弥漫性肺疾病

弥漫性肺疾病Tag内容描述：<p>1、弥漫性间质性肺疾病 中国医科大学附属盛京医院 陈 愉 概 述 间质性肺疾病(ILD): 是一组累及肺间质、肺泡和（或） 细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD不是独立的一种疾病，包括200余病种 有一些共同的临床、呼吸病理生理学、胸部 线特点 有各自的临床表现、实验室、病理学特点 渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍、并弥散功能降低 低氧血症 影像学的双肺弥漫性改变 肺泡毛细血管功能单位渐丧失 弥漫性肺纤维化蜂窝窝肺 呼吸功能衰竭 肺实质指各级支气管及肺泡结构。 肺间质指肺泡间、终末气道上皮以外的支持 组织，包括血管及淋巴管组织。 。</p><p>2、肺部弥漫性病变（diffuse lung disease，DLD）是指病变累及双肺或单肺的全部或大部分，并在胸片或CT图像上形成各种影像表现的肺部疾病总称。 肺部弥漫性病变种类繁多（约200-300种），2/3病因不明；许多疾病临床表现较为相似，影像表现大同小异，诊断相当棘手。,弥漫性实质性肺疾病 （DPLD）,已明病因：职业性、环境因素、放射性、药物性肺疾病、结缔组织病等,特发性 间质性肺炎 （IIP）,U I P I P F,D I P,Non- U I P,未明病因：PLAM，PLCH，PAP等,肉芽肿： 结节病等,RBILD,A I P,L I P,C O P,N S I P,弥漫性实质性肺疾病分类-2002年ATS/。</p><p>3、,1,浅谈肺弥漫性疾病,.,2,DLD,弥漫性肺病是影像医生和临床医生较难诊断的一种病，长期以来，我们习惯性地把弥漫性肺病混同为弥漫性肺间质病，随着我们对它的不断认识，发现二者是不同的，弥漫性肺病既包括弥漫性肺间质病又包括弥漫性肺实质病。肺弥漫性疾病由于病理、病生理的多样性（如炎症、肿瘤、出血、水肿、淋巴道疾病等等）而反映出来的影像也就不同。那目前已知的弥漫性肺病有200-300种，我们如何来分析诊断它呢？,.,3,解剖：,首先我们先来了解一下几个常见的解剖学概念。肺腺泡、次级肺小叶、小叶间隔、小叶核心、中轴间质、,.,4,。</p><p>4、常见肺部弥漫性疾病的CT诊断,第二军医大学影像科 刘士远,以结节为主的弥漫性疾病,尘肺 结节病 粟粒性肺结核 转移瘤 含铁血黄素沉着症,结节病,支气管血管树 周围间质的明显增厚 胸膜下小结节,Interstitial thickening, bronchiectasis,特发性含铁血黄素沉着症,病理: 原因不明,青年人多见,有咯血及难治性贫血; 大体: 镜下:肺泡腔内含有大量吞噬含铁血黄素的巨嗜细胞,淀粉样变性,分型：血管型，支气管结节型，实质结节型，弥漫型肺泡间隔型,以线状或网状影为主的弥漫性病变,肺纤维化 石棉肺 慢性间质性肺炎 结缔组织性疾病 癌性淋巴管炎,IPF,。</p><p>5、间质性肺疾病,概述,亦称弥漫性实质性肺疾病（DPLD） 一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症、影像学上的双肺弥漫性病变 可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡,分类,已知原因的ILD 特发性间质性肺炎 肉芽肿性ILD 罕见ILD,已知原因的ILD,职业或家居环境因素相关 无机粉尘：硅沉着病、石棉肺、尘肺、慢性铍肺 有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 有害气体/烟雾：二氧化硫、氮氧化物、硬质合金熔炼烟雾 药。</p><p>6、弥漫性间质性肺疾病 的诊断思路,概念,目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和分类作一解释。,肺间质的概念,肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分： 占75，3040是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞），其余是炎症细胞、及免疫活性细胞。 （2）细胞外基质（ECM)： 包括基质及纤维成分 基质主要是基底膜，。</p><p>7、肺部弥漫性病变（diffuse lung disease，DLD）是指病变累及双肺或单肺的全部或大部分，并在胸片或CT图像上形成各种影像表现的肺部疾病总称。 肺部弥漫性病变种类繁多（约200-300种），2/3病因不明；许多疾病临床表现较为相似，影像表现大同小异，诊断相当棘手。,弥漫性实质性肺疾病 （DPLD）,已明病因：职业性、环境因素、放射性、药物性肺疾病、结缔组织病等,特发性 间质性肺炎 （IIP）,U I P I P F,D I P,Non- U I P,未明病因：PLAM，PLCH，PAP等,肉芽肿： 结节病等,RBILD,A I P,L I P,C O P,N S I P,弥漫性实质性肺疾病分类-2002年ATS/。</p><p>8、常见肺部弥漫性疾病的CT诊断,以结节为主的弥漫性疾病,尘肺 结节病 粟粒性肺结核 转移瘤 含铁血黄素沉着症,结节病,支气管血管树 周围间质的明显增厚 胸膜下小结节,Interstitial thickening, bronchiectasis,特发性含铁血黄素沉着症,病理: 原因不明,青年人多见,有咯血及难治性贫血; 大体: 镜下:肺泡腔内含有大量吞噬含铁血黄素的巨嗜细胞,淀粉样变性,分型：血管型，支气管结节型，实质结节型，弥漫型肺泡间隔型,以线状或网状影为主的弥漫性病变,肺纤维化 石棉肺 慢性间质性肺炎 结缔组织性疾病 癌性淋巴管炎,IPF,IPF的阶段表现,毛玻璃样阴影。</p><p>9、肺弥漫性疾病 多发结节样病变HRCT分析,北京大学第一医院医学影像科 王仁贵 renguiwangyeah.net 13911870396,肺弥漫性疾病类型 网格状阴影 片状实变影 结节状阴影 低密度囊影 肉芽肿样影 ___________________,肺多发小结节 HRCT,基本概念影像学 _____________________ 指直径3cm 的类圆形病灶,大小分类 大小分类 形态分类 分布分类 ___________________,结节的分类根据大小 _____________________ 3 mm：粟粒结节 5 mm：微结节 1 cm：小结节 2 cm：中等结节 3 cm：大结节,结节的分类根据形态 _____________________ 类圆形结节 不规则结节 。</p><p>10、弥漫性肺实质疾病（DPLD),新疆维吾尔自治区中医医院呼吸三科 王玲,王玲，女，医学硕士，教授，主任医师，硕士生导师。现任新疆维吾尔自治区中医院药物临床试验机构办公室主任及呼吸三科副主任。中国医师协会呼吸医师分会中青年工作委员会常务委员。多年来坚持在临床、科研、教学第一线，致力于对间质性肺病、哮喘及慢性阻塞性肺疾病的中西医结合临床及基础研究,需要讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺弥漫性病变 肺纤维化 间质性肺病的分类 有间质性改变 特发性肺纤维化 诊断思路 IIP的治疗进展 IPF的新进展,一、间质性肺疾病的定义,间质性。</p><p>11、弥漫性肺实质疾病（DPLD),需要讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺弥漫性病变 肺纤维化 间质性肺病的分类 有间质性改变 特发性肺纤维化 诊断思路 IIP的治疗进展 IPF的新进展,一、间质性肺疾病的定义,间质性肺疾病（ intersticial lung disease ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征, 最终可导致呼吸衰竭而死亡。 有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。,基本概念,肺实质（Lung parenchyma）：指肺内各级支气管及其终端。</p><p>12、浅谈肺弥漫性疾病,DLD,弥漫性肺病是影像医生和临床医生较难诊断的一种病，长期以来，我们习惯性地把弥漫性肺病混同为弥漫性肺间质病，随着我们对它的不断认识，发现二者是不同的，弥漫性肺病既包括弥漫性肺间质病又包括弥漫性肺实质病。肺弥漫性疾病由于病理、病生理的多样性（如炎症、肿瘤、出血、水肿、淋巴道疾病等等）而反映出来的影像也就不同。那目前已知的弥漫性肺病有200-300种，我们如何来分析诊断它呢？,解剖：,首先我们先来了解一下几个常见的解剖学概念。肺腺泡、次级肺小叶、小叶间隔、小叶核心、中轴间质、,肺腺泡,肺腺泡：。</p><p>13、弥漫性肺（间质）疾病诊断思路广州呼吸疾病研究所 杨劲松弥漫性肺疾病（DPLD），以往称为弥漫性肺间质疾病（DILD），是一组是以肺泡壁为主要病变的疾病群。临床上DPLD所指“肺间质”的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分。DILD（弥漫性间质性肺病）是由1975年美国第18届ASPEN肺科研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为已经不能准确反映这类疾病的特点。DILD正逐渐被DPLD（Diffuse Parenchymal Lung Disease 弥漫性实质性肺疾病）所代替。目前DPLD/DILD诊治困难的原因有以下几方面：对DILD。</p><p>14、弥漫性肺疾病 影像学诊断思路,北京世纪坛医院 放射中心 王仁贵,病例分析,男性，29 岁，渐进性气憋 1 年余,特征分析 _____________________ 肺间质未见受累 背景呈磨玻璃影 结节中等、实性、均匀 分布基本均匀,影像诊断 _____________________ 不是淋巴道来源； 不是血管播散来源； 不是原发肺泡来源； 不是气道壁自身来源; 是什么来源？气道吸入实质性结节,病例2 男，16岁 干咳 1月余 无发烧、咯血、气短 临床化验无特殊,M/16Y,M/16Y,M/16Y,M/16Y,M/16Y,临床和影像特征 _____________________ 青少年男性， 临床症状较轻，与影像学不成比。</p>