恶性高热2

恶性高热概 念恶性高热症 (Malignant Hyperthermia ,MH)是由挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱 等 所触发的骨骼肌异常高代谢状态。罕见的常染色体显性疾患。“ trigger ”病因学 人类的 MH 大多发生于麻醉期间。 诱发：氟烷、司可林、乙醚氯胺酮、维生素 E , 某些镇静药物以及单胺氧化酶抑制剂维库溴胺也可诱发。损伤、环境改变所造成也可诱发 非种族特异性 欧美白种人多发 ,其他人种均有报道。 欧美儿童发病率 (1/ 15 000) 明显高于成人(1/ 50 000) 。 儿童好发年龄多在 10 岁以下。 男性多于女性。 亚洲人种 1/ 15 0000 部分人患有先天性疾患：进行性肌营养不良症、先天性肌强直症、 Duchenne 氏症、 Burkitt 氏淋巴肉瘤、特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等病理 基本病变部位骨骼肌MH 时骨骼肌细胞内钙离子转运机制发生失控 ,突出表现在肌浆内 Ca2 + 大量增加 ,这使更多的肌纤凝 ATP 酶激活 ,大量 ATP 消耗。由于代谢增加致使大量产热和发生酸中毒 ,最后导致供能障碍并出现肌强直。 早期 心脏也可有明显变化 ,如心律失常、心肌耗氧量成倍增加等 ,心肌乳酸值不高 ,也无细胞失钾。 晚期代谢性变化可使心功能严重受累 ,出现心输出量及血压下降。 脑血流量无明显改变 ,严重 MH 会引起昏迷和平直脑电图。 引起肝血流量减少 ,肝糖原大量分解 ,尚未发现肝功能异常的情况。 交感神经受累，循环中儿茶酚胺类物质增加。临床表现 麻醉期间 MH 的发作非常突然 ,可在手术室或在复苏室发生 ,一旦发生 ,经过凶猛 ,病情恶性发展。 最早的临床体征肌肉 不自主运动咬肌痉挛。 快速心律失常 严重缺氧 体温急剧升高 (每 15min 升高 0. 5 ,平均每2h 升高 1. 3 ), 75 % 的患者可出现肌肉强直实验室： 高碳酸血症和血液中钾和肌红蛋白增加 , 肌酸磷酸激酶 (CFK) 值升高 ,最高可达 10 万 U 。 横纹肌溶解症 肌红蛋白血症和肌红蛋白尿常见 在数小时内死于顽固性心律失常和循环衰竭。即使早期抢救成功 ,病人也往往死于严重的 DIC 和继发肌红蛋白尿引起的肾功能衰竭诊断 肌肉活检作体外氟烷和咖啡因肌肉收缩试验是诊断 MH 易感性的唯一可靠方法 金标准 。 标准是 0. 5g 肌肉对 2 % 的氟烷增量和 0. 2g 对 2mmol/ L 咖啡因增量产生收缩即可认为对 MH 易感。 结合临床治疗和预防 丹曲洛林 (Dantrolene丹妥宁那 ) 是目前治疗MH 的唯一特异性药物 。每瓶含有丹曲洛林20mg、最大剂量可达 10 20mg/ kg 。 一旦确诊应立即应用 延迟用药没有用药 密切监测下 ,可滴注 1mg/ kgmin 。维持量可用 1 2mg/ kg , 每 3 4 小时 1 次。 易感性患者麻醉 :(1) 无麻醉沾染系统(2) 术前预防性用药 4 7mg/kg ,iv， 3 4次(3) 术前充分镇静药物(