重症肌无力

第 6节 重症肌无力 重症肌无力是乙酰胆碱受体（重症肌无力是乙酰胆碱受体（ AchR） 免疫性破坏，导致的一种神经免疫性破坏，导致的一种神经 -肌肉接肌肉接 头处传递障碍的获得性自身免疫性疾头处传递障碍的获得性自身免疫性疾 病。病。 一、病因与发病机制 1自身免疫自身免疫 2胸腺异常胸腺异常 3遗传因素遗传因素 发病机制发病机制 有人说有人说 MG主要是主要是 Ach合成和释放减合成和释放减 少导致的，对吗？少导致的，对吗？ 课堂练习题 二、临床表现 1症状症状 以颅神经支配的肌肉（眼外肌、表情以颅神经支配的肌肉（眼外肌、表情 肌、咽喉舌肌）受累最为多见。肌、咽喉舌肌）受累最为多见。 2危象危象 其诱因主要是药物应用不当、感染、其诱因主要是药物应用不当、感染、 妊娠、分娩、手术、精神创伤、过度妊娠、分娩、手术、精神创伤、过度 疲劳等。疲劳等。 （ 1）重症肌无力危象：是最常见的危）重症肌无力危象：是最常见的危 象，是重症肌无力最常见的死因。象，是重症肌无力最常见的死因。 （ 2）胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量）胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量 所致。所致。 （ 3）反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感）反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感 所致。所致。 分型 I型（眼肌型）型（眼肌型） IIA型（轻度全身型）型（轻度全身型） IIB型（中度全身型）型（中度全身型） III型（重度急进型）型（重度急进型） IV型（迟发重症型）型（迟发重症型） 一位一位 27岁病人神志清楚、眼睑下垂、岁病人神志清楚、眼睑下垂、 眼球居中、吐词欠清、声音低弱、呼眼球居中、吐词欠清、声音低弱、呼 吸浅快、肌张力低，你认为她是吸浅快、肌张力低，你认为她是 MG 吗？病人若有晨轻暮重症状是不是更吗？病人若有晨轻暮重症状是不是更 有利于诊断？有利于诊断？ 课堂练习题 三、实验室及特殊检查 1疲劳试验（疲劳试验（ Jolly试验）试验） 2抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验 3重复电刺激检查重复电刺激检查 4 AchR Ab效价测定效价测定 四、诊断要点 肌肉无力，晨轻暮重，疲劳后加重肌肉无力，晨轻暮重，疲劳后加重 疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重 复电刺激检查、复电刺激检查、 AchR Ab效价测定阳效价测定阳 性性 五、治疗要点 1药物治疗药物治疗 是本病最常用的治疗方法。是本病最常用的治疗方法。 （ 1）抗胆碱酯酶药物（胆碱酯酶抑制剂）抗胆碱酯酶药物（胆碱酯酶抑制剂） （ 2）糖皮质激素）糖皮质激素 （ 3）免疫抑制剂）免疫抑制剂 2胸腺治疗胸腺治疗 3血浆置换血浆置换 4免疫球蛋白免疫球蛋白 5危象处理 （ 1）保持呼吸道通畅）保持呼吸道通畅 （ 2）病情监测）病情监测 （ 3）控制呼吸道感染）控制呼吸道感染 （ 4）使用大剂量糖皮质激素、免疫球）使用大剂量糖皮质激素、免疫球 蛋白、血浆置换蛋白、血浆置换 （ 5）合理使用抗胆碱酯酶药物）合理使用抗胆碱酯酶药物 三种危象分别与抗胆碱酯酶药物有什三种危象分别与抗胆碱酯酶药物有什 么关系？么关系？ 如何处理？如何处理？ 课堂练习题 六、护理诊断 /问题 1生活自理缺陷生活自理缺陷 与肌肉运动障碍有与肌肉运动障碍有 关。关。 2恐惧恐惧 与呼吸肌无力及濒死感有关与呼吸肌无力及濒死感有关 。 3潜在并发症：重症肌无力危象。潜在并发症：重症肌无力危象。 七、护理措施 1生活护理生活护理 2用药护理用药护理 心理护理心理护理 健康指导健康指导 重症肌无力危象护理 （ 1）气道护理）气道护理 （ 2）人工气道及辅助呼吸护理）人工气道及辅助呼吸护理 （ 3）严密观察病情变化）严密观察病情变化 （ 4）遵医嘱加大抗胆碱酯酶药量，密）遵医嘱加大抗胆碱酯酶药量，密 切观察有无副作用。切观察有无副作用。 是不是所有是不是所有 重症肌无力重症肌无力 病人都需要生病人都需要生 活自理？活自理？ 重症肌无力重症肌无力 病人若随意乱用抗胆碱酯病人若随意乱用抗胆碱酯 酶药会出现什么危象？酶药会出现什么危象？ 课堂练习题 MG是突触后膜是突触后膜 AchR被被 AChR Ab 破坏的自身免疫性疾病。破坏的自身免疫性疾病。 其肌无力症状有晨轻暮重、活动后其肌无力症状有晨轻暮重、活动后 加重的特点。加重的特点。 最常见的危象是最常见的危象是 MG危象。危象。 MG危象危象 常有呼吸困难，呼吸困难是常有呼吸困难，呼吸困难是 MG最最 常见的死因。常见的死因。 【 反思 】 【 反思 】 用抗胆碱酯酶药物是用抗胆碱酯酶药物是 MG