肝脏少见疾病

肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变的CT诊断重庆医科大学附属永川医院放射科刘丹 多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。 常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌及各种继发性肝转移瘤。 常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿、血管瘤、肝脓肿及肝硬化结节等。恶性肿瘤 胆管囊腺癌 神经内分泌癌 肉瘤样肝细胞癌 未分化肉瘤胆管囊腺癌(biIiary cystadenocarcinoma) 胆管来源囊性恶性肿瘤。 胆管囊腺瘤为其良性病变，有恶变倾向，临床也需手术切除。 胆管囊腺类肿瘤 85发生于肝内，约占全部胆管来源肝内囊性肿瘤的 5。 好发于中年女性，平均发病年龄 38岁。 特征明显，影像表现典型者术前可做出正确诊断。胆管囊腺癌 影像学表现与卵巢和胰腺的囊腺类肿瘤相似。 肿瘤常境界清楚，有包膜，瘤周可见胆管扩张。 多房性，囊腔内有浓稀不等的浆液或黏液，可发生囊内出血。囊壁表面光滑，伴有乳头及壁结节 囊腺瘤表现为多房性囊性病变，囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整，可有钙化，各房腔之间的 CT值可因囊液成分有较大差异。 囊腺癌病变一般较大，可为单房，囊壁及分隔厚薄不均，常可见瘤结节，增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化，钙化粗大、不规则。神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma) 神经内分泌癌也称为类癌。肝脏是神经内分泌癌最常转移的部位，原发于肝脏者非常少见，故诊断时应首先排除转移性肿瘤。 一般认为起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞 )，或起源于肝内异位的胰腺或肾上腺组织。 原发肝脏神经内分泌癌多见于成人，预后较肝细胞肝癌好。 肿瘤一般为无功能性，类癌综合征等肿瘤分泌症状主要见于转移性病变。神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma) 肝脏原发神经内分泌癌多为单发，右叶多见。 平扫呈低密度，增强扫描动脉期肿瘤明显强化，呈高密度。静脉期及延迟扫描多呈略高或等密度。 肿瘤内常可见多发小囊状无强化区，病理提示为含陈旧血液成分的血管腔。肉瘤样肝细胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma) 肿瘤的大部分或全部被肉瘤样梭形细胞替代， 肿瘤好发于 50 60岁，男性明显高于女性 (约 5： 1)。 46可见 AFP升高但多数不超过 400 g ml。 病变生长快，恶性度高，边缘不规则，无明确的包膜，易侵犯周围组织、发生肝内播散、肝外转移和腹膜种植等。肉瘤样肝细胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma) 关于肉瘤样肝细胞癌影像表现的描述非常少。一般认为肿瘤低血供，影像表现缺乏特异性，与转移瘤不易鉴别。 肿瘤 CT呈囊性低密度，中心可见不规则分隔，边缘部可见乳头状或结节状软组织密度影。 动脉期及静脉期均为相对低密度，边缘不清，可累及肝被膜及周围组织，肿瘤内可见大片低密度坏死区。未分化肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma) 未分化肉瘤也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。 好发年龄 3 37岁，在小儿肝脏肿瘤中居第 3位。肿瘤体积较大，直径 10 25 cm， 多单发，分界清，部分可见假包膜形成。 病变大体虽多为实性肿物，由于肿瘤内含大量粘液基质成分，而在 CT上主要呈囊性表现，多数有出血、坏死，少数可有钙化。 病情进展快，转移发生早，多数死于肝功能衰竭。未分化肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma) 多表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶， 以囊性为主，较为多见，可单房或多房，内含乳头状或不规则的软组织影，可合并出血，钙化较为少见，多表现为病灶边缘针尖样钙化。 以实性为主，病灶内可见若干小囊，较为少见，可能为病变的早期表现。 囊性病变需与肝包虫鉴别。后者多见于流行区。囊内囊及囊壁环形或弧形钙化是其特征表现。肝脏少见良性肿瘤及肿瘤样病变 肝细胞腺瘤 局灶性结节增生 血管平滑肌脂肪瘤 孤立性坏死结节肝细胞腺瘤(hepatic adenoma) 肝细胞起源的良性肿瘤。 多见于育龄的妇女，与口服避孕药有一定关系，在停药后肿瘤可缩小或消失。 肝腺瘤有出现急症及恶变的可能，治疗上一般主张手术切除。 70 80为单发， 67位于肝右叶，约 2/3的病例肿瘤直径大于 5cm。 多发者常见于糖原贮积症或肝腺瘤病患者，可同时发生 10余个肿瘤，但大小常小于单发病变。肝细胞腺瘤(hepatic adenoma) 肝腺瘤常发生于没有肝硬化背景的正常肝，肿瘤边缘清楚，无分叶， 30有包膜。 平扫肿瘤表现为等密度或低密度，可见出血和脂肪。 增强扫描动脉期肿瘤可见均匀或不均匀强化，静脉期和延迟期主要表现为等密度。 肿瘤脂肪变明显时，在 CT扫描各期均表现为低密度。 部分病变静脉期表现为相对低密度，容易误诊为肝癌，但患者没有肝硬化背景，甲胎蛋白不增高，可帮助鉴别。肝局灶性结节增生(focalnodularhyperplasia， FNH) 非真性肿瘤。约 86 95的肿瘤见于 30 40岁的妇女，约 20为多发。口服避孕药可促进 FNH的生长但并非其发生的真正原因。 FNH不会恶变，可不行手术治疗。约 1/2的病灶在随访中可见肿瘤缩小，个别可以完全消失。 目前认为， FNH是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反应，是正常肝细胞异常排列形成。内可有小胆管，但不与大胆管相通。有 Kupffer细胞，但常没有功能。 与肝腺瘤相比，其病灶通常较小，约 84直径 5 cm，并较少出现坏死、出血。 病变中央的 ”星形 ”瘢痕并非真性瘢痕，而是血管与胆管的聚积。 有 30的 FNH不出现中心瘢痕。肝局灶性结节增生(focalnodularhyperplasia， FNH) 典型表现可见分叶，平扫呈低或等密度，增强扫描动脉期肿瘤实质部分明显均匀强化，瘢痕呈相对低密度，门静脉期及延迟扫描多数病灶的实质部分呈略高或低密度，中心瘢痕可呈相对强化。 FNH在延迟期的表现有时不典型，且常常无明显的中央瘢痕，甚至呈相对低密度，很难与小血管瘤或肝癌相鉴别。血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma， AML) 为间叶来源的良性肿瘤，多见于肾脏，与结节性硬化有一定关系。 发生于肝脏者仅占 5 10，以单发常见，与结节性硬化的关系不及肾脏 AML明显。 肝脏 AML常见于中青年女性，肿瘤直径 0.336.0 cm，肿瘤较大时容易出血。 AML为成熟脂肪组织平滑肌细胞和纡曲厚壁血管 3种成分按不同比例混杂血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma， AML) 肿物无包膜一般边缘较清楚。 CT表现取决于病灶内各种组织成分的比例， 诊断主要依靠脂肪