特发性机化性肺炎的个人总结

特发性机化性肺炎机化性肺炎的概念l 病理学定义：远端 /末梢气腔内存在由纤维蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中形成的肉芽组织。l 是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、 ARDS、 中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺纤维化、肺梗塞等。机化性肺炎的分类l 病因学 原发性：隐原性 继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、应用某些药物的基础上l 范 围 弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（ BOOP）， 可发展成为肺间质纤维化（进行性呼吸困难） 局限性：可无症状，部分病人发热、咳嗽特发性间质性肺炎（ IIP） 的分类l 2002 年美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会(ERS)发表了 IIP分类和诊断标准的多学科国际共识（即 IIP的 ATS/ERS分类）l 尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善，但是新的 ATS/ERS分类统一了既往病理和临床对 IIP概念及分类的不同看法和认识，有利于 IIP的诊治及国际间的科研合作。特发性间质性肺炎（ IIP） 的分类l 新分类强调 , IIP各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜 (VATS)/开胸肺活检l 最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床影像病理诊断 (CRP诊断 ) l 单独由临床医师、放射科医师或病理科医师做出诊断都有可能是片面的特发性间质性肺炎 ( idiopathic interstitial pneumonia， IIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎 ( bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia， BIP ) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 ( bronchiolitis obliterans organizing pneumonia， BOOP)隐原性机化性肺炎 ( cryptogenic organizing pneumonia， COP)BIP=BOOP（ 1985）BOOP=COP1997 Muller等重新加入 BOOP2000 Travis等重新加入 IBOOPl 以往对 COP/BOOP文献中曾经使用多个术语，美国等多习惯使用 BOOP， 欧洲文献则用 COP。 使用 BOOP 易与闭塞性细支气管炎 (现文献习惯称为缩窄性细支气管炎 ) 相混淆。l 2002年 ATS/ERS推荐使用隐原性机化性肺炎(COP)。 故即使以往习惯使用 BOOP术语的美国学者，现在也认为 COP是替代 BOOP更好的术语。为什么 COP最近才引起人们的重视？l 病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有的、未注意的肺部感染的结果l 临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视l 随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病（ 1983年之后）l 现在认为， COP虽然少见，但却是一种有独特临床病理特征的疾病隐原性机化性肺炎 (COP)l 1983年 Davison等首先提出，指原因不明的机化性肺炎（ 等同于 IBOOP， 不包括原因已知的 BOOP）。l 1985年 Epler、 Colby等分析 2500例开胸肺活检资料后提出一个疾病概念 BOOP，认为比 COP更确切l 病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成临床特点l 发病年龄以 50 60 岁为多，平均 55 岁，无性别差异，与吸烟无关。l 大多数亚急性起病，病程多在 2 6 个月以内。l 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。l 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。l 体征：约 2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化诊 断l 纤支镜检查 可见到支气管炎症的征象 , 表现为病变所在的支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等 , 毛刷涂片检查瘤细胞为阴性。l 支气管肺泡灌洗 灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（20 40）、中性粒细胞（ 10）、嗜酸粒细胞（ 5），淋巴细胞 CD4/CD8比例降低 诊 断l 核医学检查（ SPECT) 机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引起放射性浓聚，造成误诊（ 10/21）l 实验室检查无特异 ESR加快、 CRP和 WBC升高l 肺功能 主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。诊 断l 肺活检取得病理诊断是确诊 COP 的惟一途径。现在推荐 VATS肺活检。l 外科肺活检虽是诊断的金标准，但其组织病理学报告上决不应使用 “ 特发性 ” 。必须将其各自的组织病理学结果反馈到临床中，在排除众多已知的致病因素或特定的疾病后，才能最终诊断为独特性实体疾病。诊 断（影像学）l 胸片：单 /双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，肺容积正常，有复发性和游走性的特点。l HRCT： 肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。影像学表现l Kohno 等 分为三型： 类圆型 沿支气管血管束浸润型 胸膜带状阴影型 后两者有助于机化性肺炎的定性诊断l 国内学者分为四种： 结节型 肿块型 浸润型 实变型Kohno N, Ikezoe J,Johkoh T,et al. Radiology ,1993 ,189 (1) :119 123.楔形病变，支气管含气征，术前诊断：浸润型肺结核浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断：肺癌1.右肺下叶外基底段病灶呈 “ 不规则形 ”, 中心可见 “ 充气支气管征”, 边缘可见 “ 弓形凹陷征 ” 。2.右肺上叶后段病灶呈 “ 梭形 ”, 前缘可见 “ 长毛刺 ”, 后缘以宽基底与胸膜相连。3. 右肺上叶前段病灶呈 “ 新月形 ”, 后内侧缘可见 “ 长毛刺 ”, 前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈 “ 球形 ”, 前内侧缘可见 “ 支气管血管束增粗变形 ”, 后外侧缘以宽基底与胸膜相连 , 周缘可见 “ 长毛刺” 。5. 左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈 “ 不规则形 ”, 前缘以宽基底与斜裂相连 , 后缘可见 “ 长毛刺 ” 。中心区有一个小空洞图 1.左肺上叶类圆形结节影，边缘清晰光整 (箭 ) 。 图 2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规则，内见支气管充气征 (箭 ) 。图 3.左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改变 (箭 )图 4.右肺下叶结节影，边缘不规则，增强后呈环状强化 (箭 )，中央见坏死区。 图 5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘模糊，支气管血管束增粗聚拢 (箭 ) 。 图 6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘连，胸膜下脂肪间隙清晰 (箭 ) 。弥漫浸润型影像学鉴别诊断l 结节或肿块型局限性肺炎需与周围型肺癌鉴别: 周围型肺癌表现为分叶样，边缘不规则、有毛刺，多为细短毛刺；病灶内支气管充气征表现为管壁僵硬；多为不规则强化、癌结节样强化；位于胸膜旁的病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪间隙消失；肺门纵隔淋巴结增大。 机化性肺炎多表现为 边缘锯齿样改变、长毛刺征 ；病灶均匀或 环状强化 ，环状强化中央见坏死区；胸膜旁病灶胸膜增厚粘连明显， 胸膜下脂肪间隙清晰 。影像学鉴别诊断l 新的检查技术有助于鉴别诊断 薄层 CT（ 2mm)： 可以了解病变周边血管的关系（血管卷入及从病变中穿行提示恶性） HRCT： 显示与病变邻近的支气管扩张、胸膜增厚、病变周边的卫星病变。（与胸膜接触面广，上下缘呈磨玻璃样密度减低影，阴影从肺门向肺野内伸展呈楔形或多角形） 动态 CT： 炎性病变与恶性肿瘤的增强方式不同（炎性病变周边强化，恶性肿瘤为病变内均匀强化） CT三维重建有诊断价值：病变肺