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贫血及出血性疾病相关健康教育 九 0三医院内三科 罗建平 贫血 一 . 定义 : 贫血 (anemia)是指外周血中单位体 积中血红蛋白 ( Hb)浓度 、红细胞计数 (RBC)和红细胞压积 (Hct)低于同年龄、 同性别正常值。 贫血是一个症状,非独 立性疾病 。 二 . 正常参考值 (reference) 男 女 Hb(g/L) 120-160 110-150 RBC(X10/L) 4.5-5.5 3.5-5.0 Hct(L/L) 0.4-0.45 0.37-0.48 影响因素: n 生理情况:性别、年龄、海拔、妊娠。 n 病理情况: 血液稀释:低蛋白血症、心衰、全身水 肿。 n 红细胞参数的计算: 1. 平均红细胞容积( mean corpuscular volume, MCV): 指每个红细胞的平均体积,单 位飞升 (fl)。 n MCV= 每升血液中血细胞比容 Hct1015 每升血液中红细胞数 RBC 1012 80fl100fl 2. 平均红细胞血红蛋白 ( Mean corpuscular hemoglobin,MCH): 指每个红细胞内所含血红蛋白 的平均量,单位 pg n MCH= 每升血液中血红蛋白量 Hb(g/L)1012 每升血液中红细胞数 RBC 1012/L 27pg31pg 3. 平均红细胞血红蛋白浓度 (mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC):指每 升血液中平均所含血红蛋白浓度,单位 g/L。 n MCHC= 每升血液中血红蛋白量 Hb(g/L) 每升血液中红细胞比积 Hct(L/L) 320360g/L(32%-36%) 三 . 分类( classification) n 病因分类 : 对贫血的发病机制有所说明,但对机制复杂的疾病 无法归类。 n 贫血的形态学分类 简单,但不够准确 临床二者结合使用 三 .病因分类 (一 )病因分类: n 红细胞生成 减少 n 红细胞破坏过多 n 失血: 生成 1/120 破坏 丢失 红细胞生成下降: n 干细胞增生和分化异常 : 干细胞 微环境、促红素 祖细胞 成熟 RBC AA, PRCA, 肾衰贫血 n 造血微环境异常 n 白血病,转移癌; n 骨髓纤维化; 3. 造血原料缺乏 n 叶酸、 VitB12缺乏导致 DNA合成障碍 巨幼细胞性贫血 n 铁缺乏导致 Hb合成障碍 缺铁性贫血:铁 +原卟啉 -血红素 Hb 铁从单核巨噬细胞释放障碍:慢性病贫血 红细胞破坏增加 -RBC寿命缩短 n 红细胞内在缺陷 n RBC膜异常 n Hb异常 n 酶缺陷 n 红细胞外因素 膜异常 : 先天性球 形红细胞增 多症 获得性 : 阵发性睡 眠性血红蛋 白尿 Hb异常: 肽链量异 常 海洋性 贫血; 肽链质异 常 -异常血 红蛋白病 酶异常: G-6PD; 丙酮酸激酶。 红细胞破坏增加 -RBC寿命缩短 n RBC外部因素所 致的溶血: n 物理与机械性 : n 烧伤 n 心瓣膜 n 化学性: n 蛇毒 n 苯肼 n 免疫性: n AIHA n 新生儿溶血 n 血型不合 n 感染性: n 疟疾 n 支原体肺炎 失血性贫血 n 急性失血性贫血:血容量不足。 n 慢性失性贫血:缺铁。 贫血的形态学分类 类型 MCV MCH MCHC 常见原因 大细胞 100 32 3235 巨幼贫、 MDS、 Ret 正细胞 80100 2632 3135 AA、 急性失血 小细胞 5%: 溶贫; 急性失血; 造血物质缺乏治疗的初期 反应; 骨髓纤维化、髓外造血; n Ret 原发及继发 AA; n Ret或稍高:其它贫血。 Slide 119 of 143 六 . 治疗 n 原则: n 治疗基础疾病,病因未明前勿盲目 给药; n 据贫血性质给予有针对性药物; n 对症治疗。 n 方法: n 严重者卧床休息,营养,吸氧; n 病因治疗; n 药物治疗: n 补充造血物质:铁 IDA 叶酸、 VitB12 巨幼贫 VitB12缺乏 单叶酸加重 VitB6:部分铁粒幼细胞性贫血有效 n 造血调节因子:雄激素, EPO等; n 免疫抑制剂:皮质激素、 ATG、 ALG、 CsA. 4. 输血治疗:成分输血,改善症状 ; 5 .其它:脾切除, BMT。 贫 血 相关 健 康 教 育 1贫血 :人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见临 床症状。临床以血红蛋白 (Hb)浓度来代替,男性: Hb90g/L n 贫血严重程度 极重度 重度 中度 轻 度 n 3按发病原理分类: n 红细胞生成减少性贫血: AA,纯红 AA,先天性红细胞生成异常性贫 血,造血系统恶性克隆性疾病 (MDS, AL等各类造血系统肿瘤性疾病 ) ;骨髓坏死 , 骨纤 , 骨髓转移癌 , 感染等;肾功能不全,垂体或甲状腺功 能低下,肝病等致 EPO不足,慢性病性贫血;造血细胞凋亡亢进所致 贫血 (PNH);叶酸或维生素 B12缺乏或利用障碍所致贫血,缺铁和铁利 用障碍性贫血。 n 红细胞破坏过多性贫血:溶血性贫血 失血性贫血 n 4女性贫血现状 n 世界卫生组织统计表明:全球女性的贫血发病率高达世界卫生组织统计表明:全球女性的贫血发病率高达 64.4%。 n 中国卫生部针对育龄女性贫血状况统计:近一半的育龄女性贫中国卫生部针对育龄女性贫血状况统计:近一半的育龄女性贫 血血 ! n 其中:其中: 64.5%怀孕女性贫血,怀孕女性贫血, 61.3%的哺乳女性贫血。的哺乳女性贫血。 n 10个女人个女人 6个贫血,这就是事实个贫血,这就是事实 n 5女性贫血的常见疾病 n 营养不良性贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血营养不良性贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血 ( 自免溶贫、自免溶贫、 SLE、 Evans、等、等 )、全身性疾病继发贫血、全身性疾病继发贫血 (甲状腺、甲状腺、 肝、肾、消化道疾病、等肝、肾、消化道疾病、等 )、血液疾病继发贫血。、血液疾病继发贫血。 n 6老年人贫血的主要原因 n 1)骨髓造血组织逐渐被脂肪和结缔组织代替。 70岁以后,仅 30左右的骨髓造血,是发生贫血的根本原因。 n 2)各种代谢酶开始减少。如 ATP等减少 RBC膜发生改变,寿 命缩短。 n 3)性激素分泌减低。如睾丸激素水平下降,刺激骨髓造血作 用下降。 n 4)常患各种慢性疾病,影响造血功能。如慢性肾脏病 EPO分 泌下降 RBC生成不足;风湿性关节炎或 RA因免疫因素产生不 同程度贫血;各种慢性感染 铁代谢紊乱 贫血;肿瘤中晚期 ,几乎必然合并贫血。 n 5)有的老年人因偏食、胃肠功能减退、进食甚少或有较严重 的烟酒嗜好,容易造成营养不良性贫血。 n 7主要临床表现 n 神经系统: 头痛,眩晕,萎靡,晕厥,失眠,多梦,耳鸣,眼花,记 忆力减退,注意力不集中,等。 n 皮肤粘膜: 苍白(有效血容量重新分布,保证重要脏器供血)。检查 部位:睑结膜、齿龈、舌面、甲床。 呼吸系统:轻度贫血 :平静时呼吸次数正常;活动后呼吸加快加深 重度贫血 :平静时也可有气短甚至端坐呼吸。 n 循环系统:急性失血 :机体对低血容量的反应,自觉心悸,心率加快 。 非失血性贫血 :心脏对组织缺氧的反应。 n 轻度贫血 :安静状态无明显表现,活动后心悸及心率加快等。 中重度贫血 :无论何种状态均出现心悸和心率加快,且贫血越重 ,症状越明显,严重时可致贫血性心脏病,还可有心律失常,甚至心 功能不全。 n 消化系统: 贫血本身可影响消化系统,出现结构甚至功能改变如消化 腺分泌减少甚至腺体萎缩,致消化功能下降,消化不良,表现为腹胀 ,食欲减低等。 n 泌尿系统: 肾性贫血可有相应的肾脏病表现。 n 内分泌系统: 长期贫血影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺等功能,改 变红细胞生成素和胃肠激素的分泌。治疗贫血的某些药物本身就是外 源激素,若长期应用,对内源性激素的生成及其靶效应发生影响。 n 生殖系统: 长期贫血会影响性腺分泌,减弱男性特征,等。 免疫系统: 继发于免疫系统疾病的贫血,均有原发免疫系统疾病的临 床表现;贫血也可引起免疫系统的改变,致免疫功能下降。 n 8治 疗 n 对症治疗:目的: 减轻贫血对人体的致命影响,为对因治疗发挥作用 n 赢得时间。 方法: 输注 RBC,纠正贫血,改善缺氧状态。溶贫:输注 洗涤红细胞 n 对因治疗:目的: 针对贫血发病机制进行治疗。 方法: IDA:补充铁 剂。巨幼细胞性贫血:补充叶酸、维生素 B12。溶血性贫血:糖皮质 激素、脾切除术等。遗传性球形红细胞增多症:脾切除。 AA: ATG、 CSA、造血正调控因子、等。肾性贫血、肿瘤性贫血等继发性贫血: 治疗原发病。 n 9 一般保健措施 n 1)治疗原发病。 n 2)适当休息。 n 3)高热量、高维生素、高蛋白等营养丰富食物。 n 4)避免劳累、避免感染等。 n 10 针对疾病的保健措施 n 1) IDA: 婴幼儿及早添加含铁丰富的食品如:蛋类、肝等。 n 月经期妇女应防治月经过多。 n 教育青少年,纠正偏食等不良生活习惯。 n 多次妊娠、哺乳期妇女多进食含铁丰富食 物。 n 胃大部切除术者、慢性失血、慢性腹泻、等,应注意及 时补充铁剂。 n 含铁丰富食物: 海带、木耳、香菇、肝、肉 类、血制品、豆类等。 n 服用铁剂注意事项: n 蔬菜、谷类、茶、乳类、动物油、肝、 肥肉、带鱼、松花蛋、花生、葵花子、核桃 仁、芝麻酱等影响铁吸收。碳酸钙、硫酸美 、 H2抑制剂等药物抑制铁吸收。 鱼类、肉类、酸性食物 (水果 :维生素 c)增 加吸收 n 2)巨幼细胞贫血: n 纠正偏食等不良生活习惯。 n 纠正不良烹调习惯,食物不要长时间烹煮。 n 婴幼儿及时添加辅食。 n 青少年、妊娠妇女多补充新鲜蔬菜。 n 应用干扰核苷酸合成药物治疗者,应注意补充叶酸和 Vit B12。 n 含叶酸丰富食物: 新鲜水果、蔬菜、肉类食品中含量丰富。食 物中的叶酸经长时间烹煮,可损失 50-90%。 n 含 Vit B12丰富食物: 动物肝、肾、肉、鱼、蛋类及乳类等中。 n 影响叶酸、 Vit B12吸收的因素: 影响叶酸利用药物:抗癫痫药 物、柳氮磺胺吡啶、乙醇、甲氨蝶呤、氨苯蝶啶等 n 影响 Vit B12吸收:对氨基水杨酸、新霉素、二甲双呱、秋水 仙碱等。 (一)出血性疾病概念 n 出血倾向: 止血和凝血机制障碍而引起的自 发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状 。 n 出血性疾病: 由于人体的止血、凝血功能发 生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自 发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病 。 出血性疾病相关常识 (二)正常止血、凝血机制 1、 生理性止血 血管收缩 血小板粘附聚集释 放 血浆凝固 血管受损 血管收缩 胶原暴露 血小板粘附、聚集、释放 纤维蛋白形成 凝血系统激活 限制血流 血小板聚集成栓(初步止血) 血凝块形成(加固止血) (三)病因 其中 血小板减少 所致者 最 常见,约占出血性 疾 病总数的 30% 50%;其次为血管结构及功能 异常所致者,约占 20% 40%;凝血因子缺陷 所致者较少见,约占 5% 15%。 (四)分类 n 血管壁异常 n 血小板异常 n 凝血异常 内源性凝血 外源性凝血 n 抗凝和纤溶系统异常 n 复合型止血机制异常 血管因素 vascular n 先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 n 后天获得性(多数) 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病(维生素 C缺乏) 单纯性紫癜等等 血小板因素 platelet 血 小 板 异 常 数 量 异 常 血小板减少 质 量 异 常 血小板增多 先天性 后天性 各种原因导致的凝血因子缺乏 n 遗传性 n 获得性 凝血功能异常 n 抗凝药物过量 n 中毒 n 凝血因子抗体的形成 抗凝物质增多、纤溶系统异常 n 复合性因素所致出血性疾病 n 病情严重 n 进展较快 n 治疗难度大 n 预后欠佳 n 其临床重要性已引起高度重视 复合性止血机制异常 弥散性血管内 凝血重症肝病 u 出血 u 贫血 u 肝脾肿大 u 其他伴随症状 (五)临床表现 n 血小板和血管性疾病表现类同,与凝血性疾病有 所不同 n 前者多见于女性,家族史少见,常自发性出血, 位于皮肤黏膜,反复发作 n 后者多见于男性,常为遗传性疾病,多为外伤引 起关节腔、肌肉、内脏出血,外伤后有迟发出血 现象,疾病多为终身性 1.出 血 ( 1)出血部位 n 有血管部位均可出血 n 皮肤粘膜 出血点、瘀斑、血肿; n 鼻衄、牙龈出血; n 消化道、泌尿道、呼吸道; n 内脏 腹痛,低血压; n 女性月经增多,时间延长; n 小外伤后出血不止 n 深部组织出血:血肿、关节积血 n 浆膜腔出血: 见于凝血障碍性疾病 n 严重可导致眼底出血、颅内出血 见于重症血小板减少、严重血管病变 ( 2)出血程度 n 轻度, 500ml以下,无明显临床征象,怕冷、 皮肤苍白,头晕乏力,立位时血压降低,脉 搏增快; n 中度, 500-1000ml, SBp12Kpa, 眩晕、烦躁 、心慌、尿少、紧张等; n 重度: 1000-1500ml以上, SBp8-10Kpa, HR 大于 120次 /分,烦躁、出汗、四肢厥冷、尿 少 /尿闭、意识模糊等 。 ( 3)出血相关病史: 性别 年龄 外伤 妊娠 药物 营养 ( 4)家族史: u 血管、血小板疾病有阳性家族史者较少 u 凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见 ( 5)出血频率: u 经常性出血如血友病、严重肝病 u 间隙性出血如特发性血小板减少性紫癜等 u 一过性出血通常为获得性出血性疾病 n 一般不会有贫血症状 n 长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性 贫血,可有乏力、头昏、活动后气促、面 色苍白等表现。 2.贫 血 少见 反复发作 患者,可有脾脏轻度肿大 如慢性特发性血小板减少性紫癜 3.肝脾肿大 n 组织或器官缺血、缺氧表现 -(心、脑、肾等脏器功能不 全) n 出现与否及严重程度取决于: 患者发病前健康状况、原发病的严重程 度、出血速度和出血量 4.其他表现 (六)常用实验室检查及其意义 1、 一般检查 异常时的意义 束臂试验 出血时间 血小板计数 血块回缩试验 凝血时间 部分凝血活酶时间 凝血酶原时间 血小板或血管异常 凝血功能障碍 2、特殊检查 1)血小板形态和功能的检查 2)凝血因子的量和功能的检查 3)纤溶系统功能检查(鱼精蛋白副凝固试验 ( 3P),纤维蛋白降解产物定量 ( FDP), 纤溶酶原含量及活性) (七)诊断流程 确诊有赖于相关的 实验室检查 1、确定是否为出血性疾病? 2、初步诊断是哪类疾病 3、明确诊断是何种疾病 (八)治疗原则 u 病因防治 u 止血 u 其他治疗:血浆置换、脾切除等 (九)常用护理诊断及护理措施 n 组织完整性受损:与皮肤粘膜出血性损 害有关 1、观察 2、休息,减少活动 BpC 5010 9/L, 卧床休息 血小板计数 20 l09 L时,绝对卧床休息 3、饮食 高热量、高蛋白、高维生素少渣饮食,预防便秘 4、预防、减少出血 ( 1)皮肤 ( 2)鼻腔 ( 3)口腔、牙龈出血 ( 4)颅内出血 ( 5)眼底出血 5、医护合作 6、健康教育 特发性血小板减少性紫癜护理 idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP 什么是紫癜?什么是紫癜? 紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗 出而 瘀积于组织内形成。血液刚渗出时,皮肤可见 到形 状大小不一的鲜红色斑点,它与其它皮疹不同 之处 在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青, 最终 变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血 称为 瘀点,较瘀点大的称为瘀斑,它们统称为紫癜 。 u 又称 自身免疫性血小板减少性 紫癜 u 最常见的一种血小板减少性紫癜 u 血小板往往低于 80l09 L u 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、 血 小板更新加快 u 临床上将之分为急性型和慢性型, 急性型多见 于 儿童 ,慢性型多发于中青年女性,男 :女为 l:4。 一、疾病概述一、疾病概述 二、病因与发病机制(一) 感染 :急性 80% (二)免疫因素 (三)肝和脾的作用 (四)其他 女性:绝经前和青春期后 毛细血管脆性增加 Plt破坏增多 三、临床表现 (一)急性 u 多见于儿童,病前 1-2周多有呼吸道感染史,特 别是病毒感染史。 u 起病急,常有畏寒、发热。 u 出血重,皮肤、粘膜出血,内脏出血,颅内出 血。 u 颅内出血 是致死的主要原因。 u 常呈自限性,常在数周内恢复,极少数转为慢 性 (二)慢性 u 以 40岁以下的女性多见。 u 起病缓慢,出血症状相对较轻,常反复发生皮肤 粘膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多较常见。 u 长期月经过多可出现贫血;反复发作者常有轻度 脾大。 u 可迁延多年,经治疗部分病人可获痊愈或缓解 急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前 13周有感染史 不明显 起病 突然,常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重 (常先出现于 肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢 ,尤其下肢为多 ) 血小板计数 常 20l09 L 常 3080l09 L 巨核细胞 增加或正常,体积小, 明显增加或正常, 胞体大小正常,颗粒型多 胞浆颗粒少,无血小板生成 血小板生成减少 病程 46周, 80% 以上可自行缓解 反复发作,迁延数年 四、辅助检查 1、外周血 u 血小板计数明显减少,急性型发作期常 20 l09 L, 慢 性型多为 3080 l09 L u 血小板形态多数正常 u

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