出血性疾病7

1,出血性疾病,2,内容,概述 正常止凝血机制 出血性疾病分类 实验室检查及临床意义 出血性疾病诊断及治疗,3,概述,定义 -出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。止凝血功能血小板因素凝血因子因素毛细血管因素,4,正常止凝血机制,正常止凝血机制包括-血管收缩-血小板凝聚-血液凝固活性凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成-抗凝物质纤维蛋白溶酶（即血浆素）可将纤维蛋白分解为纤维蛋白降解物（FDP）从而维持纤维蛋白形成与降解动态平衡 维持机体正常运转,5,血管收缩与血小板凝聚 止血第一步骤,血管损伤 交感神经轴突反射作用 血管收缩血管内皮下胶原暴露血小板黏着在 释放5-羟色胺及血清素等血管因子胶原纤维上血小板解体释放ADPADP引起血小板聚集白色血栓形成,6,血管收缩与血小板凝聚,止血第一步骤 体现血小板三个功能血小板数量及功能异常导致出血血小板毛细血管性出血ITP 血小板无力症,7,血管损伤（外源性） （ 内源性）组织损伤 xII（接触因子）组织凝血活酶释放 aIII a a a a a Ca+ PF3 XIII凝血酶原 凝血酶 Ca+XIIIa纤维蛋白原 Ca+ 纤维蛋白 血小板栓子红色血栓,8,血液凝固,止血重要因素血液凝固的重要结果是形成纤维蛋白红色血栓“永久性”止血重要一环,9,血液凝固,上述凝血过程中，任何因子缺乏均可引起凝血障碍性出血机体存在抗凝物质，纤维蛋白溶解酶可将纤维蛋白分解为纤维蛋白降解物（ADP）从而与众多的凝血因子一起，维持了纤维蛋白形成与降解的动态平衡,10,出血性疾病分类,血管因素-遗传性毛细血管扩张症常染色体显性遗传 女性较男性轻 本病波及全身血管 家族性疾病 毛细血管壁遗传性缺陷 主要特征 在粘膜或真皮下小静脉和毛细血管局限扩张迂曲 形成菲薄易碎的出血团 可隔代遗传常见于鼻中隔前部。,11,出血性疾病分类,血小板因素-血小板无力症-ITP 血管及血小板因素出血以皮肤粘膜出血为主要临床表现。 凝血因子因素（多为遗传性疾病）-血友病甲 乙 丙（即为 因子缺陷）-血管性假性血友病凝血因子因素出血以组织深部血肿及各脏器出血为主,12,出血性疾病分类,血管性假性血友病病因机制多为染色体显性（隐性）遗传，由于遗传基因位点变异，致使因子（R：WF）的另一部分（vWF）功能异常。 vWF称为血小板粘附因子或血管性假性血友病因子。临床表现 -有家族史差异很大，重者危及生命，轻者可完全无症状。 -表现为血友病样或/和血小板功能异常样的出血。 实验室 -凝血时间正常、出血时间延长，:C稍低或正常。 -血小板数量正常，血小板粘附功能下降 vWF减少或缺如 -阿司匹林耐量试验阳性。,13,实验室检查,血小板数量-血小板减少50109L 止血机制尚可正常。50109L 可见自发性出血20109L 明显出血。10109L 严重出血 颅内等。-血小板增多500109L 血栓形成、消耗性出血,14,试验室检查,束臂试验 测定毛细血管脆性及血小板功能 ITP、血小板无力症或血小板病、遗传性毛细血管扩张症、血管性假性血友病、过敏性紫癜、严重感染等。 血块退缩试验（检测血小板功能）-方法 用0.8mm干燥管 采静脉血1ml。-结果 正常1小时开始收缩，1824小时收缩完全 ITP、血小板无力症、凝血酶或纤维蛋白原形成重度降低者呈阳性反应。,15,实验室检查,出、凝血时间-出血时间（BT）正常 13分 4分延长-凝血时间（CT）试管法 511分玻片法 15分 15分延长 试管法和玻片法较粗糙、结果不可靠。,16,实验室检查,血小板功能检查-粘附试验 检测VW因子及血小板最初止血功能 粘附率降低见于血管性假性血友病、血小板无力症、急性白血病、血小板储存池病。-聚集试验组织损伤-血小板聚集-聚集的血小板释放ADP、肾上腺素、5-羟色胺更多的血小板聚集释放PF3-血块收缩。,17,实验室检查,PT（凝血酶原时间）-检测外源性各因子（即II V VII X因子的一种方法）结果判断 较正常对照延长3秒以上为异常APTT（部分凝血活酶时间）-检测内源性凝血系统各相关因子（即I II V 因子 ）结果判断 较正常对照延长10秒以上为异常,18,诊断,首先判断是否出血性疾病 常自幼或和家族中有出血者 自发或轻微外伤长时间出血 局部或全身出血、血肿多见，多见关节肌肉等处。 反复发作史 注意患者性别及家族史。判断血管性、血小板及凝血因素出血 止血药物疗效差、常需输血、新鲜冰冻血浆及特定因子 试验室检查帮助确诊,19,出血性疾病的治疗,有出血性疾病的患者禁止使用影响止血及凝血的药物，如阿司匹林一类的解热止痛剂、潘生丁、前列腺素E1、低分子右旋糖酐等。尽量避免肌内注射。,20,出血性疾病的治疗,输血： 新鲜冰冻血浆。 血浆冷沉淀物主要用于血管性血友病、因子VIII缺乏、因子XIII缺乏、以及纤维蛋白原缺乏或异常纤维蛋白原血症。 凝血酶原酶复合物富含维生素K依赖性凝血因子，包括凝