临床意义：心梗患者血清GOT升高GPT谷氨酸+丙酮酸

-酮戊二酸+丙氨酸GOT谷氨酸+草酰乙酸

-酮戊二酸+天冬氨酸重要的转氨酶谷丙转氨酶(GPT)临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高谷(三)联合脱氨基作用1、AA的α-NH3借助转氨酶转移到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的崔化下脱去NH3，生成α-酮戊二酸和NH3α-AA▲▲▲▲α-酮酸转氨酶α-酮戊二酸谷AANAD(P)+NAD(P)H+H+谷AA脱氢酶(三)联合脱氨基作用1、AA的α-NH3借助转氨酶转移转氨酶-酮酸-酮戊二酸氨基酸谷氨酸+NAD+谷氨酸脱氢酶+NADH+H+转氨酶-酮酸-酮戊二酸氨基酸谷氨酸+NAD+谷氨酸脱氢2、嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用：IMP

腺苷酸

IMP+

NH3

腺苷酸代琥珀酸H2O

Asp

延胡索酸

→苹果酸

↓

草酰乙酸（骨骼肌、心肌、肝、脑组织

）2、嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用：二、脱羧基作用R1COOHH-C-NH2--HR2O=C--+AA胺类化合物脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛R1COOHH-C-N=C---H-R2醛亚胺+H2OR1HH-C-N=C---H-R2CO2H2OHR2O=C--+R1HH-C-NH2--专一性强（除His）二、脱羧基作用R1COOHH-C-NH2--胺→生物活性物质、激素、维生素胺→（胺氧化酶）醛→脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2RCOOHCO2+H2OAA尿素**一级胺的作用胺→生物活性物质、激素、维生素RCH2NH2+O2+H2OL-谷氨酸脱羧酶–CO2功能：为一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。GABAL-谷氨酸谷氨酸脱羧生成-氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脱羧酶–CO2功能：为一种抑制性神经递质，对中枢–CO2组氨酸脱羧酶组胺L-组氨酸组氨酸的脱羧基生成组胺功能：扩张血管、降低血压刺激胃酸分泌、感觉神经递质，与外周神经的感觉与传递有关–CO2组氨酸脱羧酶组胺L-组氨酸组氨酸的脱羧基生成组胺功功能：

脑中的5-HT是一种抑制性神经递质外周组织的5-HT有收缩血管的作用–CO25-HT羟化、脱羧酶5-HT色氨酸色氨酸脱羧生成5-羟色胺（5-HT）HO-功能：–CO25-HT羟化、5-HT色氨酸色氨酸脱羧生成5–CO2功能：结合胆汁酸的重要组成成分L-半胱氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸3（O）半胱氨酸脱羧并氧化生成牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶–CO2功能：结合胆汁酸的重要组成成分L-半胱氨酸牛磺酸磺来源：氨基酸脱氨

肾脏产生的氨

胺的氧化去路：1.排泄

2.以酰胺的形式储存3.重新合成氨基酸或其他含氮物三、氨的代谢来源：氨基酸脱氨三、氨的代谢排氨：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部

位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）以尿酸排出：（陆生爬虫及鸟类）以尿素排出：尿素循环（哺乳动物）重新利用：合成酰胺（高等植物中）嘧啶环的合成（核酸代谢）排氨：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部NH3

+CO2

+H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶鸟氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸尿素鸟氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸精氨酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸Aa-酮酸线粒体胞液尿素的合成NH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2A1)鸟氨酸循环，肝脏CO2

NH33个ATP的4个高能磷酸键天冬氨酸2)原料：合成1分子尿素需：尿素合成小结:1)鸟氨酸循环，肝脏CO22)原料：合成1分子尿素需：生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。总反应方程式：NH4+

+CO2+

3ATP+2H2O+Asp尿素

+2ADP+AMP+2Pi+Ppi+延胡索酸生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。总反应方程式以酰胺的形式储存谷氨酸+NH3→谷氨酰胺天冬氨酸+NH3→天冬酰胺以酰胺的形式储存谷氨酸+NH3→谷氨酰胺四、a

-酮酸的代谢去路再合成AA:草酰乙酸丙酮酸-酮戊二酸

转变成糖及脂肪:3种情况氧化成二氧化碳和水：进入TCA四、a-酮酸的代谢去路生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProMetValGlu）生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA。（LeuLys,在动物肝脏中）生糖兼生酮AA:

PheTyrTrp

Ile

生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙乙酰乙酰CoA酮体草酰乙酸三羧酸循环琥珀酰CoA-酮戊二酸延胡索酸苯丙、酪蛋、缬、异亮天冬亮、色异亮丙、甘、丝、半胱苏脂肪酸脂肪甘油亮、赖、苯丙、酪、色谷精、组、脯氨基酸、糖及脂肪代谢的联系：糖丙酮酸乙酰CoA磷酸丙糖乙酰乙酰CoA酮体草酰乙酸三羧酸循环琥珀酰CoA-酮戊二酸

五、氨基酸与一碳基团代谢

五、氨基酸与一碳基团代谢

1、一碳基团的概念

氨基酸的分解代谢中产生的具有一个碳原子的基团（不包括CO2），称为一碳基团。一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成。一碳基团转移酶的辅酶：FH4-CH=NH亚氨甲基H-CO-甲酰基-CH2OH甲醇基-CH=次甲基-CH2-亚甲基-CH3甲基1、一碳基团的概念

氨基酸的分解代谢中产生的具有一个碳原子叶酸和四氢叶酸（FH4）二氢叶酸四氢叶酸HH105N5，N10-CH2-FH4N5-CHO-FH4CH2CHO叶酸和四氢叶酸（FH4）二氢叶酸四氢叶酸HH105N5，N一碳基团四氢叶酸化合物的结构和命名一碳基团四氢叶酸化蛋白质的酶促降解氨基酸的分解代谢氨基酸的合课件2、一碳基团的来源与转变S-腺苷蛋氨酸N5-CH2-FH4N5N10-

CH2-FH4N5，N10=CH-FH4

N10-CHO-FH4N5，

N10-CH2-FH4还原酶N5，

N10-CH2-FH4脱氢酶环水化酶

丝氨酸甘氨酸

组氨酸参与

甲基化反应为胸腺嘧啶合成提供甲基参与嘌呤合成FH4FH4FH4

HCOOHH2ONAD+NDAH+H+NAD+NDAH+H+H+参与嘌呤合成2、一碳基团的来源与转变S-腺苷蛋氨酸N5-CH2-FH4N第三节氨基酸的合成代谢酮戊二酸衍生类型草酰乙酸衍生类型丙酮酸衍生类型3-磷酸-甘油酸衍生类型赤藓糖-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型组氨酸生物合成氨基酸合成途径的类型第三节氨基酸的合成代谢酮戊二酸衍生类型氨基酸合成途径的类型几种氨基酸的关系草酰乙酸赖氨酸苏氨酸甲硫氨酸异亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸β-天冬氨酸半醛几种氨基酸的关系草酰乙酸赖氨酸苏氨酸甲硫氨酸异亮氨酸天冬酰胺α-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羟脯AA鸟AA瓜AA精AAα-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羟脯AA鸟AA瓜AA精AA芳香族氨基酸的关系色氨酸PEP4-磷酸赤藓糖莽草酸分支酸预苯酸酪氨酸苯丙氨酸若将莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段过程叫莽草酸途径芳香族氨基酸的关系色氨酸PEP莽草酸分支酸预苯酸酪返回氨基酸合成简介一、氨基酸合成的碳骨架来源于糖分解返回返回氨基酸合成简介一、氨基酸合成的碳骨架来源于糖分解返回一、蛋白质的酶促降解二、氨基酸的分解代谢三、氨基酸的合成代谢第十一章蛋白质的降解

和氨基酸代谢

一、蛋白质的酶促降解第十一章蛋白质的降解第一节蛋白质的酶促降解蛋白酶

肽酶蛋白质多肽片段氨基酸

蛋白质水解酶类肽链内切酶二肽酶肽链外切酶第一节蛋白质的酶促降解蛋白酶肽酶蛋白质多肽片段氨基酸肽链内切酶胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形成的肽键。胰蛋白酶：水解碱性氨基酸的—COOH形成的肽键。(ArgLysHisTrp)胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—COOH形成的肽键。肽链外切酶氨肽酶：从N末端羧肽酶:从C末端肽链内切酶胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形成的肽键。胰蛋白质的酶促降解氨基酸的分解代谢氨基酸的合课件食物蛋白消化吸收体内合成（非必需氨基酸）蛋白质（主）合成酮体氧化供能糖脱羧胺类转变其它含氮化合物经肾排出(1g/d)氨基酸代谢库分解脱氨-酮酸（生成尿素）组织蛋白质分解氨基酸代谢概况食物蛋白消化吸收体内合成（非必需氨基酸）蛋白质（主）合成酮脱氨基作用脱羧基作用氨的代谢

a-酮酸的代谢去路

氨基酸与一碳基团代谢第二节氨基酸的分解代谢脱氨基作用第二节氨基酸的分解代谢

一、脱氨基作用氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。脱氨基作用包括：氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用一、脱氨基作用氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。脱氨基作亚氨基酸氨基酸氧化酶

–2H-酮酸+H2O+

NH3氨基酸(一)氧化脱氨基作用特点：有氨生成定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮

酸和氨的过程。反应通式：亚氨基酸氨基酸氧化酶–2H-酮酸+H2O+NH3L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，

辅基为FMN）D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少，

辅基为FAD）L-谷氨酸脱氢酶1）活性强，分布于肝、肾及脑组织2）为变构酶，受ATP、ADP等调节，辅酶为NAD+或NADP+3）专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆氨基酸氧化脱氨的主要酶：L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，1）活性强，+H2O_H2O+

NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶

NAD+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶：+H2O_H2O+NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用，α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。(二)转氨基作用指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用，α-AA的α-氨基借助+

转氨酶磷酸吡哆醛+（辅基）+转氨酶+（辅基）AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亚胺——酮亚胺AAR2α-酮酸R1

草酰乙酸+谷氨酸谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸天冬氨酸+α-酮戊二酸AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亚胺——酮亚胺AAR2α-酮特点生理意义只有氨基的转移，没有氨的生成催化的反应可逆其辅酶都是磷酸吡哆醛是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。接受氨基的主要酮酸有：丙酮酸-酮戊二酸草酰乙酸特点生理意义只有氨基的转移，没有氨的生成是体内合成非必需氨基谷丙转氨酶(GPT)临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高

谷草转氨酶(GOT)临床意义：心梗患者血清GOT升高GPT谷氨酸+丙酮酸

-酮戊二酸+丙氨酸GOT谷氨酸+草酰乙酸

-酮戊二酸+天冬氨酸重要的转氨酶谷丙转氨酶(GPT)临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高谷(三)联合脱氨基作用1、AA的α-NH3借助转氨酶转移到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的崔化下脱去NH3，生成α-酮戊二酸和NH3α-AA▲▲▲▲α-酮酸转氨酶α-酮戊二酸谷AANAD(P)+NAD(P)H+H+谷AA脱氢酶(三)联合脱氨基作用1、AA的α-NH3借助转氨酶转移转氨酶-酮酸-酮戊二酸氨基酸谷氨酸+NAD+谷氨酸脱氢酶+NADH+H+转氨酶-酮酸-酮戊二酸氨基酸谷氨酸+NAD+谷氨酸脱氢2、嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用：IMP

腺苷酸

IMP+

NH3

腺苷酸代琥珀酸H2O

Asp

延胡索酸

→苹果酸

↓

草酰乙酸（骨骼肌、心肌、肝、脑组织

）2、嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用：二、脱羧基作用R1COOHH-C-NH2--HR2O=C--+AA胺类化合物脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛R1COOHH-C-N=C---H-R2醛亚胺+H2OR1HH-C-N=C---H-R2CO2H2OHR2O=C--+R1HH-C-NH2--专一性强（除His）二、脱羧基作用R1COOHH-C-NH2--胺→生物活性物质、激素、维生素胺→（胺氧化酶）醛→脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2RCOOHCO2+H2OAA尿素**一级胺的作用胺→生物活性物质、激素、维生素RCH2NH2+O2+H2OL-谷氨酸脱羧酶–CO2功能：为一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。GABAL-谷氨酸谷氨酸脱羧生成-氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脱羧酶–CO2功能：为一种抑制性神经递质，对中枢–CO2组氨酸脱羧酶组胺L-组氨酸组氨酸的脱羧基生成组胺功能：扩张血管、降低血压刺激胃酸分泌、感觉神经递质，与外周神经的感觉与传递有关–CO2组氨酸脱羧酶组胺L-组氨酸组氨酸的脱羧基生成组胺功功能：

脑中的5-HT是一种抑制性神经递质外周组织的5-HT有收缩血管的作用–CO25-HT羟化、脱羧酶5-HT色氨酸色氨酸脱羧生成5-羟色胺（5-HT）HO-功能：–CO25-HT羟化、5-HT色氨酸色氨酸脱羧生成5–CO2功能：结合胆汁酸的重要组成成分L-半胱氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸3（O）半胱氨酸脱羧并氧化生成牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶–CO2功能：结合胆汁酸的重要组成成分L-半胱氨酸牛磺酸磺来源：氨基酸脱氨

肾脏产生的氨

胺的氧化去路：1.排泄

2.以酰胺的形式储存3.重新合成氨基酸或其他含氮物三、氨的代谢来源：氨基酸脱氨三、氨的代谢排氨：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部

位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）以尿酸排出：（陆生爬虫及鸟类）以尿素排出：尿素循环（哺乳动物）重新利用：合成酰胺（高等植物中）嘧啶环的合成（核酸代谢）排氨：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部NH3

+CO2

+H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶鸟氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸尿素鸟氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸精氨酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸Aa-酮酸线粒体胞液尿素的合成NH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2A1)鸟氨酸循环，肝脏CO2

NH33个ATP的4个高能磷酸键天冬氨酸2)原料：合成1分子尿素需：尿素合成小结:1)鸟氨酸循环，肝脏CO22)原料：合成1分子尿素需：生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。总反应方程式：NH4+

+CO2+

3ATP+2H2O+Asp尿素

+2ADP+AMP+2Pi+Ppi+延胡索酸生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。总反应方程式以酰胺的形式储存谷氨酸+NH3→谷氨酰胺天冬氨酸+NH3→天冬酰胺以酰胺的形式储存谷氨酸+NH3→谷氨酰胺四、a

-酮酸的代谢去路再合成AA:草酰乙酸丙酮酸-酮戊二酸

转变成糖及脂肪:3种情况氧化成二氧化碳和水：进入TCA四、a-酮酸的代谢去路生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProMetValGlu）生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA。（LeuLys,在动物肝脏中）生糖兼生酮AA:

PheTyrTrp

Ile

生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙乙酰乙酰CoA酮体草酰乙酸三羧酸循环琥珀酰CoA-酮戊二酸延胡索酸苯丙、酪蛋、缬、异亮天冬亮、色异亮丙、甘、丝、半胱苏脂肪酸脂肪甘油亮、赖、苯丙、酪、色谷精、组、脯氨基酸、糖及脂肪代谢的联系：糖丙酮酸乙酰CoA磷酸丙糖乙酰乙酰CoA酮体草酰乙酸三羧酸循环琥珀酰CoA-酮戊二酸

五、氨基酸与一碳基团代谢

五、氨基酸与一碳基团代谢

1、一碳基团的概念

氨基酸的分解代谢中产生的具有一个碳原子的基团（不包括CO2