原发免疫性血小板减少症弥散性血管内凝血护理查房

原发免疫性血小板减少症弥散性血管内凝血作者：单位：学习目标1.掌握常见出血性疾病的概念。2.了解正常止血凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制。3.了解常见出血性疾病的病因与发病机制。4.掌握常见出血性疾病的临床表现。5.熟悉常见出血性疾病的实验室检查的临床意义。6.熟悉常见出血性疾病的诊断要点与治疗要点。7.掌握常见出血性疾病的护理诊断/问题与护理措施和健康指导。目录出血性疾病概述原发免疫性血小板减少症弥散性血管内凝血患者，女性，38岁。因“反复皮肤紫癜伴月经量明显增多8个月，加重1周”收住入院。身体评估：体温36.7℃，脉搏104次/min，呼吸24次/min，血压100/60mmHg；神志清，贫血貌；全身皮肤可见散在、大小不一的紫癜、瘀斑，以四肢为甚。全身浅表淋巴结未及，胸骨无压痛，肝脾肋下未及。血象：红细胞2.9×1012/L，血红蛋白82g/L，白细胞6.4×109/L，血小板13×109/L。请思考：1.该患者上述临床表现最符合哪种出血性疾病？为确诊应进行哪些实验室检查？2.患者目前治疗的首选药物是什么？请说明其作用机制。3.患者目前最主要的护理诊断/问题是什么？应采取哪些护理措施？

导入案例出血性疾病概述011.出血性疾病由于多种因素导致止血机制缺陷或异常，而引起机体自发性出血或轻微损伤后过度出血的一组疾病。2.外源性凝血途径血管损伤时，内皮细胞表达组织因子并释放入血而启动的凝血过程。参与该凝血途径的凝血因子主要包括：Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ。3.内源性凝血途径血管损伤时，内皮下胶原暴露，凝血因子Ⅻ与胶原接触而启动的凝血过程。参与该凝血途径的凝血因子主要包括：Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ。一、概述血管壁异常遗传性获得性血小板异常数量异常功能异常凝血异常遗传性获得性其他抗凝与纤溶异常复合性止血机制异常出血性疾病分类一、概述项目血管性疾病血小板性疾病凝血障碍性疾病性别多见于女性多见于女性80%以上为男性阳性家族史少见罕见多见出生后脐带出血罕见罕见常见出血的部位皮肤黏膜为主

皮肤黏膜为主深部组织及内脏出血为主出血的表现皮肤黏膜皮肤瘀点、紫癜牙龈出血、皮肤瘀点、紫癜，大片瘀斑多见罕有瘀点、紫癜，可见大片瘀斑血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见内脏出血偶见重症常见常见眼底出血罕见常见少见月经过多少见多见少见手术或外伤后出血不止少见可见多见病程与预后短暂，预后较好迁延，预后一般常为终身性，预后不定二、临床表现不同类型出血性疾病的临床特征1.筛选试验初步判断出血性疾病的病因与发病机制。血管异常：束臂试验、出血时间（BT）。血小板异常：血小板计数、血块回缩试验。凝血异常：凝血时间（CT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）、凝血酶原时间（TT）。2.确诊试验选择特殊的实验检查以确定诊断。血管异常：血栓调节蛋白、内皮素、血管性血友病因子。血小板异常：血小板形态、血小板黏附试验、血小板聚集试验，血小板第3因子（PF3），血小板相关抗体测定。凝血障碍：凝血活酶时间纠正试验及凝血酶原时间纠正试验。抗凝异常：AT-Ⅲ抗原及活性、凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C。纤溶异常：鱼精蛋白副凝试验，FDP、D-二聚体测定，纤溶酶原、t-PA和纤溶酶原激活物抑制剂的测定。三、实验室及其他检查

（1）补充凝血因子或血小板：纤维蛋白原、凝血酶原复合物等。（2）止血药物：维生素C、维生素K、巴曲酶等。（3）局部处理。（1）防治基础疾病：单项基因遗传性疾病重在预防。（2）避免接触加重出血的物质和药物：阿司匹林、噻氯匹定等。1.病因治疗包括免疫治疗、血浆置换、脾切除、中药治疗等。3.其他治疗2.止血治疗四、治疗要点原发免疫性血小板减少症

（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）

021.定义原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）为一种复杂的、多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，是临床最常见的血小板减少性疾病。2.好发人群育龄期女性发病率高于同年龄男性，60岁以上男女发病率趋于一致。一、概述发病机制致敏血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，导致血小板破坏过多。特异性自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核释放血小板，导致血小板生成减少。二、病因与发病机制1.出血表现轻且局限，易反复发生。皮肤、黏膜出血常见，如瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血和/或牙龈出血、鼻出血等。女性月经过多可为唯一表现。内脏出血少见。2.其他表现可出现明显乏力。一般无肝大、脾大、淋巴结肿大。可有不同程度的贫血，出血过多时出现失血性休克等。临床表现三、临床表现、实验室及其他检查实验室及其他检查1.血常规检查血小板计数减少、血小板平均体积偏大。失血多者可有红细胞及血红蛋白下降。2.骨髓检查巨核细胞增加或正常。幼稚巨核细胞增多。有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）。三、临床表现、实验室及其他检查至少2次血小板计数减少，但血细胞形态正常。脾无增大。骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍。排除其他继发性血小板减少症。诊断要点四、诊断要点与治疗要点慢性ITP新诊断ITP难治性ITP重症ITP持续性ITP确诊后3个月内的ITP患者血小板减少持续超过12个月的ITP患者确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者血小板＜10×109/L且存在需治疗出血或常规治疗中有新发且较为严重的出血病程长短和血小板减少严重程度脾切除后无效或复发；仍需治疗以降低出血危险诊断要点四、诊断要点与治疗要点血小板≥30×109/L，无明显出血倾向时，建议临床观察，不治疗。当血小板＜30×109者可采取以下治疗：治疗要点防止外伤。避免应用能降低血小板数量、抑制血小板功能及任何引起或加重出血的药物。一般治疗一般为首选药物，近期有效率80%。作用机制：①减少血小板自身抗体生成及减轻抗原抗体反应。② 抑制单核-吞噬细胞破坏血小板。③ 降低毛细血管通透性。④ 刺激骨髓造血及促进血小板向外周的释放。糖皮质激素对病程3～12个月的糖皮质激素依赖或无效的成人ITP患者，一般推荐TPO-RA或利妥昔单抗治疗。二线治疗四、诊断要点与治疗要点（1）出血情况监测：及时发现新发出血；血小板＜20×109/L时严格卧床休息；疑有严重出血做好抢救准备。（2）预防或避免加重出血。（3）成分输血的护理。1.有出血的危险

与血小板减少有关。五、护理诊断/问题与护理措施护理措施常用护理诊断（1）长期使用糖皮质激素的患者，服药期间注意不与感染患者接触。（2）加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生。（3）衣着宽松舒适，避免皮肤破损。（4）注意观察有无感染征象。2.有感染的危险

与糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有关。五、护理诊断/问题与护理措施护理措施常用护理诊断1.疾病知识指导避免人为损伤。避免使用影响血小板功能的药物。指导患者及家属学会压迫止血的方法。避免用力排便、情绪激动等，以防颅内出血。2.用药指导按医嘱用药。定期复查血常规。药物不良反应的预防和观察。3.病情监测指导指导患者及家属识别出血征象。一旦发现皮肤黏膜出血加重或内脏出血的表现，及时就医。六、健康指导弥散性血管内凝血

（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）031.定义弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是在多种致病因素的作用下，以微血管体系损伤为病理基础，凝血和纤溶系统被激活，导致全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，从而引起全身性出血、微循环衰竭的临床综合征。2.疾病特点起病急骤、病情复杂、进展迅速、死亡率高。一、概述严重感染病理产科恶性肿瘤手术创伤组织损伤血管内皮损伤纤溶系统激活组织因子入血启动凝血系统严重中毒

各种细胞中组织因子的异常表达和释放，是DIC最重要的启动机制二、病因与发病机制血小板活化致病因子凝血因子或血小板启动凝血过程凝血因子、血小板被消耗纤溶过程被激活血液凝固性降低临床表现血液高凝状态血液低凝状态出血、休克器官功能障碍三、病理生理1.出血倾向特点：自发性、多发性。部位：遍及全身，以皮肤、黏膜及伤口为多见。严重者可发生颅内出血。早期表现：穿刺部位瘀斑或出血不止。2.低血压、休克或微循环障碍一过性或持续性血压下降。早期出现单个或多个重要器官功能不全。休克严重程度与出血量不成比例。常规处理效果不佳。顽固性休克是DIC病情严重及预后不良的先兆。四、临床表现3.微血管栓塞深部器官微血管栓塞而导致器官衰竭的表现，如顽固性休克、肾衰竭等。浅层的微血管栓塞，如皮肤、消化道黏膜等，但一般不出现局部坏死和溃疡。4.微血管病性溶血因DIC时微血管管腔变窄，当红细胞通过腔内的纤维蛋白条索时，可引起机械性损伤和碎裂，而产生溶血。表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例。皮肤、巩膜黄染少见。四、临床表现1.临床表现存在易引起DIC的基础疾病有下列1项以上的临床表现：①严重或多发性的出血倾向。②不能用原发病解释的微循环衰竭或休克。③多发性微血管栓塞的表现。2.实验室检查需同时具备下列3项以上异常：①血小板＜100×109/L或进行性下降。②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L并呈进行性下降。③3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L，或D-二聚体水平增高。④PT呈动态变化，缩短或延长3s以上，或APTT延长或缩短10s以上。国内2012版诊断标准五、诊断要点积分项分数存在导致DC的原发病2临床表现1：不能用原发病解释的严重或多发性出血倾向1临床表现2：不能用原发病解释的微循环障碍或休克1临床表现3：广泛性皮肤、黏膜栓塞，灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器衰竭1非恶性血液病血小板计数≥100×109/L0非恶性血液病血小板计数（80～100）×109/L1非恶性血液病血小板计数＜80×109/L2非恶性血液病血小板计数24h内下降≥50%1恶性血液病血小板计数＜50×109/L1恶性血液病血小板计数24h内下降≥50%1D-二聚体＜5mg/L0D-二聚体5～9mg/L2D-二聚体≥9mg/L3PT延长＜3s且APT延长＜10s0PT延长≥3s且APT延长≥10s1PT延长≥6s2纤维蛋白原≥1.0g/L0纤维蛋白原＜1.0g/L1（1）非恶性血液病：每天计分1次，≥7分时可诊断DIC。（2）恶性血液病：临床表现1不参与评分。每天计分1次，≥6分时可诊断DIC。2014年建立的中国DIC诊断积分系统（ChinaDICscoringsystem，CDSS）。（1）突出基础疾病和临床表现的重要性。（2）强化了动态监测原则。（3）简单易行、易于推广。特点诊断五、诊断要点积分项与分数1.去除诱因、治疗原发病是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。2.抗凝治疗①DIC早期（高凝期）。②血小板及凝血因子急剧或进行性下降。③微血管栓塞表现明显。④消耗性低凝状态但基础病变短期内不能被去除者，补充凝血因子后使用。①目的：终止DIC，减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。②前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。目的、前提①DIC晚期，患者有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。②蛇毒所致DIC。③手术后或损伤创面未经良好止血者。④近期有肺结核大咯血或消化性溃疡活动性大出血。禁忌证适应证六、治疗要点3.替代治疗