复杂先天性心脏病PPT课件

新生儿复杂先天性心脏病围生期的 诊断和手术治疗 1 立项背景 先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病 p 国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率， 即早期发现、准确诊断、及时干预； p 我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后延 误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施薄弱 2 迫切解决问题 建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断； 开展先心病的围出生期治疗：新生儿心脏手术的 绿色通道； 个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案，提 高近期和远期生存质量 3 实施的 新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和 手术治疗 方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步 发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对 缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着 积极的推动作用。 4 第一部分 产前检查及新生儿心脏急诊手术途径的建立 5 一、胎儿期超声心动图检查技术 对于产科超声检查怀疑胎儿心脏结构异常的孕妇，转 诊至我院心脏中心进行全套完整的胎儿超声检查。 o 胎龄 18 24周； o 常用检查切面：二维四腔心观、心室流出道观、心室流 入道观、三血管平面； o 评价胎儿的整体心室功能 6 二、 胎儿心脏磁共振检查技术 如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过 少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声 显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性 ,特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。 两维快速稳态进动序列（ 2D- FIESTA） 非心电门控实时 2D FIESTA成像作为主要扫描序列 7 o 胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为 超声的一种有效的补充检查手段。 o 孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕 妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控 等 , 安全性高 ; o 检查速度快 ,一般只占用磁共振设备 10-15分钟 ,临床应 用前景广阔。 8 室间隔缺损 左心发育不良 右心室双出口 纠正性大动脉错位 9 三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道 建立多省市、多中心、多学科协作组，在胎儿心脏超声筛 查基础上 1. 建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查； 2. 对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道； 3. 建立多学科协作：胎儿 -新生儿先心病计划性治疗（绿 色通道） 10 多学科协作组技术路线图 11 新生儿直接进入心脏中心的重症监护室或内科的 新生儿监护室； 心内科紧急会诊后，立即经心脏超声心动图作出 诊断，与心外科医生共同制定手术方案； 术前存在严重的酸中毒症状，必须经过围术期的 综合治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、营养支持 ，为新生儿急诊手术创造比较安全的术前条件。 12 第二部分 新生儿心脏手术新技术和镶嵌治疗模式 13 一、完全性大动脉错位（ TGA） Lecompt手术 14 翻板门 凸窗 心包袖 o 新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建 15 手术结果： TGA/IVS手术病人 2006年的手术死 亡率明显下降 16 二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（ TAPVC） n 传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操 作和牵拉多，术后心律失常发生率高 17 新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常明显 降低。 吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房内操 作少，减少心律失常发生 18 手术结果： 2006年后，心上型 TAPVC术后心律失 常和肺静脉再梗阻发生率明显降低，死亡率为 0% 19 三、 室隔完整型肺动脉闭锁（ PA/IVS） 心内外科镶嵌 治疗 n 依据右心室发育状态，选择个体化手术方法 ： o 双心室修补： 内外科镶嵌治疗： 心内科先介入打 通右室流出道通路，外科手术 体 -肺分流术，促进右心室发育 o 11/2心室修补 o 单一心室修补： 存在 RVDCC 的患儿，只能按单心室修补 20 右心室评估 21 手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相对较高 ,2007年后逐步下降 22 第三部分 新生儿心脏手术围术期优化方案 23 一、新生儿体外循环及脏器保护技术 o 预充液配方的改进 ； o 超滤技术的优化 ； o 辅助循环技术应用 ； o 新生儿未成熟脏器保护技术 ： 逐级增氧技术，顺行脑灌 注技术等应用。 24 二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略 新生儿心脏术后监护新技术：经动脉搏动曲线分析技 术的持续心排量测定（ PiCCO技术） 优点：可以连续的监测心排量，心指数 n可测量全心的相关参数 n创伤小，对血流动力学影响小，适合新生儿 n很少受呼吸的影响，指标更可靠 25 持续心排量监测 26 新生儿组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未出现 低心排症状 27 心指数值与体外循环时间呈负相关，与 SvO2值呈正相关 偏回归系数 标准误 t P 心指数 常数项 2.165 0.088 24.684 0.000 SvO2 0.013 0.006 2.287 0.023 体外循环 -0.001 0.001 -1.475 0.041 28 结论： 新生儿未成熟心肌在经历体外循环心脏术后，早期 的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能够满足全身的 氧供和氧需。新生儿心脏术后的相对较高死亡率与本身 疾病的复杂性，体外循环时间、术前存在严重的合并症 、并发症有关， 应尽早干预，减少急诊手术的被动性 29 2. 围术期危险因素应对策略 o （ 1）手术前支持治疗 o （ 2）术后延期关胸技术 o （ 3）新生儿术后各脏器功能支持 30 2003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降 31 成果创新点及应用效果 1. 国内率先提出围生期早期发现、准确诊断、及时干预 的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动图和胎儿 心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心脏急诊手术的 绿色通道： 胎儿心脏超声检查 300-400例 /年 ,确诊率高（ 85- 90%）。 2006年后新生儿复杂先心病术后死亡率从 13 -15降至 2009年的 8.8。 32 2. 优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术： （ 1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗： 生后 6小时、 9小时、 11小时患者均急诊手术，获得 成功。保持该类手术数量国内最多（ 500多例），手术年 龄国内最小，死亡率最低（ 3.3），达到国际同类技 术水平（ 3）。 （ 2） 在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术： 部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。 33 （ 3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液 配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行 脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。 （ 4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔 完整型肺动脉闭锁： 早期生存率从 50%提高至 86%-90%。 （ 5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便 的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心 功能改变。 34 3. 国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手 术协作网，制定多省市，多学科协作的围生 期治疗计划： 比以往单纯围术期治疗更全面、主动， 降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊手 术量 2009年达到 91例 /年，术后死亡率从 2003年的 15降至 2009年的 8.8 35 同国外先进水平比较 1. 我院提出的建立全国范围的新生儿心脏急诊手 术网，同发达国家新生儿先心病的治疗过程、措施保 持同步 : 我们的目标是加强国内的新生儿围生期诊断网络 ，培训全国各地更多的心脏内科、放射科、心脏超声 等医护人员，保证很多危重患者在新生儿阶段就转至 我院，避免因诊断延后而丧失手术指征，从而进一步 提高我院的新生儿心脏手术量，挽救更多患者的生命 。 36 2. 提高心内外科镶嵌治疗水平： 尚处于积累经验阶段，同发达国家的熟练配合有 一定差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术死亡率 （ 14），高于国际先进水平（ 3），一旦在镶 嵌治疗上有所进步，可以较大程度的降低该疾病的死亡 率。 37 3. 新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技术 、脑保护技术、超滤技术、预充液配制技术，在国 内的应用是最早的和最全面的： 保持与国际先进技术同步并不断完善中，今后的 目标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用上，要投 入更多的人力、物力。 38 4. 新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的重症 监护区有特别划定的新生儿专区，可以减少新生儿心脏 术后的感染机会，新生儿心脏术后监护设备、监护技术 在国内是一流的，达到国际先进水平： 护理人员配备上尚有欠缺（护士与患者比例，我院 是 1： 2-3，国