儿童贫血 ppt课件

造血和血象特点造血和血象特点 贫血概述贫血概述 营养性贫血营养性贫血 1 一、小儿造血和血象特点一、小儿造血和血象特点 2 需要记忆的需要记忆的 3个名词个名词 1、骨髓外造血、骨髓外造血 2、生理性贫血、生理性贫血 3、白细胞的双交叉、白细胞的双交叉 3 1、造血器官的发育、造血器官的发育 胚胎期造血胚胎期造血 生后造血生后造血 4 胚胚 胎胎 期期 造造 血血 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 5 生生 后后 造造 血血 骨髓造血（完全）骨髓造血（完全） 髓外造血（代偿）髓外造血（代偿） 6 骨髓造血骨髓造血 正常情况下唯一的造血正常情况下唯一的造血 器官。出生后头几年全部为器官。出生后头几年全部为 红骨髓，红骨髓， 5-7岁开始出现黄岁开始出现黄 骨髓，但有潜在造血功能。骨髓，但有潜在造血功能。 7 髓外造血髓外造血 正常情况下正常情况下 ,出生出生 2个月后骨个月后骨 髓外造血停止（淋巴、吞噬细胞髓外造血停止（淋巴、吞噬细胞 除外）。当婴幼儿遇到各种感染除外）。当婴幼儿遇到各种感染 、溶血、贫血等造血需要增加时、溶血、贫血等造血需要增加时 ，因骨髓造血储备力小，肝脾、，因骨髓造血储备力小，肝脾、 淋巴结适应需要恢复到胎儿时期淋巴结适应需要恢复到胎儿时期 的造血状态。为的造血状态。为 小儿造血器官的小儿造血器官的 特殊反应。特殊反应。 8 二、血象特点二、血象特点 （一）血容量（一）血容量 新生儿新生儿 10% 儿童儿童 8-10% 成人成人 6-8% （二）血小板（二）血小板 与成人相似与成人相似 （三）白细胞（三）白细胞 “双交叉双交叉 ” (四四 )红细胞红细胞 -血红蛋白血红蛋白 生理性贫血生理性贫血 2-3个月，个月， EPO 造血 Hb110g/L 血容量多，稀释血容量多，稀释 胎儿胎儿 Hb寿命短，破坏寿命短，破坏 RBC3.01012/L 9 1.红细胞数和血红蛋白量 时间时间 血红蛋白量血红蛋白量 出生时出生时 150 220g 生后生后 6 12h 比出生时高些比出生时高些 比出生时高些比出生时高些 个 （个 （ 生理性贫血）生理性贫血） .0 1012 g 岁岁 达成人水平达成人水平 达成人水平达成人水平 网织红细胞：在出生天内约为 0.04 0.06, 生后天迅速下降至 0.02以下，并维持在约 0.003 以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约 与成人相同 10 1.肺呼吸建立 血氧含量 红细胞生成素 红细胞和血红蛋白 2.胎儿红细胞寿命短，破坏增加 红细胞和 血红蛋白 3.婴儿生长发育迅速 循环血量迅速增加 红细胞和血红蛋白 4. 2-3个月 时（早产儿较早）红细胞数降至 3.01012/L、血红蛋白量降至 100g/L左右 生理性贫血 11 时间时间 10 9L 出生时出生时 15 20 生后生后 6 12h 21 28 1周周 12 婴儿期婴儿期 10 8岁后岁后 接近成人水平接近成人水平 .白细胞计数 Leucocyte count 12 % 20 40 60 80 0 4 6天 (白细胞分类计数 ) Lymphocyte 淋巴 细 胞 Granulocyte 粒 细 胞 4 6岁 中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 两次交叉 分类百分比 年龄 13 4.血红蛋白的种类 胚胎期血红蛋白 Gower1（ 2 2） Gower2（ 2 2） Portland（ 2 2） 胎儿期血红蛋白 HbF 2 2 成人期血红蛋白 HbA （ 2 2） HbA2（ 2 2） 14 .血红蛋白分类 Hemoglobin At birth 1 yr 2 yr 15 二、 小儿贫血概述 定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低 于正常 WHO:单位容积的外周血中 Hb量低于正常参考值的 95%作为贫血的诊断标准。 16 小儿贫血诊断标准小儿贫血诊断标准 年龄年龄 Hb（ g/L） 新生儿新生儿 6岁岁 3个月个月 18-91 g/L 0.9mol/L ， SF ， Hb正正 常：为红细胞生成缺铁期的常：为红细胞生成缺铁期的 典型表现典型表现 46 血清铁（血清铁（ SI）、总铁结合力（）、总铁结合力（ TIBC ） 、转铁蛋白饱和度（、转铁蛋白饱和度（ TS） 缺铁性贫血期缺铁性贫血期 SI 62.7mol/L TS15% 47 4、骨髓可染铁、骨髓可染铁 细胞外铁粒（骨髓内的铁蛋白细胞外铁粒（骨髓内的铁蛋白 、含铁血黄素）减少、含铁血黄素）减少 细胞内铁粒（幼细胞内的铁粒细胞内铁粒（幼细胞内的铁粒 ） 15% 反映体内储备铁的可靠指标反映体内储备铁的可靠指标 48 （九）诊（九）诊 断断 根据病史及根据病史及 喂养史、临床表现、血象特喂养史、临床表现、血象特 点、铁代谢检查可确诊，铁点、铁代谢检查可确诊，铁 剂治疗有效则可证实诊断。剂治疗有效则可证实诊断。 49 （十）（十） 预防为主预防为主 喂养指导喂养指导 提倡母乳喂养提倡母乳喂养 及时添加含铁丰富且吸收率及时添加含铁丰富且吸收率 高的辅食高的辅食 注意饮食的合理搭配注意饮食的合理搭配 50 铁剂治疗铁剂治疗 元素铁元素铁 1-2 mg/kg/次，每次，每 日日 2-3次。次。 两餐间服用，与维两餐间服用，与维 生素生素 C同服促进铁吸收。同服促进铁吸收。 铁剂服用至血红蛋白正常铁剂服用至血红蛋白正常 6 -8周。周。 51 治疗反应治疗反应 网织红细胞于用药网织红细胞于用药 3 4天天 后开始上升，后开始上升， 7-10天达高峰。天达高峰。 治疗治疗 2周后血红蛋白开始增加周后血红蛋白开始增加 ，临床症状好转。，临床症状好转。 52 输血输血 一般不需输血一般不需输血 重症给予浓缩红细胞重症给予浓缩红细胞 指征：血红蛋白指征：血红蛋白 50g/L 每次输血每次输血 5-10ml/kg，速度要慢。，速度要慢。 53 六、营养性巨幼红细胞性贫血六、营养性巨幼红细胞性贫血 是由于缺乏维生素是由于缺乏维生素 B12或或 (和和 )叶酸所引起的叶酸所引起的 一种大细胞性贫血一种大细胞性贫血 . 主要临床特点为贫血主要临床特点为贫血 ,红细胞的减少比血红蛋红细胞的减少比血红蛋 白的减少更为明显白的减少更为明显 ,红细胞的胞体变大红细胞的胞体变大 ,中性粒中性粒 细胞核分叶过多，骨髓中出现巨幼红细胞细胞核分叶过多，骨髓中出现巨幼红细胞 . 用维生素用维生素 B12或或 (和和 )叶酸治疗有效叶酸治疗有效 . 54 维生素维生素 B12缺乏的病因缺乏的病因 摄入量不足：摄入量不足： 动物肝、肌肉和肾富含；动物肝、肌肉和肾富含； 单纯母乳喂养（单纯母乳喂养（ ） 吸收和运输障碍：吸收和运输障碍： 需要量增加：需要量增加： 6 18个月婴幼儿生长发育迅个月婴幼儿生长发育迅 速，辅食添加不及时速，辅食添加不及时 55 叶酸缺乏的病因叶酸缺乏的病因 摄入量不足：摄入量不足： 绿叶蔬菜、酵母、肝绿叶蔬菜、酵母、肝 牛乳加热遭破坏，羊乳含量低（牛乳加热遭破坏，羊乳含量低（ ） 药物影响：药物影响： 广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥 吸收及代谢障碍：吸收及代谢障碍： 叶酸的主要吸收部位是叶酸的主要吸收部位是 小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可 影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致 病。病。 56 Vit.B12/叶酸缺乏的临床表现叶酸缺乏的临床表现 贫血的共同表现贫血的共同表现 特殊表现特殊表现 : 1. 头发稀黄枯脆头发稀黄枯脆 2. 泥糕样面容：面色蜡黄、脸蛋虚胖泥糕样面容：面色蜡黄、脸蛋虚胖 3. 神经精神症状神经精神症状 : l 智力及动作发育落后及倒退现象智力及动作发育落后及倒退现象 l 震颤震颤 l 腱反射亢进腱反射亢进 ,感觉异常感觉异常 ,共济失调共济失调 ,踝阵挛及巴氏征踝阵挛及巴氏征 (+) 57 实验室检查实验室检查 血象血象 呈大细胞性贫血呈大细胞性贫血 (MCV 100fl)，中，中 性粒细胞分叶过多性粒细胞分叶过多 (5叶者占叶者占 5%以上或有以上或有 6 叶者叶者 )。 骨髓骨髓 呈增生性贫血且红系出现典型的巨呈增生性贫血且红系出现典型的巨 幼改变：胞体变大、染色质粗松幼改变：胞体变大、染色质粗松 血清维生素血清维生素 B12的含量的含量 100ng/L 血清叶酸的含量血清叶酸的含量 3ug/L 58 诊断诊断 贫血表现贫血表现 ,血象血象 ,骨髓象骨髓象 病史病史 ,年龄年龄 ,用药史用药史 浓度测定浓度测定 用用 Vit.B12/叶酸叶酸 治疗有效治疗有效 59 维生素维生素 B12缺乏的治疗缺乏的治疗 去除病因去除病因 ,调整饮食调整饮食 补充缺乏补充缺乏 : Vit.B12 100ug im. biw-tiw 4-6w Vit.B12吸收缺陷者吸收缺陷者 1mg/m 有明显神经系统受损时有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3w 对症治疗对症治疗 :镇静镇静 ,输血输血 60 叶酸缺乏的治疗叶酸缺乏的治疗 去除病因去除病因 ,改善营养改善营养 叶酸治疗叶酸治疗 : 叶酸叶酸 5mg po tid 5-8w Vit.C 甲酰四氢叶酸钙甲酰四氢叶酸钙 (CF)：口服抗叶酸代：口服抗叶酸代 谢药物致病谢药物致病 其它其它 : 输血输血 61 一：红细胞的生成一：红细胞的生成 原料原料 生成过程生成过程 62 （一）原料（一）原料 合成合成 DNA的辅因子：维生素的辅因子：维生素 B12、叶酸；、叶酸； 血红蛋白基本原料：蛋白质、铁；血红蛋白基本原料：蛋白质、铁； 另：另： 氨基酸、维生素氨基酸、维生素 B6、 B2、维生素、维生素 E、 C和微和微 量元素铜、钴、锰、锌等量元素铜、钴、锰、锌等 63 贫血的诊断标准贫血的诊断标准 WHO (1972年年 )（海平面）（海平面） 6月月 -6 岁：岁： Hb 110g/L 6岁岁 -14岁：岁： Hb 120g/L 新生儿：新生儿： Hb 145g/L （全国新生儿会议，（全国新生儿会议， 1982年）年） 正常人群和贫血人群正常人群和贫血人群 Hb分布曲线间分布曲线间 存在重叠存在重叠 64 病例病例 患儿男，患儿男， 6月，因月，因 “发现面色苍白发现面色苍白 1月月 ”入院入院 。入院前。入院前 1月，患儿家长发现其面色苍白，不月，患儿家长发现其面色苍白，不 伴纳差，无皮疹、皮肤出血点、鼻衄、黑便及伴纳差，无皮疹、皮肤出血点、鼻衄、黑便及 尿色加深等表现，未诊治。患儿面色苍白逐渐尿色加深等表现，未诊治。患儿面色苍白逐渐 加重，来院就诊。加重，来院就诊。 患儿系足月顺产儿，无抢救史。生后母乳患儿系足月顺产儿，无抢救史。生后母乳 喂养至今，未添加辅食。喂养至今，未添加辅食。 查体：