眼外肌病医学

眼 外 肌 病 一、解剖生理 眼球依靠眼外肌的收缩和松弛产生协调 的运动。眼外肌属横纹肌，眼球运动的 肌肉，每眼有六条：四条直肌、二条斜 肌。除了下斜肌外，其它眼外肌均起自 眶尖部视神经孔周围的秦氏环处。 每眼各有六条眼外肌，每条眼外肌各起 主要作用与次要作用。眼球的每一运动 都是由几条眼外肌的主要作用与次要作 用的共同效果来完成眼球的某一运动空 间的运动方向。 眼外肌的运动功能 肌肉 主要作用 次要作用 水平肌 内直肌 内转 无 外直肌 外转 无 垂直肌 上直肌 上转 内旋、内转 下直肌 下转 外旋、内转 斜肌 上斜肌 内旋 下转、外转 下斜肌 外旋 上转、外转 根据上述的眼外肌主要作用与次要作用， 必需要熟悉眼球各方向眼肌活动支配作用 ，更好的有利于临床诊断麻痹性的斜视。 内旋肌（上方肌）：上直肌、上斜肌 外旋肌（下方肌）：下直肌、下斜肌 内转肌：内直肌、上、下直肌 外转肌：外直肌 、上、下斜肌 上转肌：上直肌、下斜肌 下转肌：下直肌、上斜肌 眼肌协同肌、配偶肌、拮抗肌 协同肌 ：眼球的每一运动都是数条眼外肌 的主要作用和次要作用共同来完成。起主 导作用的肌肉，称主动肌，而协助作用的 肌肉即为协同肌。如外直肌的作用外转， 而上下斜肌的次要作用也是外转，上、下 斜肌就是外直肌的协同肌 。 拮抗肌 ：眼外肌除有协同作用外，还存在 有其对抗作用，即每一条眼外肌的动作也 可被另一条或一条以上作用方向相反的眼 外肌为拮抗肌动作所制约。每只眼球有 3对 直肌拮抗肌。 内直肌 外直肌、上直肌 下直肌 上斜肌 下斜肌 配偶肌 ：为保持双眼视觉，两眼的眼外肌 也相互保持着一定的协同配合。两眼具有 相同作用、互相合作的眼外肌称为配偶肌 ，共有六组 。 二、眼球运动 眼球运动从单、双眼考虑，可分为单眼和 双眼球运动。从眼球运动性质考虑则分为 ：扫视运动、追随运动、注视运动、微动 、水平运动和垂直运动。 （一）：同向运动 1.水平运动 ：以外转为例，外直肌收缩， 内直肌松弛。 2.垂直运动 ：以上转为例，上直肌与下斜 肌。 3.斜向运动 ：外上转为例，右眼外直肌、 上直肌、下斜肌收缩，内直肌、下直肌、 上斜肌松弛。 4.旋转运动 ：眼球旋转运动与上述三种运 动不同，旋转运动是不自主运动，而上述 三种都是自主的眼球运动。当眼球内旋时 ，上斜肌和上直肌收缩，其余四条肌肉松 弛。眼球外旋时，下斜肌与下直肌收缩， 余四条肌肉松弛。 （二）、双眼运动 同向配偶肌共有六组 异向配偶肌： 两眼内直肌（集合） 两眼外直肌（分开） 两眼上、下直肌（垂直） （分开） 两眼上斜肌（共同内旋） 两眼下斜肌（共同外旋） 三、眼球运动的神经支配法则 Sherringtion氏法则 ： Sherringtion氏交互神经支 配法则，即主动肌的收缩，同时伴以一致的拮抗 肌的松弛。 说明主动肌与拮抗肌之间 。当集合时 两眼内直肌收缩的同时，伴以一致两眼外直肌松 弛。 Hering氏等量神经支配法则，两眼运动时，两眼 所接受的神经冲动常是强度相等，效果相同。当 集合时，两眼内直肌接受等量的和同时的神经支 配；当头向右倾时，右眼内旋肌组和左眼外旋肌 组接受等量的和同时的神经支配。 四、双眼视觉 1、视觉的定义：两眼同时注视一个物体时，感知 为单一物象的视觉过程，即为双眼视觉，也称双 眼单视，也就是一个外界物体的形象，分别落在 两眼的视网膜对立部位（主要为黄斑区）。它所 产生的刺激引起神经冲动沿着视觉传入径路到达 中枢。在大脑皮质的视觉中枢把来自两眼的这些 视觉信号分析整理，综合成为一个完整的具有立 体知觉印象的过程。 2、双眼视觉的发育：双眼同时注视开始于 生后 1个半月到 2个月左右。双眼视发育的 敏感期据认为在生后 3 5月， 1 3岁时有 一个峰值，并且发育一直持续到 6 9岁。 如何在早期保护两眼视功能，使之不受损 害，是今后临床上斜视、弱视患者功能治 愈关键性问题。 视功能发育过程（儿童视力） 初生：无目的眼球运动 2周：单眼注视性眼球运动，光感 5 6周：开始双眼注视和双眼共同运动 （能视大的物体） 2个月：眼可追随人或手，有辐辏反应 3个月：眼可追随运动的铅笔，意识性注视 4个月；头可抬起能看自己的手，有时用手接 触物体 6个月：随坐起的程度，身体随头及眼转动， 辐辏持 续时间延长，稳定的辐辏。 12个月：企图立起，良好的融象运动 13个月：能指鼻、头发、眼睛 2岁：视力约 0.5，调节和辐辏联合 3岁： 0.6 0.7，反射巩固，但易致失用 4岁： 0.7 0.8, 反射巩固 5岁： 0.8 1.0，反射象无条件、反射一样巩固 ，但由于失用仍可能招致暂时紊乱 8岁：远视的顶峰，反射象无条件、反射一样巩 固，波动期结束。 产生双眼视觉的必备条件 1.每眼必须具备适当的单眼注视能力，包括眼球 、眼外肌、神经支配转动功能必须正常。 2.两眼的视功能正常或接近正常，两眼所接受的 物象，在形状、大小、明暗和颜色等方面必须一 致或近似。否则，要把两个形状非常悬殊的物象 综合在一起是困难的。例如；两眼物象大小差别 5 以上时即不能融合。两眼屈光参差，每相差 0.5D，视网膜上的物象大小即相差 1。所以，凡 屈光参差超过 2.5D者，多不能融象。如两眼接受 了一对无法融合的物象将引起 “视网膜斗争 ”，而 最终抑制一眼。 3.两眼必须能够同时知觉外界同一物体的形状 ，若为单眼抑制或一眼视力太低，则起不到双 眼视的作用。两眼同时知觉是双眼视觉的起码 条件。 4.两眼黄斑中心凹应当具有共同视觉方向，即 两眼视网膜的对应关系应当正常。 5.必须具备融合功能力，包括运动性融合和知 觉性融合两个部分。运动性融合是当物体像落 在两眼视网膜的非对应点上，将眼球位置转正 的矫正机能。知觉性融合则是将两眼视网膜对 应点的物象感知为单一物象的能力。 6.解释：许多动物两眼位于头颅两侧，其视野 仅有很小，一部分鼻侧、周边视野重叠，而周 边视野的形觉很差。但在人类，大部分视野相 重叠，中心视野完全重叠，故有良好的双眼视 觉。两眼视野必须能大范围的重叠。 4、双眼视觉的分级 双眼视觉是一个完整的生理功能，在临床上为 了诊断和治疗方便，将其分为三级。 （ 1）同时知觉 ：是指两眼对物象有同时接受 和感知的能力，但不一定二者完全重合。两眼 同时知觉是指双眼视觉的 印象 部分。（如斜视 用同视机训练的画片，同时知觉画片）是两张 毫无相似之处的画片。如狮子和笼子，能将狮 子送进笼子，即为同时视，说明双眼黄斑均无 抑制。如狮子进不了笼子，即无同时视，说明 单眼黄斑抑制。如狮子从笼子的一侧跳到另一 侧，或有时丢失一个物象，此为交叉抑制，可 进行脱抑制治疗。当狮子进入笼子时（重合点 ），即关灭一侧的灯，如患者的眼球转动即为 异常视网膜对应，即主、客观斜角不等。 (2)融合 ：是大脑将来自两眼相同物象综合在一起 ，而仅感知为单一物象的机能，必须在有同时知 觉的基础上，才能够具有这种融像机能，异常视 网膜对应者也可以具有这种 “合二为一 ”的机能。 同视机检查时，使用的融合画片为两张部分相同 ，部分不相同的画片。正常水平融合范围为 - 4+350，垂直融合范围为 1.50，旋转融合范围 为 -20 +200,在旋转融合范围中，只有 1/5是属 于矫正（运动）性融合，而 4/5是知觉融合。 （ 3）立体觉 ：是指三维空间知觉，包括中心 立体视觉，周边立体视觉。立体视锐是以深度 觉阈值的倒数来表示。人眼能辨别的最小视差 ，一般认为 6-10秒。临床上查出的正常立体视 觉敏感度等于或小于 60秒，可用随机点立体图 等进行检查。国内使用颜少明、郑竺芙二氏的 随机点立体视觉检查图。国外使用较多的如： 随机点 “E”立体视觉检查图、 Lang、 KAT立体视 觉检查图等等。 三、斜视的双眼视觉改变 （一）、复视：将一个物体看成为离开的两 个物体的形象，叫做复视。它与生理复视 不同。病理性复视的产生是因为一个物体 在两眼的视网膜对应点上结像的结果。复 视见于眼肌麻痹、发病不久的共同性斜视 、过矫正斜视、翼状胬肉术后、睑球粘连 或于眼前放置三棱镜时。 1.水平复视、上下复视、旋转复视 2.交叉复视、同侧复视 3.共同复视、非共同复视 复像间距在各个注视方向都不发生改变，为 共同复视，发生改变为非共同复视。 4.调和复视、非调和复视、背离复视。 调和复视：正常视网膜对应者，复视的距离与 斜视变相符合，其复视为调和性。 非调和复视：异常视网膜对应者，常出现不调 和复视或背理性复视，不调和复视为视像间距离 与眼位偏斜变不一致的复视，见于形成不调和异 常视网膜对应的斜视患者。 背理复视：为复视出现方向与眼位偏斜合理复 视方向不一致的复视。如内斜视术后，斜视角减 少，残留少量内斜，但主诉有交叉复视，如此外 斜视出现同侧复视，为背理复视。 5.两眼复视、单眼复视 上述为两眼复视，单眼复视见于晶状体脱位， 晶体皮质屈光指数的改变，多瞳孔症等疾病。 （二）、视觉抑制 ： 幼儿出现斜视，两眼视网膜黄斑中心凹 接受不同的影像，在一段时间内无疑会 有复视。为了避免复视及混淆视力，大 脑主动地对其进行抑制，其结果是视力 减退，有屈光不正，用镜片也不能矫正 ，此为病理性抑制，进而形成弱视。 （三）、异常视网膜对应 是为代偿头位偏斜所产生的一种异常双眼视觉反 射。斜视患者是用健眼黄斑中心凹固视目标，而 斜视眼则是中心凹外一点面向目标。在此种情况 下，为了消除复视，产生两种适应性机制：一是 抑制、二是形成异常视网膜对应。也就是大脑的 综合机能使得健眼黄斑中心凹结像与斜眼黄斑中 心凹外视网膜非对应点所结成的模糊的影像联系 起来。形成异常视网膜对应关系，而失去正常视 网膜对应关系和融象机能。 偏心注视也是中心旁注视，是一个单眼现象，它 和弱视及异常视网膜对应有密切关系。正常情况 ，目标结像在黄斑中心凹，中心固视。斜视患者 中有很大部分用中心凹外一点做为固视点，非中 心凹固视。根据视点位置和方向判断旁中心注视 点，分为 4种： 1旁中心凹固视、 2旁黄斑固视、 3 周边固视、 4不定型固视，称为偏心固视和非中心 固视，对弱视治疗及预后判断有帮助。 斜 视 当眼球运动系统处于完全平衡状态时，即便融 合机制能受到干扰，而受检者的双眼仍能维持 正常的关系，不发生偏斜称为正视。如融合机 制受到干扰，发生斜视。在实际中真正平衡状 态、正位视的人很少，据报道只有 10，相反 90的人都有隐斜。斜视与弱视是对儿童危害 极大的眼病。国外报道世界上每一亿人中有斜 视患者 200万，国内报道斜视发生率 1，多在 学龄前发病。由于婴幼儿大脑发育不完善，受 到惊吓、高烧、创伤等条件多种因素影响，可 能发生眼球运动障碍，较重的远视、近视、散 光等也是斜视的常见病因。 斜视的检查 1、病史 2、望诊 3、视功能检查（学龄前儿童用 1阿托品 扩瞳验光） 4、常规眼科检查，排除屈光间质病变 5、交替遮盖法 角膜反光点测定法：角膜反射每毫米的移动 相当于 70角，一般用手电筒，角膜反光点 反射的位置来判断内、外、上、下斜，角 膜反光点在瞳孔缘内侧为外斜，外侧为内 斜，上方为下斜，下方为上斜。反射点在 瞳孔缘为 150，瞳孔缘与角膜缘中间为 300 ，角膜缘上为 450。 三棱镜检查 +遮盖法： 三棱镜有不同的类型，圆型、块状型、旋转 型、阶梯型、膜状 互 贴型。 二者换算， 1 0.5720,10=1.762.22 内斜圆周变 =10=2.23 2.63 外斜圆周变 =10=2.01 2.46 隐斜检查， Maddox杆法检查（马氏杆） : 让患者双眼共同注视 5m处的光点，将马氏杆的 轴位水平放置一眼前如一眼所见垂直光线与光 点重合，表示无隐斜，若左眼见垂直光线位于 右眼见光点之右，形成交叉性复视为外隐斜， 反之同侧复视为内隐斜，测量垂直隐斜时，将 马氏杆的轴位垂直放置眼前，若左眼见水平光 线位于右眼，见光点之下，为左眼上隐斜。反 之，若左眼见水平光线位于右眼见光点之上， 为左眼下隐斜或右眼上隐斜，光线与光点重合 则无垂直隐斜。 交替遮盖法：将用一黑纸板遮盖左右眼 反复检查、观察眼球移动情况。 镜 +遮盖法： 镜放在斜视眼上，如内 斜尖向内，外斜尖向外。 同视机检查： 复视检查： 复视检查 主要是对麻痹性斜视眼前放红玻璃。 红玻璃检查：如红玻璃放在右眼前，同侧复视为内 斜，交叉复视为外斜。 外直肌麻痹：同侧复视 内斜 内直肌麻痹：交叉复视 外斜 上斜肌麻痹：垂直同侧复视 上内斜 下斜肌麻痹：垂直同侧复视 下内斜 上直肌麻痹：垂直交叉复视 下外斜 下直肌麻痹：垂直交叉复视 上外斜 复视检查分为三步： 1、先确定复视性质 2、判断复像间距在哪个部位大 3、判断周边物象为何眼，确定受累眼 歪头试验： （代偿头位）， Parks三步法用 来鉴别上斜肌或对侧上直肌麻痹。 临床上常见斜肌向健侧歪头，直肌向患侧歪 头。 1、隐斜 ：绝对的正位眼很少，约占 10， 90的人是有水平性隐斜或其他类型的隐斜视 。因此有隐斜视是： “正常 ”的，而正位视为 “异 常 ”之说。 Gifford和 Adler认为内隐斜 1 4 ，外 隐斜 1 ，上隐斜 0.5 以内为正常情况。隐斜产 生的原因与融合功能的强弱关系密切，如果融 合功能发育完善，融合范围较大，即使有偏斜 ，也可被融合功能所控制，而不显斜视；反之 ，如果融合功能发育不健全，轻度的平衡失调 ，即促使融合发生困难，双眼单视不稳定而出 现视疲劳症状。如果融合功能丧失，则会出现 显斜。 2、假性斜视 ：指双眼位置正常，仅外表貌似斜 视者。如内眦赘皮、鼻梁宽等。 3、共同性斜视 （ 1）先天性斜视：发病率为 0.1%，主要特征有 3点： 1内斜出现在出生后 6个月内； 2神经系统 完 全正常； 3戴远视眼镜不能使双眼正位；同时还可 能伴有 DVD，斜肌功能异常，显性或隐性眼球震 颤，弱视， A-V征以及代偿头位等。先天性内斜视 的治疗以手术为主。 （ 2）后天性内斜 a.调节性内斜 b.部分调节性内斜 c.非调节性内斜：集合过强型内斜、 分开不足型内斜。 (3)继发性内斜： 知觉性内斜：婴儿时期一眼失明或视力低下由眼 部疾病引起知觉性融合障碍而形成。内斜与外斜 发病几乎相等。眼位呈内斜与外斜与低视力的程 度无关。而伴发下斜肌或上斜肌功能过强，以下 斜肌过强为多见。 连续性内斜：指外斜手术过矫引起内斜，发病率 为 6-20%,一般术后观察 2周， 2月后进行探查。 （ 4）特殊性内斜： a.周期性内斜： b.A-V综合征： A型内斜 向上内斜增大、向下小 V型内斜 向下内斜增大、向上小 c.急性共同性内斜：国内发病年龄为 8-62岁 国外发病年龄为 11-72岁 共同性外斜 共同性外斜较共同性内斜少见，比例 1:4， 发病年龄较为分散，往往有一较长的间歇 期，多半没有明显的屈光不正，故与屈光 和调节的关系不甚密切。外斜的发病原因 可能与中枢性辐辏兴奋和分开兴奋不平衡 有关。另外，共同性外斜的发生与遗传因 素、解剖因素有关。常见以下类型。 （一）原发性间歇性外斜 ：间歇性外斜是从 外隐斜过渡到外显斜的一种斜视。发病率高 ，占外斜的 80%，成人中交替性外斜多由间歇 性外斜过渡而来，其临床特征是： 1患者多无自觉症状，有时怕光、头痛、复视 、日久斜视抑制，复视消失。 2发病初期，近距眼位正，强光下视远、视疲 劳出现斜眼。 3外斜多呈交替性，视力正常。 4大多患者辐辏功能好。 5屈光状态大多为正视或近视，轻度远视。 6多在幼年发病， Hiles报道平均年龄为 1.5-2.5 岁，国内统计 3-5岁发病者最多。 （二）恒定性外斜 ： 1、分开过强型外斜：看远外斜大于看近，两者 相差 15 以上， AC/A比率偏高。 2、集合不足型外斜：看近外斜大于看远，两者 相差 15 AC/A比率偏低。 3、通常型外斜：近距斜度与远距斜度相等， AC/A比率正常。 4、类似分开过强型外斜：初查时，看远斜角大 于看近，但遮盖 1小时破坏融合功能后或双眼 前加 +3D透镜放松调节，远近距离斜角无明显 差别， AC/A比率正常。 （三）继发性外斜 ： 许多因素引起，眼外肌麻痹、上下直肌轻度 麻痹、内直肌麻痹、屈光参差、辐辏功能 减弱、先天、后天性单眼视力障碍、幼年 内斜矫正视力不好，随年龄增大为外斜等 等。发病早晚不同，临床表现亦有较大差 异。 非共同性外斜 眼外肌麻痹主要在神经核、神经杆或眼外肌 本身的发育异常或疾病因素。病因有炎症 、外伤、肿瘤、血管病变、毒素与神经遇 到损伤。主要表现为支配眼球运动的某一 条或几条眼外肌发生功能障碍，可根据眼 肌、神经、眼位偏斜方向命名。 共同性与非共同性斜视鉴别 共同性 非共同性 发病类型 逐渐发生，很少突发 突然发生 发病年龄 儿童 任何年龄 外伤使 不常见 常见 N系统疾病 （） （） 眼球运动 无障碍 障碍 复视 多无、少 有 弱视 常见 无 斜视角 第二斜视角第一斜视角 第二斜视角大于第一斜视角 代偿头位 无 有 自觉症状 少 有眼性眩晕、恶心、步态不稳 屈光异常 内斜者多为远视 无明显异常 旋转斜视 不大出现 出现 斜视区别 隐斜 显斜 假斜 外表 正位 斜位 似斜眼 遮盖 转动 明显 不