过敏性紫癜

过 敏 性 紫 癜 孙树萍 定 义 过敏性紫癜又称舒 -亨综合征是一种 主要侵犯小血管炎为主要病变的系统性 血管炎。临床特点为血小板不减少性紫 癜，常伴关节肿痛，腹痛，便血，血尿 和蛋白尿。多见于 28 岁的儿童，男孩 多于女孩。一年四季均有发生，尤其以 春季、秋季为多。 病因和发病机制 l 病因不明，相关因素有感染 、药 物、食物过敏，疫苗接种及其他（ 溶血性链球菌感染是诱发本病的重 要原因）。 l 各种刺激因子，作用于有遗传背 景的个体，激发 B细胞克隆扩增，导 致 IgA介导的系统性血管炎。 l病理 l 改变为广泛的急性毛细血管炎为主 ,也可 累及小动脉和小静脉的炎性反应，可出 现血管壁灶性坏死纤维沉积。 l 皮肤、胃肠道粘膜、肾脏、关节均可因 受累而出血坏死。 l 紫殿性肾炎的病理改变：轻者为轻度系 膜增生，微小病变，局灶性肾炎，重者 为弥漫性增殖性伴新月体形成。主要为 IgA免疫复合物沉积。 l临床表现 l起病前 1-3周有上感病史。 l1、皮肤紫癜 病程中反复出现 紫癜是本病特点 .最多见于四肢 、臀部，对称分布，伸侧较多， 分批出现。紫癜大小不等，初起 呈紫红色、高出皮肤，数日 -暗 紫色 -棕褐色而消退。可伴荨麻 疹，多形红斑和血管神经性水肿 , 少数融和成大庖伴出血坏死。 l2、消化道症状 l 阵发性剧烈腹痛 ，常位于脐 周或下腹部，可伴恶心、呕吐或 便血，偶发肠套叠、肠梗阻或肠 穿孔 。 l 3、关节症状 l 关节疼痛或肿胀，多累及膝、 踝、肘等大关节，活动受限。可 单发或多发呈游走性，腔内有积 液，无出血，不遗留关节畸形。 l4、肾脏症状 l 见于 30-60%患儿，常在病程 1-8周出现，轻重不一，血尿、 蛋白尿和管型，伴高血压和水肿 ，称为紫癜性肾炎。少数病人可 转为慢性肾炎，肾功衰竭而死亡 。 l5、 其他症状 l 偶有颅内出血导致失语、瘫 痪、昏迷、惊厥等。 l 偶而累及循环及呼吸系统。 l辅助检查 l 1、半数患儿毛细血管脆性实验阳性。 血象：白细胞正常或轻度增高，伴嗜酸 粒细胞增高，血小板计数正常。血块退 缩试验和出凝血时间正常。 l 2、尿液检查与肾小球肾炎相似。 l 3、粪隐血试验可呈阳性。 l 4、血清 IgA浓度往往增高， IgG、 IgM正常 ，亦可轻度增高，抗核抗体阴性，血浆 粘度增高 ESR轻度增快 。 l 5、腹部超声检查头颅 MRI检查有助于诊 断，必要时行肾穿检查 。 l诊断和鉴别诊断 l 根据本病特征性的皮肤紫癜 和消化道，关节或肾脏症状以及 反复发作诊断一般不难。 l应与特发性血小板减少性紫癜， 风湿性关节炎，急腹症。 l治疗 l1：一般治疗 l无特效疗法。急性期卧床休息， 避免过敏原，积极治疗感染。 l抗组胺药物，腹痛解痉药，消化 道出血禁食静点西米替丁 20- 40mg/kg/d。 l 2、糖皮质激素和免疫抑制剂 l 肾上腺皮质激素与免疫抑制 剂可改善腹痛、关节痛，但不能 防止复发及肾损伤。泼尼松 1- 2mg/kg/日 ，甲基强的松龙 5- 10mg/kg/日 ，严重者可用环磷酰 胺，雷公藤 。 l3、抗凝治疗 l1、阻止血小板聚集和血栓形成 ，阿司匹林 25-50mg/d qd po,潘 生丁 35mg/kg/d tid po l2、肝素 0.51.0mg/kg/ 次 7d l3、尿激酶 10003000u/kg/d ivgtt l4、其他治疗 l钙通道拮抗剂硝苯吡啶 0.5-1.0mg/kg/d。 l非甾体抗炎药消炎痛 2 -3mg/kg/d 。 l中药贞芪扶正冲剂 ,丹参，