系统性血管炎

系统性血管炎Tag内容描述：<p>1、系統性血管炎分類的新認識 黃煥星醫生 瑪麗醫院 香港 血管炎分類 簡介 血管炎是一種古代已發現的疾病，最早的 案例梅毒性主動脉炎已於1815年有紀錄 但經185年來，如何將血管炎做出最好的分 類，仍未得以解決 系統性血管炎是一組以炎症細胞浸潤和血 管壁壞死為特徵比較罕見的疾病 可為原發性或者與許多已存在的疾病有關 連 血管炎的分類 系統性血管炎的命名仍是不統一 主要問題是缺乏診斷名稱和定義標準 因此，不同的名稱可被用於同一種疾病 ，以及同一個名稱亦可用於不同種類疾 病 於分類血管炎時所遇到的困難 需考慮各種血管性疾病之間的。</p><p>2、系统性血管炎心血管损害及诊治 高 炜 北京大学第三医院心内科 病例一 u 男孩，5岁 u 发热7天，胸痛2天 u 结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部 充血，双侧颈淋巴结肿大 病例一 u 冠脉造影提示左前降支和右冠存在冠状动脉瘤 u 诊断为川崎病（Kawasaki disease） 原发性血管炎的分类 血管大小 血管炎 大 大动脉炎,巨细胞动脉炎 中 结节性多动脉炎,川崎病 小 超敏性血管炎,churg-strauss综合征 韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎等 每种血管炎可累及一种以上的血管每种血管炎可累及一种以上的血管, ,如结节性多动脉炎可累及中和小血管如结节。</p><p>3、2010第 8卷第 2期合理 用药临床药物治疗杂志C linicalM edication Journa l文章编号: 1672 - 3384( 2010) - 02- 0039- 06原发性系统性血管炎的诊断与治疗进展作者 ! 杨拓黄慈波卫生部北京医院风湿免疫科(北京100730)摘要 ! 本文对原发性系统性血管炎的分类、诊断治疗进 展进行综 述, 详 细介绍了原 发性系统 性血管炎的 药物治疗, 难治性和复发者的治疗, 以及血浆置换或免疫吸附、自体干细胞移植等治疗。关键词 ! 系统性血管炎; 分类; 诊断标准; 改善病情的抗风湿药物中图分类号 ! R 593 27系统性血管炎是一组原因不明的、以非感染性炎症。</p><p>4、目录,概述病因与发病机制分类临床表现与诊治,血管结构分层,血管结构分层,血管结构分层,血管结构分层,定义,血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病,定义,血管炎可导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。,流行病学,流行病学调查的资料主要来源于欧洲总体年发病率为39141.54/百万成年人。</p><p>5、系统性血管炎,清华大学医学部 北京协和医学院 北京协和医院 风湿免疫科 唐福林,系统性血管炎,一类古老的疾病，首例梅毒性主动脉炎报告于1815年 风湿免疫性疾病中最难诊治的疾病之一 一组异质性的少见病，无特征性表现，无特异性的实验室诊断方法，无一致的组织病理改变 病因和发病机制均不清,系统性血管炎,血管壁炎症细胞浸润和血管壁坏死 原发，或继发于其他疾病 许多不同分类，（血管大小、有无肉芽肿、针对内皮细胞表面抗原或自身抗体）各有不完善之处 血管炎与血管病不同,系统性血管炎分类,大血管炎 大动脉炎（Takayasu Artertis） 巨。</p><p>6、系统性血管炎心血管损害及诊治,高 炜 北京大学第三医院心内科,病例一,男孩，5岁 发热7天，胸痛2天 结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部 充血，双侧颈淋巴结肿大,病例一,冠脉造影提示左前降支和右冠存在冠状动脉瘤 诊断为川崎病（Kawasaki disease）,原发性血管炎的分类,血管大小 血管炎 大 大动脉炎,巨细胞动脉炎 中 结节性多动脉炎,川崎病 小 超敏性血管炎,churg-strauss综合征 韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎等,每种血管炎可累及一种以上的血管,如结节性多动脉炎可累及中和小血管,大部分系统性血管炎均可累及心脏 系统性血管炎的心。</p><p>7、后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,目 录,概述 病因与发病机制 分类 临床表现与诊治,血管结构分层,血管结构分层,血。</p><p>8、系统性血管炎鲍春德血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。目前对血管炎。</p><p>9、血管炎诊断和治疗方法的新进展,北京大学人民医院风湿科 叶华,肾,肺,五官,血管,皮肤,血管炎,神经,疑难杂症,症状复杂多样 缺乏特异性检查,病例介绍,患者，沈XX，女56岁，主因“反复咳嗽、憋气20个月余，双足疼痛2个月，双足变黑10天”入院。,现病史,患者20个月前出现咳嗽，喘息，诊断为“支气管哮喘”，18个月出现“两肺弥漫性病变”，予呼吸机辅助通气。好转后口服强的松45mg，不规律减量。症状仍反复发作。 6个月前，出现胸部及双足部红色皮疹，伴有疼痛，数天后可自行消退，留有色素沉着。上述症状反复出现3-4次。,2个月前，出现双足麻木。</p><p>10、血管炎诊断和治疗方法的新进展,北京大学人民医院风湿科 叶华,肾,肺,五官,血管,皮肤,血管炎,神经,疑难杂症,症状复杂多样 缺乏特异性检查,病例介绍,患者，沈XX，女56岁，主因“反复咳嗽、憋气20个月余，双足疼痛2个月，双足变黑10天”入院。,现病史,患者20个月前出现咳嗽，喘息，诊断为“支气管哮喘”，18个月出现“两肺弥漫性病变”，予呼吸机辅助通气。好转后口服强的松45mg，不规律减量。症状仍反复发作。 6个月前，出现胸部及双足部红色皮疹，伴有疼痛，数天后可自行消退，留有色素沉着。上述症状反复出现3-4次。,2个月前，出现双足麻木。</p><p>11、原发性系统性小血管炎 Primary systemic small vessel vasculitis,赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科,内容,基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则,系统性血管炎,以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides） 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）,大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性。</p><p>12、系统性血管炎,定义,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管,Chapel Hill 2012年新分类, 大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 小血管炎（SVV）: ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA） 免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Schnlein）（IgAV）,低补体性。</p><p>13、系统性血管炎,中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 张 榕,概 念,系统性血管炎是一组由于血管炎性破坏引起的病变。临床上可因受累血管大小、类型、部位、病理改变等的不同而表现各异，可局限于某一器官，也可累及全身多个系统。系统性血管炎可分为原发性和继发性两大类。,分 类,按受累血管大小分类： 1.大血管炎 大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎 2.中等血管炎 结节性多动脉炎、川崎病。 3.小血管炎 韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、孤立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管。</p><p>14、血管炎诊断和治疗方法的新进展,北京大学人民医院风湿科 叶华,肾,肺,五官,血管,皮肤,血管炎,神经,疑难杂症,症状复杂多样 缺乏特异性检查,病例介绍,患者，沈XX，女56岁，主因“反复咳嗽、憋气20个月余，双足疼痛2个月，双足变黑10天”入院。,现病史,患者20个月前出现咳嗽，喘息，诊断为“支气管哮喘”，18个月出现“两肺弥漫性病变”，予呼吸机辅助通气。好转后口服强的松45mg，不规律减量。症状仍反复发作。 6个月前，出现胸部及双足部红色皮疹，伴有疼痛，数天后可自行消退，留有色素沉着。上述症状反复出现3-4次。,2个月前，出现双足麻木。</p><p>15、儿童系统性血管炎的诊治,概 念,血管炎是全身各血管的炎症性疾病，为一全身性疾病，病变可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，故称为系统性血管炎（Systemic Vasculitis） 。 共同病理特征：血管壁纤维素样坏死和（或)肉芽肿形成。 其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。,大血管指主动脉及其大分支,如肢体分支、头颈部分支。 中等血管指主要的内脏动脉,如肾脏、肝。</p><p>16、系统性血管炎,信阳市第一人民医院风湿科 汪学群,定义,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管,Chapel Hill 2012年新分类, 大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 小血管炎（SVV）: ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA） 免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（He。</p><p>17、系统性血管炎, 临床诊治思路,定义,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管,Pathogenic immune mechanisms in AAV,Chen, M. & Kallenberg, C. G. M. (2010) ANCA-associated vasculitidesadvances in pathogenesis and treatment Nat. Rev. Rheumatol. doi:10.1038/nrrheum.2010.158,TNF,血管炎的发病机制及治疗靶点,血管炎的发病机制及治疗靶点,Benjamin Wilde, et al. Kidney International 79, 599-612 (March (2) 2011) | doi:10.1038/ki.2010.472,共同的临床表现,广。</p>