大动脉转位ppt课件

大动脉转位的护理 1 完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换， 主动脉接受来自从右心室的 体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉 氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心 房 右心室 主动脉 全身 体静脉 右心房为一 个循环；左心房 左心室 肺动脉 肺 肺静脉 左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉 开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（ D-TGA）。 D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔 缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄， 房室管畸形等。 2 发病原因 完全性大动脉转位（ TGA）是由于胚胎发育的第 5 7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主 、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的 循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经 主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉 血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故 患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循 环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维 持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺 动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭 而死亡。 3 疾病分型 临床分型：根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为 肺循环 肺循环 四型： 型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未 闭），约占 50左右。 型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占 25。 型 伴肺动脉狭窄及或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管 未闭），约占 10。 型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占 15。 4 临床表现 以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病 肺动脉瓣狭窄 变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其 出现时间也不同。 型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰 竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。 型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性 心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大 ，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。 型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血 管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似 ，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 型 一般在 1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸 困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第 2音 常亢进。 5 辅助检查 胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮 廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉 完全性大动脉错位矫正 1 影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺 法乐四联症 血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影 增多并可呈现肺水肿表现。 心电图检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者， 则左、右心室肥大和心肌损害。 超声心动图检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位 于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室， 肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。 右心导管检查：经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，亦可 在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩 压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。 右心室造影：主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置 ，而且左心室及肺动脉也同时显影。 6 治疗措施 （一）内科治疗 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素 E1静脉滴注，治 疗剂量为 0.1g/（ kgmin）。若见效果，可维持 24小时或数日保持动 脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺 氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。 （二）手术治疗 手术适应证 （ 1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可 房间隔 急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度 提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。 （ 2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭 ，应在生后 1 2日施行肺动脉环扎术。 （ 3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。 （ 4）生存的病孩在 6月 1岁，则可施行纠治术。 7 姑息性手术方法 1.气囊导管撑裂房隔术（ Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊 导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房， 经测压或测血氧证实后，注入 1.5 2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊 拉回右房或下腔静脉。这样重复操作 2 3次，确保房间隔得到适当的撕裂。 满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的压差消失，一 般缓解约在 1岁左右，故主张在 6月 1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破 ，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约 5。 2.部分房间隔切除术（ lalock- anlon手术）如 kind术后缓解仍 不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人 为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状 ，常适用于幼儿。 3.体 -肺动脉分流术（ Shunt术） 包括各种体 -肺动脉的吻合术，适用于大动脉 错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。 但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。 4.肺动脉环扎术（ Banding术） 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多 引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约 50 60，束带长度为 胸片检查 8 纠治性手术方法 1.心房内改道手术（ Mustard术） 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上 、下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心 室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖学上使畸形更 复杂，但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞，心律 失常，慢性心力衰竭，三尖瓣关闭不全等。 2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与 u tard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不像 Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的补片设计问题 ，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭 。 3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动 脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、 心力衰竭等。 4.大动脉的解剖学纠治术（ Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是 一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植，在技术上要求很高。并发症为心力 衰 竭，冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。 5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整 修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将 室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架 于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。 9 并发症及疾病预后 完全性大动脉错位常见合并 ASD、 VSD、右心室流出道狭窄、 PDA、 肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行 异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧 、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰 竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。 完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约 80 90病例死 于 1岁内。未经手术约 45死于 1个月内， 69死于 3个月内， 75死 于 8个月内， 80死于 1岁内。近几年 完全性大动脉错位 完全性大动脉错位 我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊 断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造 了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑 出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭， 低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。 10 1呼吸道护理 （ 1）术后呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（ V.C）呼吸模式，呼吸比 为 11.5通气 量为 0.3L/kg，避免使用 PEEP，避免低 频率 高潮气量呼吸方式。并根 据动脉血 气结 果及时调整呼吸机参。充分 湿化 气道 ， 妥善 固定 气管 插管。定时床旁 拍片了解气管插管位置、心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿 时确定插管深度，防止脱出。术后持续使用呼吸机 24h，故 需要 充分镇静，避免不 必要的 刺激 。如 发生 肺动脉高压 危象，应减少 体疗 、吸痰的时间及次数，适当延长 呼吸机辅助时间，并 保持 PCO 2 在 25 35mmHg，使 pH达到 7.5 7.6，同时选择 硝酸甘油 和 前列腺素 E来降低肺动脉压力 2 。（ 2）吸痰 :术后应按需进 行气 管 内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、 性状 及量。防止因正压及分泌物粘 稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入 0.4 1ml 生理盐水 然后用简易呼 吸器 连接氧气膨肺 5 10次，使痰液充分稀释利于吸出，同 时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、 心律 、血压及血 氧饱和度 ，如有异 常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保 无菌操作 ，吸痰时间不得超过 30s，对于小体重经 鼻腔 插管的患儿，要尽量在初次吸痰时下 胃管 以减轻肠胀气、 胃胀 气，影响 呼吸功能 。（ 3）停用呼吸机后的肺部护理 :密切观察病情，严格掌握 停呼吸机拔气管插管指征。要在患儿停止使用镇静、肌松剂及鼻饲 4 6h后考虑拔 管，确定患儿神志清醒，自主呼吸有力， 咳嗽反射 好， 循环 功能 稳定 ，心功能良好 ，生命体征平稳，无呼吸困难，引流液不，无 心包 填塞征象后才能逐渐减少呼吸次 数，充分吸尽气管内、后 鼻道 分泌物及胃内容物后拔除气管插管。拔除气管插管后 ，立即给于面罩吸氧。随即给予生理盐水 3ml+1%肾上腺素 0.2ml+地塞米松 0.2ml+ 硫酸 小诺霉素 0.3ml+糜蛋白酶 1000u进行雾化 吸入 20min，以减轻 喉头 水肿 。此后 每天做雾化吸入 2 3次每次 20min。拔除气管插管 1h后开始做体疗，以后每 2h做一 次翻身体疗，给予左右胸、背部叩击及震动各 5min，但后半夜要让患儿充分休息， 延长体疗间隔时间。对于不会 咳嗽 的婴幼儿应在体疗后按压 胸骨 上凹刺激咳嗽或用 鼻导管吸痰。术后 4 5天生命体征平稳，而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患儿，可 采取 体位 引流 吸痰法 ，即患儿头低脚高位做双侧胸背部叩击及震动，有利于排痰 11 2 循环系统 的监测 患儿应在术后尽量保持循环稳定，减少刺激。（ 1）加强血 流 动力学 监测，预防低心排 综合征 :维护患儿的心功能以加强 心肌 收缩力，适 当减低后负荷为重点。术后预防性的给 盐酸多巴胺注射液 3mg/kg， 硝酸甘油 注射液 0.3mg/kg，微量泵持续泵入辅助心功能，若心率慢可给予异丙肾 0.03mg/kg泵入以提高心率。 尿量 是反映术后心排出量的敏感指标之一。因 为患儿年龄小体重低心脏承受 能力 差，对出入量极为敏感故需要严格 控制 出 入量。在护 理中 严格按照每小时总结一次出入量的原则，进行精确计算，尿 量及胸液用废弃的 60ml的 注射器 严密计算，冲洗动脉的 肝素 液每次不超过 1ml。对于体重小于 8kg的患儿尽量使用微量泵泵入液体，保持入量小于出量 ， 胶体 大于 晶体 ，维持较高的胶体 渗透压 ，预防全身 组织 特别是肺间质的渗 出。（ 2）严密注意水、 电解质 及 酸碱平衡 :定时查血气、 电解 质、 血糖 、血 钙、 血红蛋白 等。每隔 3h推 25%葡萄糖 液 3ml， 葡萄糖酸钙 200mg。保持血 K + 在 3.0mmol/L以上，血钙在 2.2mmol/L左右，防止 心律失常 。血糖在 5.0mmol/L以上，以保证有足够的 能量 。带气管插管超过 3天的患儿，应提倡 早期给 脂肪 乳或 能量合剂 ，早期鼻饲，防止体内蛋白分解，过度消耗能量从 而引起 代谢性碱中毒 ，防止因 营养不良 致呼吸肌无力难以拔除气管插管，形 成呼吸机依赖。（ 3）密切观察中心静脉压（ CVP）、左房压（ LAP）或肺动 脉压 :CVP应维持在较高水平，但不能超过 20cmH 2 O， LAP或肺动脉压应维 持在低水平，要小于 12cmH 2 O。利用 CVP、 LAP、 BP三者的关系维持循环 稳定。若 CVP下降、 LAP下降、 BP下降则提示血容量不足，要快速补 充血 容 量。若 CVP进行性上升、 LAP进行性上升、 BP下降提示低心排、心包填塞或 严重心衰，应强心、利尿、心包引流。 CVP（ -）、 LAP升高、 BP下降提示 左心衰应用 儿茶酚胺 类 药物 并予强心、利尿、扩血管等治疗。 12 3加强基础护理 （ 1）严格执行无菌操作 :每班对动静脉穿刺点，各种 管道进行严格 消毒 并更换敷料。临时给药时要保护好无菌面以防污染 。（ 2）注意观察 体温 变化 :术后 3 7天内会有 外科 组织 吸收