梅杰综合征

梅杰氏综合征刘思丹2018-7-18梅杰氏综合征梅杰氏综合征梅杰 氏（ Megei）综合征是一种 肌 张 力障碍性疾病 。主要 表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍 。梅杰氏综合征梅杰氏综合征由法国神经病学家 Megei于 1910年 首先 描述的一组 锥体外系 疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。 Megei综合征属于成人多动症，由 Marsdan将其划分为三个类型：(1)眼睑痉挛型 ；(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型 ；(3)口下颌肌张力障碍型。梅杰氏综合征梅杰氏综合征多数学者认为该病发病机制可能 与脑 基底节部损害 ，黑质 -纹状体 -氨基丁酸能神经元功能 低下导致 多巴胺能受体超敏 或 多巴胺递质 失衡 ，胆碱 能作用失衡 有关。病因病因1. 通常 老年期起 病2. 以 4070岁 居多3. 多 见于 女性4. 男 ：女比为 1： 2-3流行病学流行病学1. 双眼 睑痉挛 ，为最常见的首发症状 (76% 77%)部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍 (主要在颅颈部 ) 2. 口 、下颌和舌 痉挛 ：常 表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。 3. 咽 部、额头及手足和肢体 症状：咽 部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难，额头发紧、皱眉，姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等 ; 临床表现临床表现4. 胸腹部症状：胸腹部局部不自主抽动，伴发 胸闷 、 憋气等症状。5.部分患者伴 斜颈、头 后 仰、前 屈等症状。 临床表现临床表现4. 胸腹部症状：胸腹部局部不自主抽动，伴发 胸闷 、 憋气等症状。5.部分患者伴 斜颈、头 后 仰、前 屈等症状。 临床表现临床表现依据眼睑痉挛 和 (或 )口面部肌肉对称性 、不规则收缩 ，Tricks现象 ，睡眠 时消失等临床特点可诊断本病。诊断诊断打哈欠、吃 东 西、咳嗽、唱歌、 弹 琴、猜 谜 、吹口琴、打口笛 时 可 见 症状 戏剧 性减 轻 (Tricks 现 象 )面瘫应 常规进行脑电图 、肌电图 检查 ，颅骨 X线摄片，头颅 CT及 MRI检查等以 排除 乳突及颅骨 疾患鉴别诊断鉴别诊断1.药物 治疗：抗抑郁药、镇静药。大量 文献报告肉毒杆菌毒素 (BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用 。无论 使用何种药物 ， 都难以解除病人的所有症状， 而且容易 复发。2.手术治疗： 分离 型脑起搏器 (TMES)和中枢性脑起搏器（ DBS）治疗治疗1. 双眼 睑痉挛 ，为最常见的首发症状 (76% 77%)部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、 精神疾患 、牙科疾患、其它部位的张力障碍 (主要在颅颈部 ) 2. 口 、下颌和舌 痉挛 ：常 表现为张口、 牙关紧咬 、缩唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。 3. 咽 部、额头及手足和肢体 症状：咽 部不适、咳嗽、发音不清、 吞咽困难 ，额头发紧、皱眉，姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等 ; 临床表现临床表现4.