先天性髋脱位

1,先天性/发育性髋脱位 Congenital Dislocation of the Hip(CDH)Developmental Displasia of the Hip(DDH),复旦大学附属儿科医院骨科 马瑞雪,2,概述（1）,髋关节脱位 力的传导偏离正常 的轨道 引起肢体短缩 走路跛行 白种人黄种人黑人 发病趋势: 逐渐减少尤在发达国家 发病率: 1.5左右 女:男=5-7:1 左双侧右,3,概述（2）,小儿最常见的四肢畸形治疗早晚、方法选择与预后密切相关。发达国家已经列为常规筛查 大大提高了患儿的生存质量,4,概述（3）,至少与发育性髋脱位复位危险因素相关的小儿均应该进行仔细检查由经验丰富者进行检查进行可能的B超检查,5,概述（4）,B超检查因其40-50%的不准确性，对于B超诊断仍有争议对高危因素者应该采用B超与临床检查相结合,6,病因学(Etiology) 至今原因不清,先天因素 髋关节发育不良:髋臼浅小 母体雌激素水平韧带松弛等 后天因素 分娩时的不当牵拉:臀位产 产后倒垂下肢等 分娩后的不适襁褓:双下肢内收 伸直位包裹目前观点 后天因素为主+先天性髋关节 发育不良导致髋脱位,7,预防学(Prevention）,1. 分娩时:正确的助产分娩后:自然的襁褓新生儿期普查:产房普查/地段普查,8,家族史臀位产肌性斜颈跖内收（内旋步态）关节松弛第一胎：尤其是女孩,髋脱位危险因素,9,髋关节稳定的条件,髋臼直径、深度与股骨头比例 髋臼深度与圆韧带长度的比例 髋关节周围的肌肉,10,髋脱位的病理改变-脱位后的继发改变,骨 骼：股骨头、髋臼、前倾角软组织：关节囊、盂唇、髋周有肌肉随年龄的增长，病理改变日益加重。,11,病理学的改变(Pathology) 以骨骼的改变更为重要 1.股骨头 骨骺核出现推迟 晚于生后6个月,12,2. 股骨颈前倾角增大:正常5-15度 股骨颈变短,13,3.髋臼 变浅 变小 斜度变大:正常20-25度,14,临床表现 新生儿期,外观与皮纹 股纹和臀纹位置 不对称 或患侧多一条肢体短缩患侧股动脉搏动减弱股骨头不能摸到患侧肢体活动差,15,外展试验与Ortolani体征 外展试验阳性疑是髋脱位 需要进一步检查 Ortolani体征阳性 是诊断指标.,16,Barlow试验Barlow试验阳性髋关节不稳定Allis征一侧脱位有意义,17,18,行走以后的检查 学步晚跛行: 单侧跛行 双侧鸭形摇摆患肢短缩肌肉萎缩套叠试验Nelaton线Trendelenburg试验 意义?,19,影象学检查 X线 骨盆正位片a. Perkin squareb. 髋臼指数c. Shenton线d. CE角e. 股骨头骨骺核,20, 内侧间隙与上方间隙 髋臼指数增大 股骨颈外移和上移 超声(Ultrasonography)成象 评价 MRI(Magnetic Resonance Imagine)成 象 评价,21,39,22,23,24,诊断(Diagnosis) 症状体征X线片鉴别诊断：先天性髋内翻与髋脱位相同点 跛行 肢体短缩 外展受限 Trendelenburg征阳性. 鉴别点 无脱位 颈干角120度,25,26,病理性髋脱位 新生儿期骨骺骨髓炎的病史 X线片股骨近端畸形,28,Harris定律:同臼同心髋关节发育基本条件年龄越小发育越快恢复正常形态新生儿普查，早期发现,早期治疗,29,Pavlik支具为首选适应症 Ortolanis sign 阳性髋臼发育不良（Balows sign 阳性）临床检查正常B超异常观察随诊 生后6周复查B超仍异常再用,新生儿期治疗,30,RB/Pavlik支具自动复位,适应症 年龄6个月 Ortilanis征阳性者3-4个月成功率 新生儿 90.5 1-5个月 82.6-90 6个月 65头坏死率 6.72,31,注意事项,髋关节不可过于屈曲每周复查一次 3周复查B超6周临床与B超34个月拍X线片1岁后复查每年或每2年复查至骨骼成熟,33,Pavlik支具的并发症,AVN股神经麻痹Pavlik支具病 长时间的髋关节屈曲外展具有潜在性的发育不良 髋臼后外侧变浅，最终导致切开复位强调：支具固定复位的逐渐性 间断性固定/持续性固定,34,手法复位,适应症：6月-3岁/RB失败者目的 获得持续髋关节的复位 不损伤股骨头双下肢悬吊皮牵引全麻下内收肌切断 手法复位石膏/夹板固定,35,手法复位,强调 复位前必须牵引23周 麻醉下一次性复位原则 蛙式位最稳定、人位最安全 复位后维持一定时间(3-6个月)头坏死率 3.76.2,36,37,38,复位后髋关节形态学的变化,复位头臼同心生物力学刺激髋臼发育(尤以外展, 往往最快，三年后平稳，一年内至关重要),39,复位后髋关节形态学的变化,股骨头与髋臼同心髋臼三角软骨 股骨头发育股骨头发育快-12年与正常侧基本相等髋臼发育慢： Lindstion: AI 24(16.7),40,发育性髋脱位复位髋关节发育正常 髋臼发育不良(18),正常小儿及不同年龄组复位后髋臼发育的变化,41,髋臼发育不良骨关节,髋关节持重的生物力学改变影响髋关节形态和功能髋臼硬化、囊性变、股骨头变形,42,正常小儿髋臼指数发育变化,43,不同年龄组复位后髋臼指数变化,手法复位后仍残存半脱位不急于手术干预-可观察3年左右,47,并发症,AVN复位前不牵引 AVN 30 复位前牵引 AVN 15 复位前牵引人位固定 AVN 5 复位前牵引改良蛙式位 AVN 6.2 髋臼覆盖率减少残余髋臼发育不良（815年间)对称性骨骺闭合髋外翻,48,复位失败病例处理,Ferguson术缺点： 解决不了髋臼发育不良术前仍需蛙式位固定且扩张易发生重度头坏死Salter骨盆截骨术-岁以上,49,2/3岁以上的治疗,具有体挑战性病理改变 脱位度高 软组织挛缩明显 股骨短缩骨牵引/股骨短缩/髋臼覆盖,50,手术方法,Salter骨盆截骨术 适应症： 36岁 头臼比例对称 髋臼指数40度Pemberton髋臼成形术8岁以