再生障碍性贫血课件

再生障碍性贫血课件Tag内容描述：<p>1、再生障碍性 贫 血的 护 理 查 房 1 内 容 1、病因和发病机制 2、临床及实验室特点 3、诊断要点和治疗 4、护理诊断和措施 5、护理提问 2 一、定 义 是由多种病因引起的造血干细胞增殖与分 化障碍及（或）造血微循环损伤，导致骨 髓造血功能衰竭，全血细胞减少的一种综 合病症表现为较严重的贫血、出血和感染 。 3 二、 病因和发病机制 病因：不明病毒感染、物理因素 化学药物及化学物品 发病机制：造血干（祖）细胞缺陷 造血微环境异常、免疫异常 4 感染 出血 贫血 全血 细胞 减少 髓造 血功 能衰 竭 三、临床表现 5 6 四、临床类型 急性再。</p><p>2、再 生 障 碍 性 贫 血 概 述 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是 一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造 血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合 征，免疫抑制治疗有效。 国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0.74/10万 人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为 0.6010万人口，急性再障为0.1410万人口；各年龄 组均可发病，双峰分布（15-30，60-）；男性发病率略 高于女性，几乎一样。 病 因 学 半数以上无明确病因 药物及化学因素 物理因素（电离辐射） 生物因素 其他 病 因 学 药物 最常。</p><p>3、再生障碍性贫血 (aplastic anemia ),骨髓造血功能衰竭症 贫血、出血、感染 全血细胞减少 免疫抑制剂治疗有效 重型（SAA）、非重型（NSAA）,病因和发病机制,病毒感染：肝炎病毒、human parvovirus B19 化学因素：氯霉素、苯 放射线：,1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3. 免疫异常 Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、 TERT细胞 IL2、IFN 、TNF,病因：多数病因是特发的 idiopathic 少数血清阴性肝炎之后 半数发生在30岁内 约1/3获得性AA端粒DNA长度缩短 10%AA端粒。</p><p>4、再生障碍性贫血,一 定义,二 病因与机制,三 临床表现,四 实验室检查,五 护理诊断,六 护理措施,七 健康教育,定义,简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。 主要临床表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少。,根据病因：将再障分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)。获得性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性，原发性再障即无明确诱因者。 根据病情急缓，将再障分为急性型再障(AAA)和慢性型再障。</p><p>5、再生障碍性贫血,主讲人：晏丹 2014年3月20日,再生障碍性贫血,概述：由多种原因引起的骨髓干细胞增值与分化障碍，导致全血细胞减少为主要表现的一组综合征。国内报道发病率0.030.08%。 病因 原发性 继发性 药物与化学品 物理因素 感染 其他,再生障碍性贫血,发病原理 造血干细胞学说 骨髓微循环学说 造血干细胞免疫机制 遗传倾向 病理 骨髓和脾脏等的病理特点,再生障碍性贫血,临床表现 本病的临床特点：进行性贫血 感染 出血 重型、非重型AA的差别再生障碍性贫血 实验室检查 血象 骨髓象 骨髓活检 造血细胞培养,再生障碍性贫血,诊断 临床表。</p><p>6、再生障碍性贫血 (Aplastic anemia，AA),大连医科大学附属第一医院 血液科,讲授目的和要求,掌握再障的临床表现和血液学特点， 诊断依据和，治疗方法,1,熟悉发病机制、骨髓特征性病 理改变，鉴别诊断,2,了解再障病因,3,不明原因引起的骨髓造血功能的衰竭，导致外周血全血细胞减少（pancytopenia）为特征的疾病。,概 念（ Definition ）,肝炎病毒、 微小病毒B19等,氯霉素、磺胺类、 抗肿瘤药物等,X射线、镭 等放射性核素,病毒感染,化学因素,物理因素,病 因（ Etiology ）,(一) 造血干祖细胞缺陷 (种子学说) CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力。</p><p>7、再生障碍性贫血 （Aplastic anemia),患“慢性再生障碍性贫血” 8岁女孩被遗弃火 车站,课堂目标,掌握 再生障碍性贫血的临床表现、常用护理诊断、护理措施及依据和保健指导 熟悉 再生障碍性贫血的实验室及其他检查结果、治疗要点 了解 再生障性贫血的病因与发病机制,血细胞发育示意图,3,再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染 。,一、定义,二、流 行 病 学,欧美：4.713.7/10万人口 日本：14.724.0 /10。</p><p>8、再生障碍性贫血 （Aplastic Anemia, AA）,血液系统疾病,原发性骨髓造血功能衰竭综合征 *骨髓造血功能低下、全血细胞减少 *贫血、出血、感染 *免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）,再生障碍性贫血的定义 Definition,流行病学 Epidemiology,发病率: 7.4/100万人口 可发生于各年龄段 男女发病率无明显差异,病 因 Etiology,发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化学因素：氯霉素、磺胺类等，与剂量无关与个人敏感性。</p><p>9、再生障碍性贫血病人的护理,Aplastic anemia, AA,.,一、概念,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少为特征，临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。 青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性,.,二、病因,病因不明确 药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 物理因素：射线 病毒感染 EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮,.,三、发病机制,造血干细胞的缺陷“种子”学说 CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如 造血微。</p><p>10、再生障碍性贫血,病例,男性，35岁。患者10年前无明显诱因反复牙龈出血，未重视，2003年6月出现皮肤瘀斑，于当地医院就诊，血常规示“WBC 3.5109/L, RBC 2.91012/L，Hb 112g/L，PLT 18109/L”，行骨穿(报告未见)，诊断为“特发性血小板减少性紫瘫”，予拨尼松每次60mg，每日I次，口服，共服药1个月余，自行停药。复查血常规:WBC 4.3109/L, RBC1.181012/L，Hb 112g/L，PLT 18109/L。患者无明显不适，每年查血常规均提示血小板减少(报告未见)，未作任何治疗。2009年1月患者出现轻度体力活动后心悸，2月查血常规：WBC 1.7109/L, N 44.9%,L47.0%。</p><p>11、Pediatric faculty, Shanghai Medical College, Fudan University,再生障碍性贫血的诊断与分型,Associated Professor Lu Feng Juan,再生障碍性贫血 (AA), AA病理机制极为复杂 与造血干细胞内在增殖或分化缺陷 造血微环境系统异常 骨髓微循环 骨髓基质细胞 骨髓胞外基质 细胞因子 机体细胞免疫异常,初级阶段观念, 是一组由化学、物理、生物、药物 造血组织“虫子/种子/土壤”异常 骨髓造血干细胞及造血微环境损害 造血功能衰竭“综合症” 以致红骨髓被脂肪组织所代替 血中全血细胞减少的疾病 是造血系统的“重症”之一,该综合症实际上涵盖。</p><p>12、概述,定义 AA通常指原发性骨髓造血功能综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型（SAA）、非重型（NSAA），VSAA 国内： 急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II),-,按病因分类,先天性（遗传性） Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。 后天性（获得性） 继发性（诱因明确） 原发性（诱因不明确） 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型,-,流行病学,欧美：4.7-13.7/10。</p><p>13、再生障碍性贫血病人的护理,Aplastic anemia, AA,一、概念,是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血。 青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性。,二、病因,病因不明确 药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 物理因素：射线 病毒感染 EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮,三、发病机制,造血干细胞的缺陷“种子”学说 CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如 造血微环境的异常-“土壤”学说 免疫异常-免疫学说 T细胞及其分泌。</p><p>14、再生障碍性贫血 中西医治疗进展,中医内科教研室,概念,再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障，是由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为贫血、出血和感染，根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同，临床表现各异。,再障病因,1、药物 （1）和药物剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药等 （甲氨蝶呤、阿糖胞苷、雌激素、苯妥英钠）。,再障病因,。</p><p>15、再生障碍性贫血 （Aplastic Anemia, AA）,徐庆锋,第六篇 血液系统疾病,第五章,高唐县人民医院肿瘤血液科,1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。 2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变。 3.了解再障发病机制。,讲授目的和要求,概述,定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型（SAA）、非重型（NSAA）,2019/9/1,4,再生障碍性贫血病因学,再障的发病可能和下列因素有关： （一）药物因素是最常见的发病因素 （二）化学毒物 （三）电离辐射 （四）病毒感染 （五）免疫因素 （六。</p>