库欣综合征
Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质醇为主)过多导致的临床综合征。1.掌握皮质醇增多症(库欣综合征)的主要病因2.病理生理要点、临床特征和治疗方法。下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴。
库欣综合征Tag内容描述:<p>1、CRH,HYPOTHALAMUS,PITUITARY ADENOMA,ADRENAL,GLANDS,CUSHING DISEASE,ACTH,PLASMA CORTISOL,NEGATIVE,FEEDBACK,William E. Winter, MD,NEGATIVE,FEEDBACK,大事记,1899年Sir William Osler发现该病与糖皮质激素有关 1912年Harvey Cushing首先报道7例 1928年报道肺燕麦细胞癌引起Cushing 1932年正式命名Cushings syndrome 1934年报道肾上腺腺瘤引起的Cushing 1962年命名异位ACTH syndrome 1985年发现异位CRH syndrome,同年发现特发性Cushings syndrome 其他:垂体经蝶窦手术,库欣综合征定义,内源性库欣综合征 外源性、药源性或类库欣综合。</p><p>2、XXX, 男孩,15岁,因进行性肥胖、血压升高 2年入院,经过一系列检查,最终诊断为“ Cushing 综合征, 肾上腺皮质腺瘤 ” 那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病?,皮质醇增多症(Cushing Syndrome),同济医院内分泌科 雷 涛,一.肾上腺概述,肾上腺 位于左右肾上极内上方,相当于第一腰椎水平,属腹膜后器官 每一肾上腺长4-6cm,宽2-3cm,厚0.3-0.6cm,重4-6g,述 1、,肾 上 腺 皮 质,球状带,束状带,网状带,盐皮质激素,糖皮质激素,性激素,Cushing syndrome ?,反馈调节,下丘脑-垂体-肾上腺 CRH-ACTH-cortisol 促肾上腺皮质 促肾上腺皮质激素 皮。</p><p>3、1,第七篇 内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,(Cushings syndrome),单县中心医院内分泌二病区 李宝,2,1. 掌握库欣综合征的主要病因。 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法。,讲授目的和要求,3,讲授主要内容,定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,4,肾上腺左右各一,位于肾的上方,左肾上腺呈半月形,右肾上腺为三角形,两侧共重10-15千克,从侧面看,腺体分为肾上腺皮质、肾上腺髓质,周围部分为皮质,内部是髓质。,5,6,7,类固醇激素的合成,皮质素,8,库欣综合征(Cushing syndrome)为各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素(以皮。</p><p>4、内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,(Cushings syndrome),Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多. Cushing病,垂体ACTH分泌亢进。,定 义,皮质醇的生理功能,拮抗胰岛素作用:抑制胰岛素分泌;抑制蛋白质合成;促进脂肪分解 拮抗应激状态: 1)为应激提供能量 2)抑制机体防御系统 其他:血钙减低、精神异常,病因分类,1.依赖ACTH的Cushing综合征 Cushing病:垂体ACTH分泌过多。 异位ACTH综合征。</p><p>5、库欣综合征的诊断与 鉴别诊断进展,上海第二医科大学附属瑞金医院 内分泌科 罗邦尧,定 义,内源性皮质醇增多症是指由于长期,不恰当暴露于过量的内源性皮质醇中导致的一些临床状 特点为游离皮质醉增多,下丘脑-垂体。肾上腺轴正常反馈消失,皮质醇分泌昼夜节律消失,临床表现,体重增加,乏力,月经失调,多毛,性欲低下,抑郁,痤疮,紫纹,以及色素沉着等。也可伴有糖尿病及高血压 皮质醇增多症的表现是多种多样的,生化特点,内源性皮质醇增多,下丘脑垂体肾上腺轴正常反馈消失,皮质醇分泌昼夜节律消失 尿游离皮质醇为非侵入性检查,已广泛。</p><p>6、内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,(Cushings syndrome),Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多. Cushing病,垂体ACTH分泌亢进。,定 义,皮质醇的生理功能,拮抗胰岛素作用:抑制胰岛素分泌;抑制蛋白质合成;促进脂肪分解 拮抗应激状态: 1)为应激提供能量 2)抑制机体防御系统 其他:血钙减低、精神异常,病因分类,1.依赖ACTH的Cushing综合征 Cushing病:垂体ACTH分泌过多。 异位ACTH综合征。</p><p>7、库欣综合征的诊断和治疗,1. 掌握皮质醇增多症(库欣综合征)的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法,目的和要求,主要内容,定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质醇为主)过多导致的临床综合征,伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多,定 义,库欣综合征临床类型: 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性,临床表现,机制:过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强,血糖升高,INS分泌。</p><p>8、刘江华,中南大学内分泌专业博士,副主任医师, 副教授,硕士生导师,湖南省高校青年骨干教师,湖南省糖尿病学会委员。现主持省部级科研课题5项,参与国家自然基金课题2项,从事糖尿病及其并发症防治的临床与科研工作10余年。近5年来在中华糖尿病杂志等刊物发表科研论文15篇,2000年获湖南省省级教学成果一等奖1项,2001年获湖南省科研进步三等奖1项。,Cushings syndrome (库欣综合症),:Cushings syndrome, concept: Thy syndrome is the results of excessive corticosteroids secretion by the adrenal cortex. (各种病因造成肾上腺分泌过多。</p><p>9、库欣综合征病人的护理,库欣综合征是由于各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。 临床特点:满月脸,多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。20到40岁的女性多见,分类:,依赖ACTH的Cushing氏综合征 Cushing氏病:垂体分泌过多的ACTH 异位ACTH综合征:垂体以外的恶性肿瘤 2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 3、医。</p><p>10、库欣综合征患者的护理,概述,库欣综合征 是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,又称皮质醇增多症。 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,病因学分类,依赖ACTH的Cushing综合征,垂体以外肿瘤 ACTH,Cushing病,异位ACTH综合征,垂 体 微腺瘤、大腺瘤 ACTH,肾上腺皮质增生 皮 质 醇,肾上腺皮质增生 皮 质 醇,不依赖ACTH的Cushing综合征,肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 双侧肾上腺小结节性增生 双侧肾上腺大结节性增生,医源性Cushing综合征,临床表现,脂代谢障碍,脂肪的动员和合。</p><p>11、第七篇 内分泌系统疾病,第十三章,Cushing综合征,(Cushings syndrome),内科教研室,课时安排:1节 教学课型:理论课 教学目的要求: 掌握:掌握库欣综合征的临床表现、诊断依据及鉴别诊断、治疗。 熟悉:各种类型的病因、病理及临床特点。,教学重点与教学难点 重点:库欣综合征的临床表现、诊断依据及鉴别诊断、治疗 难点:库欣综合征的病理生理 教学方法:课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段:多媒体教学,病例一: 患儿女性,4岁3个月,因多毛、肥胖6个月,伴痤疮、声变粗2月余入院。 患儿入院前6个月,无明显诱因出现多饮、多食、多尿,喜甜饮。</p><p>12、库欣综合征护理业务查房,目的,了解疾病的前沿信息,保证患者护理安全及质量,提高专科护理质量,目录,病史汇报,现存的护理问题及措施,库欣综合征小讲课,反复关节疼痛10年, 意识障碍3小时。,病史汇报-主诉,库欣综合征,2型糖尿病,高血压病3级(极高危),病史汇报-主要诊断,病史汇报-主要病情,入院查体: 体温:36.3 脉搏:104次/分 血压:240/130mmHg 血糖:24.6mmol/L,护理检查: 患者步入病房,神清合作。满月脸;水牛背;皮肤菲薄 可见多处出血点及瘀斑。,病史汇报-主要病情,患者因“反复关节疼痛10年,意识障碍3小时”,于2014年10月6日入院。</p><p>13、库欣综合征 (Cushings syndrome),第七章 内分泌和代谢系统疾病,1. 掌握皮质醇增多症(库欣综合征)的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法,讲授目的和要求,Cushings syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质醇为主)过多导致的临床综合征,伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多,定 义,库欣综合征临床类型: 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性,临床表现,机制:过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强,血糖升高,INS分泌。</p><p>14、库欣综合征的新进展,北京协和医院 陆召麟,目录,病因和发病机制 诊断方法的进步 治疗方法的选择,库欣综合征的病因分类,ACTH依赖性 垂体性,即库欣病 (60-70%) 异位ACTH综合征 (10-20%) 异位CRH综合征 (罕见),ACTH非依赖性 肾上腺皮质腺瘤 (10-20%) 肾上腺皮质腺癌 (2-3%) 大结节增生 (2-3%) 多发小结节增生-家族性 肾上腺发育不良 (罕见),垂体性库欣综合征(库欣病) 是多种因素引起的,垂体ACTH腺瘤具有一定的自主性 NELSON综合征的垂体瘤有其特点 垂体ACTH细胞癌 垂体ACTH细胞增生(弥漫;结节性;增生基础上形成腺瘤),异。</p><p>15、库欣综合征患者的护理,护理教研室 张红叶,库欣综合征病人的护理,概 述,概 念 又称皮质醇增多症,是指一组体内糖皮质激素长期过度增加导致以向心性肥胖、满月脸、紫纹、多血质外貌及高血压、继发性糖尿病等症状为表现的临床综合征。 以垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起者最为常见,称为Cushing病。,皮质醇增多症病人的护理,概 述,流行病学 本病多见于女性,男女之比为1:23,以2040岁居多,约占2/3 。,皮质醇增多症病人的护理,病因病机,临床表现皮质醇增多,满月脸,痤疮,皮质醇增多症病人的护理,皮质醇增多引起的躯干脂肪丰满,。</p><p>16、第七章 内分泌与代谢性疾病病人的护理,第三节 库欣综合征病人的护理,库欣综合征,是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素所致病症的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起者最为常见,称为库欣病,Cushing病。,特点:,多见于女性,男女之比约为1:23,以2040岁居多,约占2/3。,库欣综合征,依赖ACTH的库欣综合征 不依赖ACTH的库欣综合征,库欣病 异位ACTH综合征,肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小(大)结节性增生,1、依赖ACTH的库欣综合征,库欣病 最常见,约占库欣综合征的70%,指垂体ACTH分泌过多,。</p>