系统性血管炎PPT课件

系统性血管炎1v概念v病因和发病机制v基本病理改变v分类v临床表现v实验室、影像学和病理学检查v临床诊断v治疗2概念v系统性血管炎是以 血管的炎症与破坏 为主要病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。v本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。3病因和发病机制v病因不明：遗传易感性环境因素v免疫复合物在血管壁沉积v细胞免疫异常 (Th1、 Th2、 Th17和 Treg)v抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)4基本病理改变v血管纤维素样坏死v炎性细胞浸润v微动脉瘤v部分有肉芽肿病变，常伴多核巨细胞这些病变构成 血管狭窄、闭塞 或 管壁瘤样变 ，使局部组织缺血。5Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994GranulomatosisImmune complexANCA原发性系统性血管炎 Chapel Hill 会议命名和定义6AAV (新旧名称 )v Granulomatosis with Polyangiitisv (PGA):肉芽肿伴多血管炎 (Wegeners) v Microscopic Polyangiitis (MPA): 显微镜下多血管炎 局限型肾血管炎 (RPGN- 型 )v Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): 嗜酸性肉芽肿伴多血管炎v Wegeners granulomatosis (WG): 韦格纳肉芽肿病v microscopic polyarteritis (MPA): 显微镜下多动脉炎v Churg-Strauss Syndrome (CSS); Allergic granulomatosis polyangiitis (AGPA)变应性肉芽肿性血管炎Falk RJ, et al. Arthritis 392Orbital granuloma 1654GPA: 肉芽肿所致的破坏性病变21声门下狭窄22眼v (浅层 )巩膜炎v 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎v 视网膜血管炎v 眼球突出 (球后肿物 )23眼球突出24浅层巩膜炎前房积脓25心脏v 高血压v 心包积液v 心肌炎、心肌病v 心瓣膜病变v 冠状动脉炎 心肌梗死、心绞痛v 心律失常、心功能不全26Khler E. Klinische Echokardiographie. 1993ECG / Echocardiography27Tsuda E, et al. Heart 2005川崎病(DD: GCA, TA, EGPA, PAN, CV, GPA,)Wu MT, et al. Circulation 2004Barbaro G, et al. Rheumatology 2003 IgA 冠状动脉炎28肺脏v 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难v 支气管哮喘v 胸腔积液v 肺浸润、实变、结节 /肿块 (伴空洞 )、肺间质病变v 肺动脉瘤29GPAEGPAGPAMPAEschun