肝硬化的临床诊断及治疗PPT课件

第四篇 消化系统疾病 肝硬化 （ Hepatic cirrhosis） 1 讲授目的和要求 1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则 2.熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断 3.了解本病的发病机制、病理及预后 2 讲授主要内容 定义 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 3 定 义 n 是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、 假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 n 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现 n 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发 症 n 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为 肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生 4 病因和发病机制 n 病毒性肝炎 n 酒精中毒： 80g/d, 10年 n 血吸虫病 n 胆汁淤积 n 循环障碍 n 工业毒物、药物 n 营养障碍 n 代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏 n 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 n 原因不明 非酒精性脂肪性肝炎 5 n 网状支架塌陷 ：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 n 再生结节形成 ：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节 状肝细胞团 n 假小叶形成 ：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区 -汇 管区或自汇管区 -中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小 叶重新分割 n 肝内血循环紊乱 ：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压 ；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成 门脉高压 肝硬化的演变发展过程 6 各种原因 肝细胞弥漫变性坏死 ,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、 肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建 , 肝变形、变硬 门静脉高压症、肝功能不全 7 病 理 n 小结节性肝硬化小结节性肝硬化 直径多在 3 5 mm，不超过 1 cm，最常见 n 大结节性肝硬化大结节性肝硬化 . 直径 10 30 mm, 最大达 50 mm n 大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化 大小结节混合 n 血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化 形态学分类 8 肝硬化的器官病理改变 n 肝硬化 n 门脉高压和侧枝循环开放 n 脾脏肿大 n 门脉高压性胃病和肠病 n 肝肺综合征 n 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩 9 临床表现 n 临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜 伏 3 5年或 10年以上，少数因短期大片肝坏死， 3 6个月可发展成肝硬化 n 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 10 代偿期 症状较轻、缺乏特异性 n 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛 、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休 息或治疗后可缓解 n 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。 脾轻 -中度肿大 n 肝功能检查正常或轻度异常 11 失代偿期 n 肝功能减退症状 n 门脉高压表现 n 全身多系统表现 12 肝功能减退的临床表现 n 全身症状 ：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容 ，可有不规则低热、夜盲、浮肿等 n 消化系统症状 ：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差 、腹胀、腹泻、黄疸等 n 出血倾向和贫血 ：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化 道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 13 n 内分泌紊乱 主要有雌激素 、雄激素 男性患者常有性欲减退、 睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩 张、肝掌 肾上腺皮质激素 皮肤色素沉着 继发性醛固酮 和抗利尿激素 对腹水的形成和加重 有促进作用 14 门脉高压症表现 发生机制： 门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现 n 脾肿大： 脾功能亢进 n 侧枝循环建立和开放 ： PVP200mmH2O 食管静脉曲张 :胃冠状 V-食管 V、肋间 V、奇 V 腹壁静脉曲张：脐 V-副脐 V、腹壁 V 痔静脉扩张：直肠上 V-直肠中、下 V n 腹水： 是 LC最突出的临床表现 15 图示侧枝循环建立和开放 16 腹 水 17 腹水形成的机制 ：钠、水的过量潴留 n 门脉高压 ： PVP300mmH2O n 低白蛋白血症 : 30g/L n 淋巴液生成增多 n 继发性醛固酮增多： 致肾钠重吸收增多 n 抗利尿激素增多： 致水重吸收增多 n 有效循环血容量不足 18 n 肝触诊 早期 ：表面尚平滑 晚期 ：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛 n 其他： 黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静 脉曲张等 体 征 19 图示肝掌和蜘蛛痣 20 图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张 21 并发症 n 上消化道出血： 最常见，原因： 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡 22 n 肝性脑病： 最严重并发症，最常见的死亡原因 n 感染： 肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染肺部 、胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎 致病菌多为革兰阴性杆菌， 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等 23 n 肝肾综合征 (HRS)： 又称功能性肾衰 特征： 自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 机理 ： 肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加 肾素 -血管紧张素系统活性增强 肾 PGs合成减少，血栓素（ TXA2） 增多 内毒素血症：增加肾血管阻力 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩 24 n 肝肺综合征 : 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组 成的三联征 n 原发性肝癌： 多在大结节或大小结节混合型肝硬化基 础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、 肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑 n 电解质和酸碱平衡紊乱： 低钠血症、低钾低氯血症和 代谢性碱中毒 25 实验室和其他检查 n 血常规 ：贫血、血象三少 n 尿常规 ：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 n 肝功能试验 ：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害， ALT、 AST、胆固醇脂 、白蛋白 、 -球蛋白 、 PT 、 PIIIP、透 明质酸酶、板层素 。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常 n 免疫学检查 ： T淋巴细胞 、 IgG、 IgA、非特异性自身抗体（ ANA、 AMA 、 SMA）、病毒血清学标记（ +） 26 n 腹水常规 ：漏出液 SBP：漏出液与渗出液之间 TB：淋巴细胞为主 PHC：血性 n 影像学检查 ： X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水 CT、 MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 27 n 内镜检查 ： 胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜 烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可 行内镜下治疗 肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病 腹腔镜：观察肝脏的大体形态并取肝组织活检 n 肝组织活检 ：确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病 因学诊断 28 诊断标准 n 病史：肝炎、饮酒等 n 肝功能减退和门脉高压症的临床表现 n 肝脏质地坚硬有结节感 n 肝功能试验有阳性发现 n 肝活检有假小叶形成 29 鉴别诊断 n 肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等 n 腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿 n 肝硬化并发症的鉴别诊断 上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病：低血糖、尿毒症、 DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死 30 治 疗 n 无特效治疗 n 针对病因及加强一般治疗 n 失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主 n 治疗原则：应是综合性的，首先针对病因进行治疗， 后期主要针对并发症治疗 31 一、一般治疗 n 休息 n 饮食 ：高热量，高蛋白质，高维生素，易消化软食 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，限制或禁食蛋白质 腹水时应少盐或无盐 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物，禁用损害肝脏的药物 n 支持治疗 : 维持水、电解质平衡 应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆 二、药物治疗 n 目前无有效逆转肝硬化的药物 n 维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等 32 三、腹水治疗 1.限制钠、水的摄入 ：无盐或低盐饮食 钠盐： 500 800mg (氯化钠 1.2 2.0g)日 水： 1000ml d左右，显著低钠血症， 500ml/日以内 2.利尿剂 ： 主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）联合应用，比例 100mg ： 40mg 最大剂量： 400mg/d ： 160mg/d 原则：小剂量开始，防止低钾及并发症 体重下降 0.5kg/天 33 3.放腹水和输注白蛋白 适应证：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白 40g/次 4.提高血浆胶体渗透压 ：定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆，白蛋白 5.腹水浓缩回输 ： 是治疗难治性腹水的较好办法 5千 1万 ml500ml 回输 禁忌证：感染性或癌性腹水 不良反应和并发症：发热、感染、电解质紊乱等 34 6.腹腔 -颈静脉引流 难治性腹水： 经限钠水、利尿等常规治疗 6周无明显好转 TIPS：经颈静脉肝内门体分流术（ trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt） 能有效降低门静脉压力 适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水 易诱发肝性脑病 35 四、门脉高压症的治疗 1.药物治疗 ：血管收缩药 血管扩张药 联合用药 2.介入治疗 ：经皮经肝胃冠状静脉栓塞术 （ PTO） 脾栓塞术 TIPSS 36 3.内镜治疗 ：硬化疗法 套扎 组织粘合剂注射 4.手术治疗 ：根据 EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化 道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能 状态及肝硬化病因综合考虑 目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方法：分流术、断流术、脾切除术 禁忌证：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者 37 内镜下套扎治疗 38 1.上消化道出血 ： 禁食、静卧、重症监护 补充血容量、纠正休克 止血治疗： a.药物止血：垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑 素，凝血酶，奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫止血 c.介入 d.内镜：硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 手术治疗 五、并发症的治疗 39 2.自发性腹膜炎 ： 早期、足量、联合应用抗生素，疗程足够长（ 2周以上 ） 腹腔局部用药，放腹水或腹腔冲洗 加强支持治疗 3.肝性脑病 :见肝性脑病一章中治疗 40 4.肝肾综合征： 目前无有效治疗 去除诱因：迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因 严格控制输液量，纠正水、电解质和酸碱失衡 输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输，在扩容基础上 应用利尿剂 特利加压素联合白蛋白治疗 重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害 肾功能的药物等 扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君 41 肝移植术 可提高患者的存活率 42 预 后 43 n 酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后