门脉高压症课件

福州市第一医院普外科 郑志刚门脉高压症 肝前性门静脉高压症 肝硬化门静脉高压症 肝后性门静脉高压症病因与流行病学 先天性畸形 新生儿脐静脉炎 腹腔内感染 肝动脉与门静脉之间动静脉瘘肝前性门静脉高压症 下腔静脉发育异常 血液高凝状态 真性红细胞增多症 非特异性血管炎 腔外肿瘤压迫肝后性门静脉高压症 窦前性：血吸虫性肝硬化 窦性和窦后性：肝炎后肝硬化，最常见 ,占约 90%肝硬化门静脉高压症 窦前性：血吸虫在门脉系统发育，引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化 窦性和窦后性：增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞，致血流淤积及淋巴回流障碍，出现门脉压增高。病理生理与解剖 肝脏双重血供 门静脉系统位于两个毛细血管网之间 门静脉没有瓣膜 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 门静脉与腔静脉之间存在 4组交通支 正常的门脉压为 1.27 2.35kPa病理生理与解剖病理生理与解剖hepatic veinportal vein hepatic artery病理生理与解剖 门静脉与腔静脉系统的四个交通支胃底和食管下段交通支 :最主要肛管和直肠下段交通支前腹壁交通支腹膜后交通支病理生理与解剖 门静脉血流 胃冠状静脉、胃短静脉 食管胃底静脉与 奇静脉、半奇静脉 上腔静脉胃底和食管下段交通支 直肠下静脉、肛管静脉 肠系膜下静脉、直肠上静脉与 下腔静脉肛管和直肠下段交通支 脐旁静脉 腹上深静脉、腹下深静脉 上、下腔静脉前腹壁交通支 腹膜后血管 肠系膜上、下静脉 下腔静脉腹膜后交通支门静脉与腔静脉系统的四个交通支当门脉压升高至 2.454.9kPa时会引起以下改变： 脾肿大、脾功能亢进 交通支的扩张 腹水门静脉高压症的病理 脾充血肿大 长期脾窦充血 - 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 脾亢脾肿大、脾功能亢进 四个交通支会显著扩张 胃底、食管下段交通支破裂出血 直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔 脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血交通支的扩张 门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔 肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍引起血浆胶体渗透压降低 醛固酮和抗利尿激素增多，致钠和水的储留腹水的形成 上消化道急性大出血，呕血或黑便 脾肿大、脾功能亢进、腹水 肝昏迷门静脉高压症临床表现 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷 首次大出血的死亡率可达 25；第一次大出血后的 1 2年内，约半数病人可以再次大出血上消化道急性大出血 肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一，大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血脾肿大、脾功能亢进脾肿大 肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成 有些 “ 顽固性腹水 ” 甚难消退 常伴有腹胀、食欲减退 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征腹水腹水的表现 病史（肝炎或血吸虫病） 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水 由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、 B超 CT、 MRI和门静脉造影诊断 血液学检查：白细胞、血小板、或红细胞减少