系统性硬化症PPT课件

系统性硬化症的诊疗纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和内脏器官血管内皮过度激活和增生，血栓形成SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化Adapted from http:/www.ucl.ac.uk/medicine/rheumatology-RF/VasculopathyInflammationFibrosisSScProfibrotic cytokinesDamagedendotheliumActivatedleucocytesPericyte ProliferationOver-production of ECM proteinsFibrosis/Systemic sclerosisOver-activefibroblastSSc：小血管逐渐丢失，并缺乏血管再生系统性硬化症的血管病变：器官损害的主要原因Digital arteriopathy3sIntimal hyperplasia 284:3160-8.3. Image courtesy of Eric HachullaHealthyRaynauds phenomenonSScCurr Rheumatol Rep (2013) 15:297SSc：胶原组织沉积在皮肤和内脏器官p 系统性硬化症和硬皮病p 系统性硬化症的主要临床表现p 系统性硬化症的治疗原则p 系统性硬化症合并肺动脉高压p 系统性硬化症合并间质性肺炎硬皮病 ( scleroderma )： 皮肤增厚或纤维化硬皮病的分类 系统性硬皮症（ Systemic Scleroderma）弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症CREST综合症 局灶性硬皮病（ localized Scleroderma）硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 嗜酸性筋膜 化学物或毒物所致 硬皮样综合征 系统性硬化症的分类：皮肤受累范围弥漫型系统性硬化症（ Diffused Systemic Sclerosis， dSSc）局限型系统性硬化症 （ CREST）（ Limited Systemic Sclerosis， lSSc）重叠综合症混合型结缔组织病未分化结缔组织病无硬皮的系统性硬化症 分类标准 : 主要标准：近端皮肤硬化掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 ) 次要标准： 1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化FaceUpper armAnteriorchestForearmHandFingersThighLegFootUpper armAbdomenForearmHandFingersThighLegFootUninvolvedMild thickeningModerate thickeningSevere thickening0123The modified Rodnan skin score (MRSS)Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.Disease duration and skin score in dcSScChange in skin score over 3 years in the subgroups Survival in the subgroupsHigh baseline/improversDisease duration12 24 361020304050Low baseline/improversHigh baseline/non-improversmRSSHigh baseline/improvers, n = 40Low baseline/improvers, n = 6725218010836020406080100p=0.003High baseline/non-improvers, n = 24Cumulative survival (%)Disease durationCREST综合症： lSSc的一个亚型 钙质沉积（ Calcinosis， C） 雷诺现象（ Raynaud phenomenon， R） 食管功能障碍（ Esophageal dysfunction， E） 指（趾）硬化（ Sclerodactyly， S） 毛细血管扩张（ Telangiectasia， T） 常伴有抗着丝点抗体（ ACA）阳性 病情轻，进展慢，预后较好甲床微循环检查的重要性增大（巨大）毛 细 血管和出血点偶 见 ，毛 细 血管无减少，无分杈毛 细 血管甲床微循 环 ：早期M Cutolo et al. J Rheumatol 2000:27:155-60.M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.甲床微循 环 ：活 动 期增大（巨大）毛 细 血管和出血点常 见 ，毛 细 血管明 显 减少，可 见 分杈毛 细 血管M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.甲床微循 环 ：晚期期增大（巨大）毛 细 血管和出血点少 见 ，毛 细 血管 严 重减少，毛 细 血管排列紊乱可 见 分杈毛 细 血管p 系统性硬化症和硬皮病p 系统性硬化症的主要临床表现p 系统性硬化症的治疗原则p 系统性硬化症合并肺动脉高压p 系统性硬