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系统性血管炎心血管损害及诊治 高 炜 北京大学第三医院心内科 病例一 u 男孩，5岁 u 发热7天，胸痛2天 u 结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部 充血，双侧颈淋巴结肿大 病例一 u 冠脉造影提示左前降支和右冠存在冠状动脉瘤 u 诊断为川崎病（Kawasaki disease） 原发性血管炎的分类 血管大小 血管炎 大 大动脉炎,巨细胞动脉炎 中 结节性多动脉炎,川崎病 小 超敏性血管炎,churg-strauss综合征 韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎等 每种血管炎可累及一种以上的血管每种血管炎可累及一种以上的血管, ,如结节性多动脉炎可累及中和小血管如结节性多动脉炎可累及中和小血管 u 大部分系统性血管炎均可累及心脏 u 系统性血管炎的心血管损害表现多样 u 累及心脏常常提示系统性血管炎预后不良 系统性血管炎心血管损害的表现 u心脏表现 心外膜：心包炎、心包积液、心包压塞 冠状动脉：动脉炎、血栓形成、心绞痛、心肌梗死 心肌：心肌炎、心肌病、心脏扩大、心力衰竭 心内膜：心内膜炎、瓣膜返流 心律失常：室性、室上性、猝死 结节性多动脉炎患者合并心包压塞 u患者男，39岁， u主因“活动后气短1月，夜间 不能平卧3天” 2005年于外 院住院 u查UCG示“大量心包积液， 心包压塞”， 行心包开窗引 流术及心包活检，诊断为“ 结核性心包炎” 结节性多动脉炎患者合并心包压塞 u经标准抗结核治疗，无效 u7月后出现急性左心衰竭 、心脏扩大，合并神经源 性肌损害、体重下降、网 状青斑、高血压、 MPO- ANCA阳性(1：200) u诊为“结节性多动脉炎”， 激素+CTX治疗后好转， 心脏改变恢复、血压正常 churg-strauss综合征的心血管损害 u Neumann T, et al. 49例CSS u ECG、Echo、MRI、心内膜活检 u 22例(45%)存在心脏受累 u 50% LV功能受损 u 73%存在轻-重度瓣膜关闭不全 u 41%心包积液 u 59%心内膜炎(心内膜活检) u对20例临床缓解的CSS患者进行ECG负荷试验、超声心动图、 Holter 检查以及心脏核磁检查（cMRI） uCSS组中90%（18/20）有心脏受累 其中7例患者表现为收缩期心衰(LVEF 1：200) u诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改 变恢复、血压正常 巨细胞动脉炎合并主动脉瘤/夹层 大动脉炎合并主动脉瘤/夹层 心血管损害首发的系统性血管炎的诊断 u 患者特点(年龄,性别和种族) u 受累血管大小及形态特征 u 是否合并其他系统损害 u ANCA等化验指标和活检 u 诊断分类标准 u 治疗原发病 激素+免疫抑制剂
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