颈动脉夹层治疗策略

头颈动脉夹层的诊疗策略头颈动脉夹层的诊疗策略 Ch. C. Eschenfelder , et al. Hamostaseologie . 2006 Nov;26(4):298-308缺血性卒中卒中动脉粥样硬化性卒中低灌注 动脉源性 栓塞穿支动脉病（腔隙性）心源性栓塞l心房颤动l瓣膜病l心室血栓l其他隐匿性卒中 其他不常见原因l血栓前状态l夹层l动脉炎l偏头痛 /血管痉挛l药物滥用l其他原发性出血l脑出血l蛛网膜下腔出血卒中的卒中的 TOAST分型分型5% 30% 20% 25% 20% 85% 急性卒中分型急性卒中分型中华神经科杂志， 2010， 43（ 2） 146-152急性缺血性卒中分型急性缺血性卒中分型Ch. C. Eschenfelder , et al. Hamostaseologie . 2006 Nov;26(4):298-3084 脑动脉夹层：颈、椎动脉夹层；脑动脉夹层：颈、椎动脉夹层； 脑静脉窦血栓形成；脑静脉窦血栓形成； 中枢神经系统血管炎：肿瘤、神经梅毒、自身免疫性疾病等；中枢神经系统血管炎：肿瘤、神经梅毒、自身免疫性疾病等； 烟雾病烟雾病 (Moyamoya)； 脑动脉肌纤维发育不良（脑动脉肌纤维发育不良（ FMD）；）； 脑动脉盗血综合症：锁骨下动脉盗血、前循环盗血综合症等；脑动脉盗血综合症：锁骨下动脉盗血、前循环盗血综合症等； 血液病：真性红细胞增多症、血小板增多症；血液病：真性红细胞增多症、血小板增多症； CADASIL病等。病等。少见原因引起的卒中少见原因引起的卒中中华医学会 编著 ,临床诊疗指南 ,心血管外科分册。北京：人民卫生出版社。 2009.2.pp： 133-139动脉夹层动脉夹层中华医学会 编著 ,临床诊疗指南 ,心血管外科分册。北京：人民卫生出版社。 2009.2.pp： 133-139动脉夹层的动脉夹层的 模式图模式图动脉夹层的动脉夹层的 模式图模式图头颈动脉夹层的分类头颈动脉夹层的分类 颈部动脉夹层（颈部动脉夹层（ CAD）占首次脑梗死病因的）占首次脑梗死病因的 2.5%。 根据动脉夹层发生的部位不同，根据动脉夹层发生的部位不同， CAD可分为可分为 颈动颈动脉夹层（脉夹层（ ICAD)和和 椎动脉夹层（椎动脉夹层（ VAD)。 ICAD较较 VAD发病率高。发病率高。中华医学会 编著 ,临床诊疗指南 ,心血管外科分册。北京：人民卫生出版社。 2009.2.pp： 133-139头颈动脉夹层头颈动脉夹层颈动脉夹层的颈动脉夹层的模式图模式图 美国及法国以社区为基础进行的研究发现，自发性颈动脉夹层美国及法国以社区为基础进行的研究发现，自发性颈动脉夹层 （ICAD) 的年发病率约为的年发病率约为 2.5-3/100000；自发性椎动脉夹层；自发性椎动脉夹层 （ VAD)的年的年发病率发病率 1-1.5/100000。 尽管自发性颈动脉及椎动脉夹层仅占所有缺血性卒中病因的尽管自发性颈动脉及椎动脉夹层仅占所有缺血性卒中病因的 2.5%；但；但却是青年及中年缺血性卒中患者的重要病因，约占所有青年及中年缺却是青年及中年缺血性卒中患者的重要病因，约占所有青年及中年缺血性卒中病因的血性卒中病因的 10%-25%。 包括儿童在内的各年龄组患者均可发生自发性颈动脉及椎动脉夹层，包括儿童在内的各年龄组患者均可发生自发性颈动脉及椎动脉夹层，但发病年龄的高峰位于但发病年龄的高峰位于 50岁岁 -60岁。岁。 尽管自发性颈动脉及椎动脉夹层在男性与女性间的发病情况没有差异尽管自发性颈动脉及椎动脉夹层在男性与女性间的发病情况没有差异；但女性发病年龄与男性相比，平均要早；但女性发病年龄与男性相比，平均要早 5年。年。头颈动脉夹层头颈动脉夹层 流行病学特点流行病学特点N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 头颈动脉夹层头颈动脉夹层 发病机制发病机制 遗传因素遗传因素自发性颈动脉或椎动脉夹层患者的动脉壁被认为存在潜在的结构缺陷，尽自发性颈动脉或椎动脉夹层患者的动脉壁被认为存在潜在的结构缺陷，尽管大多数患者动脉病变的确切类型尚不清楚。使自发性颈动脉及椎动脉夹层管大多数患者动脉病变的确切类型尚不清楚。使自发性颈动脉及椎动脉夹层发生的风险增加的遗传性结缔组织病中，最主要的是发生的风险增加的遗传性结缔组织病中，最主要的是 IV型埃勒斯型埃勒斯 -当洛斯综合当洛斯综合征征 ； 其次包括马凡综合征、常染色体显性遗传性多囊肾病其次包括马凡综合征、常染色体显性遗传性多囊肾病 等等 。 环境因素环境因素自发性颈动脉或椎动脉夹层患者时常可以追问出一些不太严重的前驱诱发自发性颈动脉或椎动脉夹层患者时常可以追问出一些不太严重的前驱诱发性事件病史；这些事件通常被赋予一些有趣生动的名称，如性事件病史；这些事件通常被赋予一些有趣生动的名称，如 “ 干杯卒中干杯卒中 ” 、“ 美容院卒中（美容院卒中（ beauty-parlor stroke） ” ；其它的前驱诱发性事件包括；其它的前驱诱发性事件包括 某某些些 突然的颈部活动，可以因机械性伸展而导致颈部动脉受损。突然的颈部活动，可以因机械性伸展而导致颈部动脉受损。N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 颈动脉夹层颈动脉夹层 （ ICAD）n 典型临床表现：典型临床表现： 头颈部疼痛头颈部疼痛 （ 一侧头、面、颈部疼痛一侧头、面、颈部疼痛 ） ； Horner综合征综合征 （ 不完全性不完全性 Horner综合征综合征 ， 眼交感神经麻痹）；眼交感神经麻痹）； 脑缺血脑缺血 （ 数小时或数天后出现脑缺血或视网膜缺血数小时或数天后出现脑缺血或视网膜缺血 ）；）； 至少至少 1/3的颈动脉夹层患者会出现上述经典的三联症的颈动脉夹层患者会出现上述经典的三联症 ； 但当只出现上述三联症中的任何两个症状时，高度提示颈动脉夹层的但当只出现上述三联症中的任何两个症状时，高度提示颈动脉夹层的诊断。诊断。N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. n 局灶性临床表现局灶性临床表现 （一）（一） 疼痛疼痛 1/4的颈动脉夹层患者会出现一侧颈部疼痛、且常局限于颈部上份前外侧区域的颈动脉夹层患者会出现一侧颈部疼痛、且常局限于颈部上份前外侧区域； 1/2的颈动脉夹层患者会出现单侧面痛或眼眶痛。的颈动脉夹层患者会出现单侧面痛或眼眶痛。 约约 10%的颈动脉夹层患者仅表现为孤立性疼痛，但通常都会表现出同侧头痛；的颈动脉夹层患者仅表现为孤立性疼痛，但通常都会表现出同侧头痛； 头痛的发生通常呈渐进性，但也可以表现为与蛛网膜下腔出血相似的突发的头痛的发生通常呈渐进性，但也可以表现为与蛛网膜下腔出血相似的突发的剧烈剧烈 “ 霹雳样霹雳样 ” 头痛；头痛； 最为常见的头痛表现为稳定的持续性疼痛，但也可以呈搏动性头痛、或稳定最为常见的头痛表现为稳定的持续性疼痛，但也可以呈搏动性头痛、或稳定的锐痛。的锐痛。 疼痛常是颈动脉夹层的首发症状，自疼痛出现至表现出其它症状的平均间隔疼痛常是颈动脉夹层的首发症状，自疼痛出现至表现出其它症状的平均间隔为为 4天。天。颈动脉夹层颈动脉夹层 （ ICAD）N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. n 局灶性临床表现局灶性临床表现 （二）（二） 眼交感神经麻痹眼交感神经麻痹 眼交感神经麻痹包括瞳孔缩小和上睑下垂，曾长期被认为是颈动脉夹眼交感神经麻痹包括瞳孔缩小和上睑下垂，曾长期被认为是颈动脉夹层的典型表现之一；但近来发现，只有不到半数的颈动脉夹层患者出层的典型表现之一；但近来发现，只有不到半数的颈动脉夹层患者出现这一症状。现这一症状。 颈动脉夹层患者不会出现一侧面部无汗，因为面部汗腺是由颈外动脉颈动脉夹层患者不会出现一侧面部无汗，因为面部汗腺是由颈外动脉周围的交感神经丛支配的。周围的交感神经丛支配的。 即使患者除单侧眼交感神经麻痹外、没有出现其它任何症状体征，除即使患者除单侧眼交感神经麻痹外、没有出现其它任何症状体征，除非证实系其它疾病所致，否则均应考虑系颈动脉夹层所致。非证实系其它疾病所致，否则均应考虑系颈动脉夹层所致。N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 颈动脉夹层颈动脉夹层 （ ICAD）n 局灶性临床表现局灶性临床表现 （三）（三） 颅神经麻痹颅神经麻痹 约约 12%的颈动脉夹层患者可以出现颅神经麻痹的颈动脉夹层患者可以出现颅神经麻痹 下下 （后）（后） 组颅神经最常受累、尤其是舌下神经；组颅神经最常受累、尤其是舌下神经； 动眼神经、三叉神经、面神经也可受累。动眼神经、三叉神经、面神经也可受累。 味觉受损可以作为首发症状出现，可见于味觉受损可以作为首发症状出现，可见于 10%的颈动脉夹层患者。的颈动脉夹层患者。 搏动性耳鸣可见于搏动性耳鸣可见于 1/4的颈动脉夹层患者。的颈动脉夹层患者。 下组颅神经功能障碍及眼交感神经麻痹，可能被临床医师错误地判断下组颅神经功能障碍及眼交感神经麻痹，可能被临床医师错误地判断为系脑干梗塞所致。为系脑干梗塞所致。N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 颈动脉夹层颈动脉夹层 （ ICAD）n 局灶性临床表现局灶性临床表现 （四）（四） 脑缺血脑缺血 50%-95%的自发性颈动脉夹层患者会出现脑缺血或视网膜缺血症状；的自发性颈动脉夹层患者会出现脑缺血或视网膜缺血症状； 但这一比例逐年减少，因为，越来越多的临床表现不明显的颈动脉夹层但这一比例逐年减少，因为，越来越多的临床表现不明显的颈动脉夹层患者已经可以得到诊断。患者已经可以得到诊断。 与动脉粥样硬化病变所致的颈动脉狭窄一样，自发性颈动脉夹层患者在与动脉粥样硬化病变所致的颈动脉狭窄一样，自发性颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中之前，常常会出现短暂性脑缺血发作或一过性单眼黑矇发生缺血性卒中之前，常常会出现短暂性脑缺血发作或一过性单眼黑矇。 仅仅 1/5的颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中前，未出现任何预警症状。的颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中前，未出现任何预警症状。 缺血性视神经病或视网膜动脉闭塞所致的永久性失明，非常罕见。缺血性视神经病或视网膜动脉闭塞所致的永久性失明，非常罕见。N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 颈动脉夹层颈动脉夹层 （ ICAD）n影像学表现影像学表现 l 动脉不规则狭窄是最常见的动脉造影表现，严重时呈动脉不规则狭窄是最常见的动脉造影表现，严重时呈 “ 线线样征样征 ” ，起始于颈动脉窦远端的渐进性阻塞是特异性较差，起始于颈动脉窦远端的渐进性阻塞是特异性较差的表现，但可见于的表现，但可见于 20的病例。的病例。l MRI:偏心性狭窄的管腔，及其相邻的半月状高信号（新月偏心性狭窄的管腔，及其相邻的半月状高信号（新月征）征） ,MRI诊断动脉夹层的敏感性为诊断动脉夹层的敏感性为 84，特异性为，特异性为 99，而而 MRA的敏感性为的敏感性为 95。特异性为。特异性为 99。l CT：检测颈内动脉夹层方面具有较高灵敏性和特异性。：检测颈内动脉夹层方面具有较高灵敏性和特异性。 N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 颈动脉夹层颈动脉夹层 （ ICAD）l 颈内动脉颅内段与大脑中动脉夹层不常见于报道，由于这些动脉夹层缺乏特颈内动脉颅内段与大脑中动脉夹层不常见于报道，由于这些动脉夹层缺乏特异性血管造影和非侵袭性影像的表现，对病理诊断的依赖导致其未被认识，异性血管造影和非侵袭性影像的表现，对病理诊断的依赖导致其未被认识，尤其在一些非致死性病例。尤其在一些非致死性病例。 l 发病年龄较颈部颈动脉夹层低，发病年龄较颈部颈动脉夹层低， 半数的病人在半数的病人在 16岁以下岁以下 。l 几乎所有的病例均有同侧头痛，通常很严重，几乎所有的病例均有同侧头痛，通常很严重， 随即或同时发生神经功能缺失随即或同时发生神经功能缺失，在数日内进展，多发生严重的卒中，在数日内进展，多发生严重的卒中 。l 痫性发作或晕厥可以是首发症状，半数病人有早期意识改变，痫性发作或晕厥可以是首发症状，半数病人有早期意识改变， 1/5病人发生蛛病人发生蛛网膜下腔出血网膜下腔出血 。l 1/4的病例其颅内动脉夹层与发病前的剧烈体力活动或轻微外伤有关。颈内动的病例其颅内动脉夹层与发病前的剧烈体力活动或轻微外伤有关。颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干是好发部位，约占脉颅内段或大脑中动脉主干是好发部位，约占 3/4病例。由于此部位在头部加病例。由于此部位在头部加速速 -减速运动时容易受到切力的损伤。减速运动时容易受到切力的损伤。 颈动脉夹层（颅内段）颈动脉夹层（颅内段）N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 颈动脉夹层颈动脉夹层 （ ICAD）l 动脉血管造影显示非特异性狭窄或阻塞动脉血管造影显示非特异性狭窄或阻塞 ，但动脉不规则、扇贝样狭窄，但动脉不规则、扇贝样狭窄、串珠样或继发于不规则渐进性的阻塞，有时也提示动脉夹层。双腔、串珠样或继发于不规则渐进性的阻塞，有时也提示动脉夹层。双腔现象不常见，但对动脉夹层的诊断具有特异性。现象不常见，但对动脉夹层的诊断具有特异性。l 蛛网膜下腔出血、颅内动脉狭窄和起源于非分叉部位动脉瘤同时出现蛛网膜下腔出血、颅内动脉狭窄和起源于非分叉部位动脉瘤同时出现高度提示颅内颈动脉夹层高度提示颅内颈动脉夹层 。 N. Engl. J. Med, Mar 2001; 344: 898 - 906. 颈动脉夹层（颅内段）颈动脉夹层（颅内段）颈动脉夹层颈动脉夹层 （ ICAD）椎动脉夹层椎动脉夹层 （ VAD)n典型表现：典型表现： 颈后部疼痛、或头后部疼痛，随后出现后循环缺血颈后部疼痛、或头后部疼痛，随后出现后循环缺血 （脑干（脑干缺血或梗死）；缺血或梗死）； 但与颈动脉夹层相比，椎动脉夹层患者的首发症状常不明但与颈动脉夹层相比，椎动脉夹层患者的首发症状常不明显、且常被误认为是颈部骨骼肌的自发性疼痛。显、且常被误认为是颈部骨骼肌的自发性疼痛。 （ VAD有较高的死亡率和致残率）有较高的死亡率和致残率）N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. n局灶性临床表现局灶性临床表现 （一）（一） 疼痛疼痛 1/2的椎动脉夹层患者会出现后颈部疼痛；的椎动脉夹层患者会出现后颈部疼痛； 2/3的椎动脉夹层患者会出现头痛、且常位于枕部区域；但极少数的的椎动脉夹层患者会出现头痛、且常位于枕部区域；但极少数的椎动脉夹层患者可以表现为整个半侧头部疼痛、或额部疼痛。椎动脉夹层患者可以表现为整个半侧头部疼痛、或额部疼痛。 颈痛及头痛可以为双侧性。颈痛及头痛可以为双侧性。 头痛的性质可以呈搏动性，也可以呈稳定的锐痛。头痛的性质可以呈搏动性，也可以呈稳定的锐痛。 仅仅 1/2的椎动脉夹层患者认为这种类型的颈痛或头痛与其它类型的疼的椎动脉夹层患者认为这种类型的颈痛或头痛与其它类型的疼痛均不相同；痛均不相同；N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 椎动脉夹层椎动脉夹层 （ VAD)n局灶性临床表现局灶性临床表现 （一）（一） 自颈痛出现至表现出其它症状的平均时间间隔为自颈痛出现至表现出其它症状的平均时间间隔为 14天；天； 然而，自头痛出现至表现出其它症状的平均时间间隔为然而，自头痛出现至表现出其它症状的平均时间间隔为 15小时。小时。 单侧上臂疼痛或无力系颈神经根受累所致，通常为颈单侧上臂疼痛或无力系颈神经根受累所致，通常为颈 5-颈颈6水平的神经根受累。水平的神经根受累。N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 椎动脉夹层椎动脉夹层 （ VAD)n局灶性临床表现局灶性临床表现 （二）（二） 缺血性临床表现缺血性临床表现 超过超过 90%的椎动脉夹层患者会出现缺血性症状，且脑干尤其是延髓外的椎动脉夹层患者会出现缺血性症状，且脑干尤其是延髓外侧部（侧部（ Wallenberg综合征）、小脑半球、丘脑、大脑半球均可受累。综合征）、小脑半球、丘脑、大脑半球均可受累。 孤立性颈髓缺血，是椎动脉夹层罕见但日益增多的症状。孤立性颈髓缺血，是椎动脉夹层罕见但日益增多的症状。 短暂性脑缺血发作，在椎动脉夹层患者中比颈动脉夹层患者少见。短暂性脑缺血发作，在椎动脉夹层患者中比颈动脉夹层患者少见。 硬脊膜外血肿是椎动脉夹层的罕见临床表现。硬脊膜外血肿是椎动脉夹层的罕见临床表现。N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 椎动脉夹层椎动脉夹层 （ VAD)椎动脉（颈段）夹层：椎动脉（颈段）夹层： 特点是突然发病的疼痛，常较严重，位于颈部或头部，通常为枕部；特点是突然发病的疼痛，常较严重，位于颈部或头部，通常为枕部；继而发生即刻的、延迟的或进行性的缺血症状，几乎所有病例均存在继而发生即刻的、延迟的或进行性的缺血症状，几乎所有病例均存在脑缺血。脑缺血。 近近 4/5病程早期有延迟性或进展性梗死，最常见的表现是部分性或完病程早期有延迟性或进展性梗死，最常见的表现是部分性或完全性延髓外侧综合症。见于全性延髓外侧综合症。见于 1/3的病例。小脑卒中是另一个最常见的的病例。小脑卒中是另一个最常见的症状，伴有枕叶、桥脑和中脑梗死。症状，伴有枕叶、桥脑和中脑梗死。 血管造影：典型表现不规则渐进性血管狭窄或闭塞和相伴的夹层动脉血管造影：典型表现不规则渐进性血管狭窄或闭塞和相伴的夹层动脉瘤。双腔或内膜瓣不常见。瘤。双腔或内膜瓣不常见。 MRI和超声检测椎动脉夹层不如颈内动脉和超声检测椎动脉夹层不如颈内动脉夹层敏感，特征性表现为血管壁内新月状高信号。夹层敏感，特征性表现为血管壁内新月状高信号。 N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 椎动脉夹层椎动脉夹层 （ VAD)椎动脉（颅内段）夹层：椎动脉（颅内段）夹层： 原发性基底动脉夹层少见；原发性基底动脉夹层少见； 基底动脉夹层首发症状常为脑干缺血，基底动脉夹层首发症状常为脑干缺血， 1/3病人表现为脑病人表现为脑干或小脑梗死，头痛也是突出症状；干或小脑梗死，头痛也是突出症状； 频繁发生的蛛网膜下腔出血，频繁发生的蛛网膜下腔出血， 1/10病人既有蛛网膜下腔出病人既有蛛网膜下腔出血又有脑梗死；血又有脑梗死； 动脉夹层最常见部位在小脑后下动脉起源处或附近。动脉夹层最常见部位在小脑后下动脉起源处或附近。 N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906. 椎动脉夹层椎动脉夹层 （ VAD)头颈动脉夹层头颈动脉夹层 的治疗的治疗l 新近一期的新近一期的 神经病学神经病学 Neurology杂杂 志报告卒中研究志报告卒中研究试验中颈动脉夹层非随机分组研究（试验中颈动脉夹层非随机分组研究（ CADISS-NR）的结果）的结果 ,研究针对一直以来有争议的颈动脉夹层的治疗，研究结果研究针对一直以来有争议的颈动脉夹层的治疗，研究结果表明对于颈动脉和椎动脉夹层患者，抗凝或抗血小板治疗表明对于颈动脉和椎动脉夹层患者，抗凝或抗血小板治疗对预后的影响无明显统计学差异。对预后的影响无明显统计学差异。Neurology， 2012， 79 (8)2011年 AHA对于颅外颈动脉和椎动脉夹层的治疗推荐头颈动脉夹层头颈动脉夹层 的治疗的治疗n 抗凝治疗：抗凝治疗： 常推荐使用肝素或低分子肝素，继以华法林抗凝治疗。常推荐使用肝素或低分子肝素，继以华法林抗凝治疗。 多数病人多数病人 3个月内恢复。（个月内恢复。（ 1）如果严重的管腔不规则持续存在，抗