神经内分泌癌

神经内分泌癌第1页，共16页，2023年，2月20日，星期六人体神经内分泌肿瘤分布极为广泛，包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、甲状腺、甲状旁腺、垂体以及其他部位的神经内分泌细胞。神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经源和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。定义和发生部位第2页，共16页，2023年，2月20日，星期六大约每2500个上皮细胞中间夹杂一个神经内分泌细胞，光镜下不易识别第3页，共16页，2023年，2月20日，星期六第4页，共16页，2023年，2月20日，星期六1.具有NE形态的肿瘤典型类癌；非典型类癌；大细胞NE癌，小细胞癌2.非小细胞癌，伴神经分化；3.其他具有NE特点的肿瘤肺母细胞瘤，促纤维增生性小圆细胞肿瘤；伴横纹肌样表型的癌肺支气管神经内分泌肿瘤第5页，共16页，2023年，2月20日，星期六肺支气管神经内分泌肿瘤的发病率占原发性肺肿瘤的25%类癌2%（占全身分化好的NET的30%，发病率仅次于胃肠NET，而高于胰腺NET）不典型类癌0.2%小细胞癌20%大细胞神经内分泌癌3%第6页，共16页，2023年，2月20日，星期六

-典型类癌

不典型类癌-类癌的形态结构

-分裂相多（>2-10/10HPF）-或坏死

典型类癌5年/10年生存率（90%-98%、82-95%）

不典型类癌（61-73%/35-59%）类癌第7页，共16页，2023年，2月20日，星期六小细胞癌（SmallCellCarcinoma）肺中央（肺门及其周围）或周围；小细胞，坏死，挤压；活检时易挤压，易漏诊，误诊！含其他成分（复合型）；2/3病例NE颗粒（EM）；NE标志（CgA，Syn，CD56）1/4病例表达；高度恶性（发现时常常广泛播散）；局限性VS广泛性；不采用TNM第8页，共16页，2023年，2月20日，星期六肺NEN病理诊断中的问题组织类型异质性50%肺癌含二中或几种组织类型！典型与不典型类癌常不伴有其他类型肿瘤小细胞癌常常含其他成分（复合型）-腺癌/鳞癌/小细胞癌-不同切片、不同视野癌的类型有所不同分类分歧活检标本可信性？第9页，共16页，2023年，2月20日，星期六肺NEN病理诊断中的问题活检标本诊断的可靠性组织类型异质性活检挤压，组织少-小细胞癌VS类癌-小细胞癌VS低分化鳞癌、腺癌第10页，共16页，2023年，2月20日，星期六典型类癌第11页，共16页，2023年，2月20日，星期六不典型类癌第12页，共16页，2023年，2月20日，星期六小细胞癌小细胞癌胞浆少胞界欠清染色质细核仁不明显坏死广泛核分裂计数高第13页，共16页，2023年，2月20日，星期六活检标本类癌和小细胞癌的相对鉴别特点类癌小细胞癌肿瘤部位中央或周围中央多见核染色质颗粒状，有时粗糙细致、均匀血管薄壁厚壁、肾小球样核分裂像≤10/10HPF>10/10HPFCgA，Syn阳性强阳性弱Ki67低（典型的<20%）高（典型的>50%）TTF-1常阴性阳性（>90%）第14页，共16页，2023年，2月20日，星期六-小细胞癌VS低分化鳞癌、腺癌-P63+/CK5/6+/TTF-1-；鳞状细胞癌-P63-/CK5/6-/TTF-1+；小细胞癌-低分化腺癌与小细胞肺癌的鉴别尚未见文献报道第15页，共16页，2023年，2月20日，星期六2011年肺癌治疗指南鳞状细胞癌重点筛查CK14、CK5/6、34βE12和p63；肺腺癌重点筛查CK7和TTF-l；肺神经内分泌癌重点筛查CK18、AE1/AE3、CD56、CgA、NSE和Syn