癫痫ppt课件

癫癫 痫痫 教学大纲 掌握癫痫的分类和临床表现 掌握癫痫的治疗原则 了解癫痫的发病机理 癫痫的定义 癫痫（ epilepsy） 是一种由于大脑细胞异常过度 放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征 . 2005年 ILAE最新定义 :癫痫是一种脑部疾患，特点 是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相 应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面 的后果。 诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。 ILEA definition: The epilepsies manifest with various types of epileptic seizures and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset, symptomatology, aetiology, severity,prognosis and specific and management requirment 癫痫发作（ epileptic seizure） 是指大脑神经元异常和过度的超同步化放 电所造成的临床现象 门诊和急诊 12%-28% v 人群患病率 0.35%-0.8% v 人群发病率 25-35/10万 工作问题 (1850 岁 ) 70% 对雇主隐瞒癫痫 75% 拒绝雇用癫痫患者工作 90% 经济负担 90% 没有工作（包括提前退休） 70% 婚姻问题 30 - 40% 隐瞒癫痫病情 50%-60% 对未来存在担心 (对工作与学业的忧虑） 75%-85% 发病情况 病 因 遗传因素原发性癫痫（特发性） 后天因素继发性癫痫 各种脑部疾病（ 10余类） 影响脑代谢的全身性疾病 发病机理 尚未完全明了 神经递质的失平衡：某些脑神经元兴 奋性持续增高（谷氨酸）， GABA抑制 作用减少 发病机理 v痫 性活动的发生：轴突发芽 (axonal sprouting),海 马 CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽（ mossy-fiber sprouting, MFS） v痫性活动的传播：发作性去极化漂移 （ paroxysmal depolarization shift， PDS），兴奋性 突触后电位（ excitatory post-synaptic potentials, EPSPs）的突然增高 v遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加 2-6%患病率 特殊类型 定位 影响功能 全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道 良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道 夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道 发病机理 病因分类 继发性癫痫（ secondary epilepsies） 症状性癫痫（ symptomatic epilepsies） 隐源性癫痫（ cryptogenic epilepsies） 特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 原发性癫痫（ primary epilepsy)） 特发性癫痫 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智 力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 隐源性癫痫 :是指用现有的检查手段无 法发现病灶，随着检查手段的进展这部 分病人可有明确病因 临床表现和分类 癫痫的分类 国际抗癫痫联盟（ ILAE）在 1981年提出的癫痫发 作分类 ILAE 1989年癫痫综合症的分类 2001年 ILAE提出了最新的 “ 癫痫发作和癫痫诊断 方案的建议 ” 国际癫痫发作分类 部分性发作 部分性发作继发全身性发作 全身性发作 复杂部分性发作 简单部分性发作 失张力发作 全身性强直阵挛发作 肌阵挛发作 阵挛发作 强直发作 失神发作 International League Against Epilepsy, 1981 部分性发作 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大 脑半球，整个发作过程中始终可保持局限 化，亦可进一步扩散到全脑范围 部分性发作（ Partial Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍） 运动症状 感觉症状 植物神经症状 精神症状 复杂部分性发作 （有意识障碍） 从简单部分性发作开始继之 有意识障碍 开始即有意识障碍 部分发作发展至继发全身发作 临床表现和分类 运动性发作 Jackson发作 Todd瘫痪 临床表现和分类 感觉性发作 针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉， 嗅幻觉，眩晕，异常味觉 临床表现和分类 边缘皮质，额叶病灶 精神发作，记忆障碍，识别障碍， 情感障碍，错觉，结构性幻觉 临床表现和分类 自主神经 植物神经发作 上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红 ，竖毛，瞳孔散大，尿失禁 临床表现和分类 复杂部分发作 (complex partial seizure) 意识改变 自动症 （ 口手无目的动作） 全身性发作 源于双侧大脑半球同时发放，且自始 就有广泛扩散 全身性发作（ Generalized Seizures） 失神发作 (absence seizure) 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 阵挛发作 (clonic seizure) 强直发作 (tonic seizure) 强直阵挛发作 (generalized tonic clonic seizure) 失张力发作 (atonic seizure) 婴儿痉挛症 (West syndrome) 临床表现和分类 失神发作 突然发生和突然终止的意识丧失 EEG 3Hz棘慢波 临床表现和分类 肌阵挛发作 快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全身 ，也可限于某个肌群，常成簇发生 EEG多棘慢波，棘慢波 全面性发作（典型大发作） 特征：意识丧失和全身抽搐 临床分期： 先兆期：提示可能的发作起源部位 痉挛发作期 强直期： 20秒许 阵挛期： 1分钟许 痉挛后期： 10余分钟至数小时 强直阵挛发作强直阵挛发作 1989年 ILEA癫痫综合征的分类 癫痫综合征的定义 癫痫综合征 ： 由一组体征和症状组成的特定的癫 痫现象。 良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征 癫痫综合征的分类 部分性癫痫综合征 特发性癫痫 见有中央颞部棘波的良性儿童癫痫 (benign childhood epilepsy with centro- temporal spike) 见有枕区放电的良性儿童期癫痫 （ childhood epilepsy with occipital paroxysms） 癫痫综合征的分类 部分性癫痫综合征 症状性癫痫 颞叶癫痫 额叶癫痫 枕叶癫痫 顶叶癫痫 癫痫综合征的分类 全身性癫痫综合征 特发性 1.良性家族性新生儿惊厥（ benign neonatal familial convulsion） 2.良性新生儿癫痫（ benign neonatal convulsion ） 3.良性婴儿期肌阵挛癫痫（ benign myoclonic epilepsy in infancy） 4.儿童期失神癫痫（ childhood absence epilepsy） 癫痫综合征的分类 5.青少年期失神癫痫（ juvenile absence epilepsy） 6.青少年期肌阵挛癫痫（ juvenile myoclonic epilepsy） 7.觉醒时全身强直阵挛发作性癫痫（ epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking） 癫痫综合征的分类 全身性癫痫综合征 症状性癫痫 West综合征 Lennox gastaut 综合征 单纯性失神发作单纯性失神发作 (典型失神发作）典型失神发作） 6 12岁儿童多见 突发突止意识障碍，持续 5 30秒 工作、活动、步行时发生，动作中顿不跌 倒 日发数次至上百次 发作过程不能回忆 EEG： 3Hz棘慢波综合， HV易诱发 自动症性失神发作自动症性失神发作 (失神发作自动症失神发作自动症 ) 发作性意识障碍 简单自动症的表现（摄食、行为自动症） 与 CPS鉴别：发作时间短；无先兆；无颞叶 损害证据； 3Hz S342:314-319 第一个单药 47无发作 第二个单药 13无发作 36% 达不到 无发作 第三个单药 1无发作 多药联合 3% 无发作 药物治疗的一般原则 l换药原则 当首选药物治疗失败，可另选他药作为单 药治疗或添加治疗。 药物治疗的一般原则 换药方法换药方法 需要换另一种药时，宜逐步替换，过渡时间可考 虑稳定浓度时间，至少有 3 7日作为过渡时间（ 递减旧药及递增新药），但对发生过敏反应或血 障碍者应立即停药 药物治疗的一般原则 药物剂量的调整药物剂量的调整 一般开始剂量宜小，然后调整到既能控制发作，又 以不产生中毒反应为宜，除临床观察外，药物血 浓度测定可作为重要依据 药物治疗的一般原则 药物之间的相互作用药物之间的相互作用 * 苯妥英钠，卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶 代谢系统，合用时会使各血浓度降低 药物治疗的一般原则 药物之间的相互作用药物之间的相互作用 * 苯妥英钠和丙戊酸钠竞争蛋白结合点，使游离成 份增加，血药浓度监测不再有效 药物治疗的一般原则 药物之间的相互作用药物之间的相互作用 * 苯妥英钠和苯巴比妥合用时，可导致意识不清 * 扑米酮与苯巴比妥作用相同，无合用之原则 * 拉莫三嗪与戊酸合用时，均使各自血浓度增加 药物治疗的一般原则 好搭配 丙戊酸 +乙琥胺 全部 +喜保宁（苯妥英 *） 全部 +拉莫三嗪（丙戊酸 *、卡马西平 *） 全部 +妥泰（苯巴比妥 *） 全部 +加巴喷丁 全部：包括丙戊酸、卡马西平、苯妥英 、苯巴比妥 *可能发生认知或精神 不良反应 合理联合用药 (Elger,Epilepsia 1999, 40) 较好搭配 卡马西平 +丙戊酸 卡马西平 +苯巴比妥 苯妥英 +丙戊酸 苯妥英 +苯巴比妥 不好搭配 苯妥英 +卡马西平 丙戊酸 +苯巴比妥 药物治疗的一般原则 2种抗癫痫药合用时血药浓度变化 药物治疗的一般原则 减量和停服 在最后一次癫癎发作后，根据发作类型原来发作频率， 毒性反应大小和病人工作情况，再继服 2 5年（失神 发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性癫癎服 2 3年 ），然后逐步停药。停药的时间，全身强直阵挛发作 不小于 1年，失神发作不小于 6月。有明确器质性病因 的癫癎病人应终生服用 抗癫痫治疗指南大事记 发 布机构 发 布年限 苏 格 兰临 床指 导协 作 组 (SIGN) 2003 英国 临 床 优 化研究所 （ NICE） 2004 美国神 经 学会（ AAN） 美国 癫痫 学会（ AES） 2004 ILAE 2006 Payakachat et al. J Manag Care Pharma 2006 癫痫治疗指南 q USA AAN (American Academy of Neurology) Mar . 2004 Newer drugs for epilepsy in children Mar . 2004 q EUROPEAN EUCARE( European Concerted Action and Research in Epilepsy) European White Paper on Epilepsy （ Epilepsia, 44(Suppl.6):1,2003) Neurology. 2004,62(8):1252-1260 Neurology. 2004,62(8):1261-1273 Welcome to the National Institute for Health and Clinical Excellence website NICE is the independent organisation responsible for providing national guidance on the promotion of good health and the prevention and treatment of ill health. On 1 April 2005 NICE joined with the Health Development Agency to become the new National Institute for Health and Clinical Excellence (also to be known as NICE). Clinical Excellence Public Health Excellence NICE was set up as a Special Health Authority for England and Wales on 1 April 1999. Its role is to provide patients, health professionals and the public with authoritative, robust and reliable guidance on current best practice. (.uk/) 抗癫痫药物单药治疗癫痫发作和癫痫综合症 成人部分起源的癫痫 儿童部分起源的癫痫发作 老年人部分起源的癫痫发作 成人全身强直阵挛发作 儿童全身强直阵挛发作 儿童失神癫痫 儿童良性中央回 -颞叶棘波灶癫痫 （ BECTS) 青少年肌阵挛癫痫 ILAE2006指南 ILAE2006指南 癫痫类 型或 癫 痫综 合症 A级 B级 C级 成人部分性 发 作 CBZ,PHT VPA GBP, LTG, OXC, PB, TPM, VGB 儿童部分性 发 作 OXC N CBZ, PB, PHT, TPM, VPA 老年人部分性 发 作 GBP, LTG N CBZ 成人全身 强 直 阵 挛发 作 N N CBZ, LTG, OXC, PB, PHT, TPM, VPA 儿童全身 强 直 阵 挛发 作 N N CBZ, PB, PHT, TPM, VPA 儿童失神 癫痫 N N ESM, LTG, VPA 良性中央回 -颞 叶棘波灶 癫痫 N N CBZ, VPA 青少年肌 阵挛 N N N CAAE2007指南 2007年 CAAE规范了癫痫的诊断、治疗、脑 电图、社会心理学及预后。 手术治疗 难治性癫痫 目前普遍认可的定义是 “ 采用正规的药物治 疗未能有效控制的癫痫 ” 癫 痫 持续状态 定义 一次癫 痫 发作持续 30分钟以上 连续多次发作、发作间期意识未恢复正常 癫痫持续状态 病理生理 原因：停药不当，不规范的 AEDS治疗 诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等 病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功 能的损害，如病程超过 1小时，可能留有神经功 能损害。 癫痫持续状态分类 惊厥性全身性癫痫持续状态 非惊厥性全身性癫痫持续状态 单纯部分性发作持续状态 复杂部分性发作持续状态 癫痫持续状态 -治疗 1 抢救治疗措施 1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生 理 监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快 速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、 处理高热等。 癫痫持续状态 -治疗