第7章线粒体与过氧化物酶体

第七章 线粒体和过氧化物酶体Shandong University at Weihai细胞生物学n第一节 线粒体与氧化磷酸化n第二节 过氧化物酶体Shandong University at Weihai细胞生物学n线粒体（ mitochondrion）是真核细胞中双层膜结构的细胞器，其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP。第一节 线粒体与氧化磷酸化Shandong University at Weihai细胞生物学Shandong University at Weihai细胞生物学n一、 线粒体的形态结构n二、 线粒体的化学组成n三、 氧化磷酸化n四、线粒体与疾病线粒体与氧化磷酸化Shandong University at Weihai细胞生物学线粒体的形态结构n 线粒体的形态、大小、数量与分布n 线粒体的 超微结构Shandong University at Weihai细胞生物学线粒体的化学组成n 线粒体的化学组成蛋白质 (线粒体干重的 65 70 )脂类 (线粒体干重的 25 30 )：磷脂占 3/4以上，外膜主要是 磷脂酰胆碱（ 卵磷脂） 内膜主要是 双磷脂酰甘油（ 心磷脂） 。线粒体脂类和蛋白质的比值 : 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）共有 140种酶， 37%为氧化还原酶， 10%为合成酶， 9%为水解酶。其中外膜的标志酶是 单胺氧化酶，膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶，内膜的标志酶是细胞色素氧化酶，基质的标志酶是柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶。Shandong University at Weihai细胞生物学线粒体的功能及氧化磷酸化n 线粒体的功能线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧化磷酸化，合成 ATP，为 细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。Shandong University at Weihai细胞生物学n 氧化磷酸化氧化磷酸化过程实际上是 能量转换过程 ，即有机分子中储藏的能量 高能电子 质子动力势ATP氧化磷酸化 (oxidative phosphorylation)的分子基础质子动力势的其他作用Shandong University at Weihai细胞生物学n 线粒体的大小一般直径为 0.5-1.0m ，长 1.5-3.0 m其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。Shandong University at Weihai细胞生物学n线粒体在细胞中的数量动物细胞：数百到数千个植物细胞较动物细胞少在不同类型的细胞内有很大差别成熟的红细胞中无线粒体新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多Shandong University at Weihai细胞生物学n 线粒体在细胞中的分布 不均匀 根据代谢的需要，线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增殖。 在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中 。Shandong University at Weihai细胞生物学外膜：含 孔蛋白 (porin)， 通透性较高。膜间隙：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。基质：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体 DNA, RNA，核糖体。内膜 ：高度不通透性，向内折叠形成嵴，它使内膜的表面积明显扩增，在完成线粒体的功能中起重要作用。 含有与能量转换相关的蛋白Shandong University at Weihai细胞生物学孔蛋白上有直径为 2-3nm的小孔，相对分子质量为 10X103以下的小分子物质可通过小孔进入膜间隙。Shandong University at Weihai细胞生物学Shandong University at Weihai细胞生物学氧化磷酸化的分子基础n 氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行电子传递链 (electron-transport chain） 电子传递链包含 四种复合物 、辅酶 Q和细胞色素 c，组成两种呼吸链： NADH呼吸链 FADH2呼吸链 电子传递链的特点和作用ATP合成酶（ ATP synthase） (磷酸化的分子基础 )Shandong University at Weihai细胞生物学n 氧化 (电子传递、消耗氧 , 放能 )与磷酸化 (ADP+Pi，储能 ) 同时进行，密切耦联，分别由两个不同的结构体系执行 电子传递链(electron-transport chain） ATP合成酶（ATP synthase） (磷酸化 )Shandong University at Weihai细胞生物学电子传递链的四种复合物 (哺乳类 )Shandong University at Weihai细胞生物学电子传递链的特点和作用n 电子传递起始于 NADH脱氢酶催化 NADH氧化，形成高能电子 (能量转化 )， 终止于 O2形成水。 n 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物 (H+-泵 )将 H+从基质侧泵到膜间隙， 形成跨线粒体内膜 H+梯度 (能量转化 )(质子动力势 )Shandong University at Weihai细胞生物学Shandong University at Weihai细胞生物学ATP合成酶n 分子结构n 工作特点 ：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成 ATP, 又能水解 ATP将质子从基质泵到膜间隙 F1颗粒具有 ATP酶活性n ATP合成机制 Binding Change Mechanism (Boyer 1979)Shandong University at Weihai细胞生物学基粒Shandong University at Weihai细胞生物学Shandong University at Weihai细胞生物学Shandong University at Weihai细胞生物学Shandong University at Weihai细胞生物学质子动力势的其他作用n物质转运n产热：冬眠动物与新生儿的 Brown Fat Cell 线粒体产生大量热量Shandong University at Weihai细胞生物学第二节 过氧化物酶体n 过氧化物酶体 (peroxisom)又称 微体(microbody)， 是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器 。 直径通常 0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等。（ see nexts）n Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。Shandong University at