大肠平滑肌肉瘤ppt课件

大肠平滑肌肉瘤 1 英文名称 liomyosarcoma of large intestine 2 类别 肿瘤科 /腹部肿瘤 /肠道肿瘤 /大肠肿瘤 3 ICD号 M8890/3 4 概述 胃肠道平滑肌肉瘤的发生率依次为胃、小肠、大肠，大肠中 以直肠较多见。大肠平滑肌肉瘤少见。 5 流行病学 本病约占全消化道平滑肌肉瘤的 7%，占大肠恶性肿瘤的 0.1% 0.4%。发病率年龄多为 50 70岁，男性较多。 6 病因 大肠平滑肌肉瘤多起源于肠壁固有肌层，少数起源于黏膜肌 层及血管平滑肌。 7 发病机制 肿瘤的大小不一，大者可达数十厘米，小者不足 1cm。大体 类型分为 4型： 1.腔内型 又称黏膜下型，瘤组织突入腔内，主要在黏膜下生 长。 2.腔外型 又称浆膜下型，瘤组织主要向肠壁外生长。 3.混合型 肿瘤在肠壁间同时向肠腔内外生长，多呈哑铃状。 4.壁内型 又称缩窄型，瘤组织沿肠壁生长，常累及肠壁全周 ，致肠腔狭窄。 病理组织学类型根据分化程度可分为高分化肉瘤和低分化肉 瘤，目前多数学者认为平滑肌肉瘤的恶性程度随核分裂相的增 多而增高。 8 发病机制 平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是其主要 转移途径，淋巴结转移少见。 9 临床表现 大肠平滑肌肉瘤常无特异性临床表现，早期仅出现一般的消 化系统症状，如腹部不适、腹痛等，当肿瘤侵犯黏膜层时可出 现血便或黏液血便，当肿瘤生长过大时可出现排便困难或肠道 梗阻。 10 并发症 当肿瘤侵犯黏膜层时可出现血便或黏液血便，当肿瘤生长过 大时可出现排便困难或肠道梗阻。 11 实验室检查 病理活检： 因肿瘤来源于平滑肌层，故取材时必须达到一定深度，且应 多处取材，有时良恶性鉴别殊为不易。 12 其他辅助检查 1.直肠指诊 因大肠平滑肌肉瘤好发于直肠，故此项检查对提 供诊断线索有较大意义，常可触及圆形或椭圆形肿物，质韧如 橡皮，活动性差，黏膜光滑。当黏膜受侵出现溃疡时与癌症较 难区分。 2.气钡双重造影检查 主要表现为充盈缺损、管腔狭窄，多无 黏膜改变。当肿瘤侵犯黏膜时可出现龛影，与溃疡型癌难以区 分。 3.纤维结肠镜检查 可见黏膜下占位改变，肠腔呈外压性改变 。 4.直肠腔内超声和腹部 /盆腔 CT检查 有助于本病的诊断，且 对决定手术方式有一定意义。 13 诊断 本病的诊断常较困难，实验室及其他辅助检查有助于诊断， 但缺乏特异性。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。 14 鉴别诊断 1.克罗恩病 克罗恩病以腹痛、腹泻、腹部包块、发热、消瘦 为其临床特征，且易并发肠梗阻、肠穿孔、瘘管形成等，与放 射性肠炎相似。钡剂灌肠显示肠管狭窄、病变肠段呈跳跃分布 、铺路石征及瘘管或窦道形成。内镜下可见纵行裂隙状溃疡。 肠黏膜铺路石样改变、结肠袋消失变平呈水管状、病灶呈跳跃 分布。上述改变不难与放射性肠炎鉴别。 2.结肠息肉 也可出现便血、排便习惯改变、腹痛等症状，易 与结肠癌相混淆，但结肠镜检查及活组织病理学检查可资鉴别 。 15 鉴别诊断 3.阑尾脓肿 有急慢性阑尾炎或右下腹痛史，可有右下腹压痛 及腹肌紧张，周围血象升高，腹部 B超或 CT检查可发现有下腹 液性包块，结肠镜检查或钡剂灌肠 X线检查可排除盲肠肿瘤。 16 治疗 手术治疗是大肠平滑肌肉瘤的主要治疗手段，常采用根治性 手术切除方式，对于复发转移病例，也应采取积极的手术治疗 。本病对化疗放疗不敏感，对肿瘤过大或无法切除或多次复发 不宜再次手术者，可采用 CVAD方案化疗，但据文献报道未见明 显疗效。 Randleman于 1989年提出的对肛管直肠平滑肌肉瘤治疗的建 议可作为临床治疗上的参考： 1.瘤体直径 2.5cm仅局限于肠壁内者，行扩大局部切除术。 2.直径 2.5cm并侵透肠壁者，最好行根治性腹会阴联合切除