溶血性贫血课件

溶血性贫血课件Tag内容描述：<p>1、溶血性贫血 正常红细胞 结构组成：7.5um 生理特点 红细胞膜的通透性 红细胞的可变形性 渗透脆性 悬浮稳定性 代谢 糖代谢:酵解酶、磷酸戊糖旁路 功能 氧运输 正常红细胞破坏 120天， 0.8% 衰老RBC 结构异常僵硬易被吞噬 酶能力僵硬易被吞噬 清除单位 脾脏（识别衰老和缺陷RBC）肝骨髓/其他 红细胞成分 无线粒体和细胞核 细胞膜 血红蛋白 珠蛋白 血红素 原卟啉IX 亚铁原子 什么是溶血性贫血? 溶血 体内红细胞过早破坏 贫血 红细胞破坏超过骨髓生成 骨髓: 儿童 2-3倍 成人 6-8倍 儿童更容易发生 资料 溶血时身体发生了什么改变? Extravascula。</p><p>2、一、概 述 1、红细胞形态和膜结构 双面凹形圆盘状 脂质双层膜,不对称,膜蛋白(骨架蛋白) 、H b结构 H bA（ 2 2） H bA2（ 2 2） H bF （ 2 2 ） 原卟啉 正铁血红素 H b 铁 2 珠蛋白 非2 、溶贫的概念 是指红细胞提早破坏超过骨髓造血代偿能 力时所发生的贫血。 溶血性疾病 溶血性黄疸 二、分类及发病机理 1、按贫血场所 血管内溶血 PNH 血型不合输血 输注低渗盐水 新生儿溶贫 药物性 血管外溶血 自免溶贫 遗传球 海洋性 贫 血 原位溶血 巨幼贫 2、按遗传倾向 先天性（遗传球） 获得性（） 二、分类及发病机理 l3、按发病机制 红细胞内部异。</p><p>3、“卡文”杯 第一届外科中青年医师综合技能展示大赛 病例模式版本 2010年1月1日版本 病例模式版本 【病例讨论】治疗合并骨转移癌的自身溶血性贫血一例 作者:周剑寅 医院:厦门大学附属中山医院 科室:肝胆外科 时间:2010-03-31 2 病例模式版本 【一般资料】： 性别：女 年龄：46岁 体重：60kg 身高：160cm 其他有必要交待的资料。 病例模式版本 【主诉】： 反复头晕乏力，尿色深黄2月+，加重1周。 病例模式版本 【病史】： 现病史：患者2月+前无明显诱因出现活动后头晕乏力，爬三楼即感明显乏力，自觉面色苍黄，尿色深黄，无发 热，无明显胸。</p><p>4、溶血性贫血溶血性贫血 hemolytic anemia v溶血性贫血（hemolytic anemia）是指 由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓 造血功能不足以代偿红细胞的耗损 v溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6-8倍能力），不出现贫血 溶血性贫血的定义 溶血性贫血的分类 v根据病程 急性 慢性 v根据病情 轻型、中型、重型、溶血危象 v根据病因 先天（遗传性）、后天（获得性 ） v根据发病部位 血管内、血管外、原位溶血 v根据病因等其它 自身免疫性溶血（AIHA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 遗传性球形细胞增多症 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： v（1。</p><p>5、溶血性贫血概述 Hemolytic anemia 一、定义 RBC寿命缩短，过早、过多破坏，超过 骨髓造血代偿能力引起的贫血。 二、分类 （一）按病因分类 遗传性椭圆形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） (二)按溶血发生部位分 （RBC破坏场所） 血管内溶血(10%) ： RBC在血管内破坏 机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 溶血性尿毒症综合征（HUS） 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ） 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷 血管。</p><p>6、溶血性贫血 Hemolytic Anemia 1 一、定义 v溶血性贫血简称溶贫，是红细胞破坏加速、 寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足引起的 贫血。 2 vA hemolytic state: the survival of a patients red cells in the circulation is below the normal value of 110- 120 days, due to lysis within the vascular tree (intravascular hemolysis), premature phagocytosis and destruction by cells of the mononuclear phagocyte system (extravascular hemolysis), or both. As normal individuals can increase the rate of red cell production t。</p><p>7、第二节 溶血性贫血的实验室检查 内容： 掌握溶血性贫血的概念 掌握溶血性贫血的筛查方法 掌握常用的确证实验及临床意义 溶血性贫血（hemolytic anemia)：红 细胞生存时间缩短、破坏增多或加速 ，骨髓的造血功能不能相应代偿。 溶血的类类 型 急性溶血性贫贫血慢性溶血性贫贫血 病因 临临床表现现 异型输输血等 头头痛、寒颤颤、高热热、 血红红蛋白尿、黄疸， 可有周围围循环环衰竭， 可有肾肾功能衰竭 AIHA、海洋性贫贫血等 贫贫血、黄疸、肝脾大， 无周围围循环环衰竭，多无 肾肾功能衰竭，免疫指标标 异常 1.按发病速度：急性和慢性。 。</p><p>8、溶血性贫血的诊断和治疗 讲授目的和要求 1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临 床表现、实验室检查特点 2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟 悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点 HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 讲授主要内容 n溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞 的耗损 n溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力 ），不出现贫血 溶血性贫血的定义 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： n（1）膜的缺陷：遗传性球。</p><p>9、溶血性贫血 (Hemolytic anemia) 朝阳市中心医院 血液科 王晓红 讲授目的和要求 n1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血 管外 溶血的临床表现、实验室检查特点 n2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和 治疗 原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的 主 要实验室检查特点 讲授主要内容 nHA的定义 n病因 n临床表现 n实验室检查 n诊断 n治疗 【定 义】 n溶血（hemolytic）是指红细胞遭到破坏、 寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓代 偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（ hemolytic anemia ,HA）。 n骨髓具有正常造血6-8倍代偿能力， 溶血发生而骨髓。</p><p>10、溶血性贫血 Hemolytic anemia 1 l溶血性贫血是由于红细胞破坏加速 ，超过了骨髓造红细胞的代偿能力 而出现贫血，是一大类疾病的总称 。血循环中正常红细胞的寿命约120 天，衰老的红细胞被不断地破坏与 清除，新生的红细胞不断由骨髓生 成与释放，维持着动态平衡。溶血 性贫血时，红细胞的生存时间有不 同程度的缩短，最短只有几天。 2 l当各种原因引起红细胞寿命缩短、 破坏过多、溶血增多时，如果原来 骨髓的造血功能正常，那么骨髓的 代偿性造血功能可比平时增加68 倍，可以不出现贫血。这种情况叫 “代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿 造。</p><p>11、溶血性贫血溶血性贫血 hemolytic anemia v溶血性贫血（hemolytic anemia）是指 由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓 造血功能不足以代偿红细胞的耗损 v溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6-8倍能力），不出现贫血 溶血性贫血的定义 溶血性贫血的分类 v根据病程 急性 慢性 v根据病情 轻型、中型、重型、溶血危象 v根据病因 先天（遗传性）、后天（获得性 ） v根据发病部位 血管内、血管外、原位溶血 v根据病因等其它 自身免疫性溶血（AIHA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 遗传性球形细胞增多症 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： v（1。</p><p>12、血液系统疾病 溶血性贫血 （hemolytic anemia,HA） 北京大学人民医院 讲授目的和要求 1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临 床表现、实验室检查特点 2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟 悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点 HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 讲授主要内容 n溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞 的耗损 n溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力 ），不出现贫血 溶血性贫血的定义 （一）红细胞内。</p><p>13、自身免疫性溶血性贫血 输血前试验 若干疑难问题 一.输血科:对AIHA的输血试验深感棘手 二,第一难题 ABO正,反定型不合, 怎么办? 三,第二难题 抗体筛查 受干扰, 怎么办? 四,第三难题 总是配不上血, 怎么办? 五,AIHA的学术研讨与自 我保护 一.输血科对 AIHA 的输血试验 深感棘手 自免贫 (自身免疫性溶血性贫血, AIHA) 发病率: 2.6/10 万人.年 病程: AIHA 46-64% 2年 AIHA住院期间一般都需要反复多次输血 二,AIHA输血试验第一个难题 ABO正, 反定型不合 (一)AIHA的特点 1.体内有自身抗体 2.自身抗体不但凝集自身红细胞 而且 凝集所有人的红细胞 。</p><p>14、急性溶血性贫血 樊富华 概述 溶血性贫血-溶血超过造血代偿时出现 的贫血（Hemolytic Anemia,HA）。 临床分类 一、红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1。遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传 性椭圆形细胞增多症等； 2。获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常阵发 性睡眠性血红蛋白尿； （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 1。戊糖磷酸途径酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD ）缺乏等； 2。无氧糖酵解途径酶缺乏丙酮酸激酶缺乏等； （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 1。遗传性血红蛋白病（。</p><p>15、治疗: 1.病因治疗 2.糖皮质激素治疗 1-1.5mg/kgd，3周无效换治疗，RBC恢复后维持1月 减量时注意：每周减10-15mg，减至30mg/d后，每1-2周 减少日服量2.5mg. 小剂量（5-10mg）维持至少6个月 作用机制 1）抑制Ab产生 2）改变Ab与RBC亲和力 3）减少巨噬细胞上IgG或C3受体或抑制结合 3.脾切除疗效60% 4.免疫抑制剂：常规治疗无效，脾切除禁忌和激素维持量15mg/d者；常用CTX ，硫唑嘌呤，甲氨喋呤和环孢菌素等 5.其它：大剂量丙种球蛋白静脉注射 血浆置换术。</p><p>16、第六篇 血液系统疾病,第六章,溶血性贫血,（hemolytic anemia,HA）,新疆医科大学附属肿瘤医院内科学教研室 杨立新,讲授目的和要求,掌握 本组疾病的共同临床表现、实验室检查和诊 断、鉴别诊断。 熟悉 血管内、血管外溶血的特点。 了解 溶血性贫血的分类、病理生理和发病机制、 治疗方法。,HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗,讲授主要内容,溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力、引起的贫血 溶血性疾病：骨髓能够代偿（6-8倍能力），溶血发生而骨髓能够代偿时可无贫。</p><p>17、根据病因和发病机制的贫血分类,一、红细胞生成不足 （一）造血干细胞复制和分化异常 再生障碍性贫血 异常细胞或组织骨髓浸润 骨髓病性贫血 原因不明或多种机制慢性系统性疾病（慢性感染、炎症、恶性肿瘤、慢性肾病、肝病、风湿性疾病、内分泌病等）伴发的贫血 （二）细胞分化和成熟障碍 DNA合成障碍 叶酸及（或）维生素B12缺乏所致巨幼细胞贫血 血红蛋白合成障碍 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血 珠蛋白合成缺陷 珠蛋白生成障碍性贫血（海洋贫） 二、红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷（遗传性缺陷）红细胞外来因素（获得性因素） 三、失血 急。</p>