2009-统一肝豆状核变性(uwdrs)评分量表

统一肝豆状核变性(UWDRS)评分量表 第一部分 神经功能评分（Neurological subscale） A. 日常活动（1-9，由患者或家属填写）下面这些测验题目，列出了某些人可能会有的问 题，请病人或者家属仔细阅读每一条，并根据最近 2-4 周以内您的实际情况，选择适当的 答案。 1. 活动（在平面上） 0= 正常 1= 稍微不正常（不需要帮助） 2= 靠别人帮助行走 3= 依赖轮椅 4= 不能动 2. 跌倒 0= 无 1= 很少跌倒 2= 偶尔跌倒，少于每天一次 3= 平均每天跌倒一次 4= 每天跌倒超过一次或不能动 3. 流口水 0= 正常 1= 有点超过正常，可能晚上流出 2= 口水稍微多点，会流出少许 3= 明显的多出，会流口水 4= 流口水明显，需要手帕经常清理 4. 吞咽 0= 正常 1= 很少噎塞 2= 偶尔噎塞 3= 需要软的食物 4= 需要鼻胃管或胃造瘘术灌食 5. 吃饭（如使用刀叉困难） 0= 正常 1= 有点困难，但不需帮助 2= 尽管有些困难，可以切开大多数食物，需要帮助 3= 别人切开食物，但可以自己吃 4= 需要喂食或胃造瘘术灌食 6. 穿衣 0= 正常 1= 有缺陷，但不需要帮助 2= 偶尔需要帮助扣纽扣，可以自己将手臂穿到袖子里 3= 需要很大帮助，但可以独自做一些事情 4= 完全需要帮助 7. 洗澡或淋浴 0= 正常 1= 有点慢，但不需要帮助 2= 偶尔需要帮助 3= 一直要有帮助 4= 完全依赖帮助 8. 梳洗 0= 正常 1= 有点慢，但不需要帮助 2= 偶尔需要帮助，刷牙困难 3= 一直要有帮助 4= 完全依赖帮助 9. 上厕所 0= 正常 1= 有点慢，但不需要帮助 2= 偶尔需要帮助 3= 一直要有帮助 4= 完全依赖帮助 B. 神经系统检查（10-27，医生检查） 除项目 10，15，16，17，19，20 和 24，每个项目基本上是指一个神经症状德严重程度， 如运动迟缓，僵直，震颤，肌张力障碍，共济失调，或舞蹈。 10. 言语 0= 正常 1= 轻微构音障碍，轻度措词困难 2= 中度构音障碍或单调、言语含糊，但仍可以理解 3= 明显有障碍，难于理解 4= 不可理解 假如不正常: 锥体外系 or 小脑 or 不能分类的 11. 面部表情 面部表情是正常还是不正常？如面部表情正常，直接到第 12 项。 A. 口腔肌肉张力障碍（如得分大于 2，跳到 11B） 0= 无障碍 1= 稍微有点扭曲或其他口部运动 2= 很大的运动，但少于 50%的时间 3= 有肌肉障碍运动或大多数时间痉挛 4= 严重肌肉障碍运动或大多数时间痉挛 B 表情缺乏 0= 正常 1= 很少表情缺乏，可以正常， 2= 有点但不正常的面部表情衰退 3= 面具脸，有时双唇开合 4= 固定表情或完全没有面部表情，双唇开合 1/4 英寸或更多 12. 静止性震颤（病人双手应放在大腿上） （1 代表右上肢，2 代表左上肢，3 代表右下肢， 4 代表左下肢） 0= 无； 1= 轻度，有时发生； 2= 幅度中等，间歇性发生 3= 幅度中等，多数情况下存在； 4= 幅度大，持续存在。 1 2 3 4 13. 头部震颤（如坐或站时） 0= 无 1= 稍微有点或几乎不可察觉的颤抖，可能是间隔性的 2= 摆动（4 cm ） 14. 肌僵直（患者坐位且放松，检查肢体，忽略齿轮样僵直）(N = neck): 0= 无； 1= 轻度，只能在患者作另一个动作而转移注意力时察觉到 2= 轻度到中度； 3= 明显僵硬，但仍较容易完成完整动作； 4= 严重僵硬，难以完成完整动作。 N 1 2 3 4 15. 手指捏合（拇指和食指最大幅度、最快频率的捏合） 0= 正常 1= 有点缺陷 2= 中等缺陷 3= 严重缺陷 4= 不能完成任务 （左 右 ） 16. 双手快复轮替动作： 0= 正常 1= 有点缺陷 2= 中等缺陷 3= 严重缺陷 4= 不能完成任务 （左 右） 17. 书写能力 (病人写字保存在档案里 ) 0= 正常 1= 有点缺陷 2= 中等缺陷，所有文字可以辨识 3= 严重缺陷，少数文字可以辨识 4= 不能握住笔 18. 手臂震颤 (要求病人维持姿势至少 30 秒) A 姿位性震颤（手臂向前伸展，手腕向前，手指展开） 0= 无 1= 稍微或几乎不可察觉站姿颤抖，可能是间隔的 2= 中等幅度（4 cm） B 扑翼样震颤(手臂举起后抖动) 0= 无 1= 稍微或几乎不可察觉站姿颤抖，可能是间隔的 2= 中等幅度（4 cm） 19. 指鼻实验（要求病人在睁、闭眼时完成这个动作一次） 0= 正常 1= 轻度的不稳 2= 中度的不稳 3= 严重的不稳 4= 不能完成 （左 右 ） 20. 腿灵敏性(病人以脚跟快速连续的触地然后抬起，幅度至少为 3 英寸) 0= 正常 1= 轻度的损害 2= 中度的损害 3= 严重的损害 4= 不能完成 （左 右） 21. 腿部姿位性震颤（病人躺倒，屈膝曲髋） 0= 正常 1= 轻轻的抖动，可以是间断的 2= 中等幅度的抖动( 4 cm). （左 右） 22. 颈部的肌张力障碍 0= 无 1= 很轻的，偶尔出现 2= 明显的斜颈, 但是程度缓和 3= 中等 4= 严重 23. 手臂和手掌肌张力障碍 0= 无 1= 很轻的肌张力障碍，临床上无意义 2= 有肌张力障碍, 但不影响功能. 3= 中等的，但可以完成抓握等动作 4= 严重的，不能完成抓握等动作 （左 右） 24. 从有扶手的椅子上起立（病人尝试从直靠背椅子上起来，手臂在胸部交叉） 0= 正常 1= 较慢，可能需要努力一次以上 2= 需双手在扶手上用力 3= 起立后有后倒倾向，可能需要努力一次以上，但无需别人的帮助； 4= 没有帮助不能站起 25. 姿势 姿势：正常 or 不正常 姿势如正常，请跳至 26.如不正常，继续 25A, B 和 C。 A 躯干的肌张力障碍 （如果评分 2, 跳至 25B and C) 0= 无肌张力障碍 1= 轻微的弯曲; 临床上无意义 2= 明显的弯曲, 但不影响站立 3= 中度的弯曲; 妨碍站立. 4= 严重的弯曲.以致不能站立 B 共济失调 0= 没有 1= 很轻微(摇摆仅仅出现在没有视觉反馈的时候 ). 2= 中等的(中等的摇摆;但仍可以双脚站在一起). 3= 明显的(明显的摇晃; 不能双脚站在一起). 4= 严重的 (没有支持不能站立或者卧床不起 ). C 帕金森综合征 0= 正常直立 1= 背微驼，可见于正常老年人； 2= 明显异常驼背，可向一侧微倾； 3= 驼背伴随脊柱弯曲，可明显向一侧倾斜 4= 严重姿势异常。 26. 步态 步态 正常 or 不正常 = 如果步态正常，请跳至 27，如不正常，继续 26A,B 和 C。 A 腿部肌张力障碍 (如果评分2, 跳至 26B 和 C) 0= 无肌张力障碍 1= 轻微的肌张力障碍, 但没有引起症状，临床无意义） 2= 轻度的肌张力障碍，不需要帮助可以行走 3= 中度的肌张力障碍，严重影响到行走或者需要辅助设备 4= 严重的，不能行走 B 共济失调 0= 没有 1= 很轻(共济失调仅仅在走直线或者没有视觉反馈时出现). 2= 中度的(正常行走可出现共济失调 ; 走直线困难). 3= 明显 (阔基底步态，蹒跚步态 ; 不能走直线). 4= 严重，没有帮助不能行走或者卧床不起 C 帕金森综合症 0= 正常 1= 行走缓慢，可有拖步、碎步，但无慌张步态 2= 行走困难，但基本不需帮助。可有慌张步态； 3= 严重障碍，需要帮助； 4= 在帮助下亦不能行走。 27. 舞蹈 (F = face; T = trunk): F T RUE LUE RLE LLE 0= 无 1= 很轻的/间断的 2= 轻度的 3= 中度的 4= 严重的 Score neurological subscale: _ of 208 points 第二部分 肝脏功能评分 A. 生活状况（28-33，由患者或家属填写） 下面这些题目，请病人或者家属根据最近 2-4 周以内的实际情况，选择适当的答案。 28. 一般损害（不是由于神经性或精神性并存症状引起的） 0= 无表现 1= 疲劳但不影响生活 2= 对日常生活工作活动有少许影响 3= 中等效率丧失对日常或职业生活有些限制 4= 病人无法工作，日常生活需要帮助 29. 骨质疏松或关节病（不是由其他肌肉骨骼系统疾病引起的） 0= 无表现 1= 有时少许背痛或关节疼痛，但不需镇痛药 2= 经常中等背痛或关节疼痛，有时需用镇痛药。 3= 轻伤后骨折或经常严重背痛或关节疼痛 4= 自发性骨折或持续地严重背痛或关节疼痛 30. 便血（鲜血便或黑便） 0= 从来没有 1= 很少有少量的鲜血便或黑便 2= 有时少量的鲜血便或黑便 3= 经常鲜血便或黑便 4= 几乎持续性的鲜血便或黑便 31. 瘙痒 0= 从来没有 1= 很少在单个身体部分发生 2= 有时在单个身体部分或全身 3= 经常，通常是全身发痒 4= 持续性地全身发痒 32. 呕血 0= 从来没有 1= 很少痰血 2= 经常痰血 3= 呕血 4= 重复剧烈呕血 33. 其他流血或血肿（如自发流鼻血或轻微受伤后血肿） 0= 从来没有 1= 很少（2-3 次/周) B. 体格检查（34-36，医生检查） 34. 肝性脑病 0= 无症状 1= 定向障碍，情绪不稳，反应迟钝和注意力不集中（非精神疾病） ，轻到中度扑翼样震颤 2= 嗜睡增多或淡漠，肌肉无力，明显的扑翼样震颤 3= 持续睡眠但可以叫醒，仍有扑翼样震颤。 4= 病人昏迷，对伤害性刺激无反应 35. 黄疸 0= 无黄疸 1= 巩膜稍微黄染 2= 巩膜中度黄色 3= 明显巩膜黄色和中度黄疸 4= 明显巩膜黄色和明显黄疸 36. 皮肤和其他变化（如蛛状痣，肝掌，光滑舌，指甲苍白） 0= 无 1= 一个或少数几个皮肤变化 2= 伴有男性第二性征的丧失（如体毛）, 男性乳房发育症或/及睾丸萎缩或月经失调，或 以上所有皮肤变化 3= 另有脐周静脉曲张，或皮肤干枯 4= 另有肌营养不良或腹水。 Score hepatic subscale: _ of 36 points 第三部分 精神症状评分 A. 日常活动（37-9，由患者或家属填写）下面这些测验题目，评估精神状态的个人时间， 并根据最近 2-4 周以内的实际情况，与患者的 病前人格进行比较。请病人或者家属仔细阅 读，适当选择。 37. 睡眠： 0= 习惯性的睡眠持续时间。 1= 减少 25的睡眠持续时间。 2= 减少 50的睡眠持续时间。 3= 减少 75的睡眠持续。 4= 没有睡眠。 38. 自主神经紊乱（代表性描述：心悸，头晕，出汗增多，手脚冰冷，口干，腹泻或尿频） 0= 无自主神经紊乱。 1= 在情绪应急时，比以前易出现自主神经紊乱。 2= 持续轻度自主神经紊乱。 3= 频繁或强烈自主神经紊乱，且令人不适或社交影响。 4= 非常频繁的自主神经紊乱，且干扰或中断日常活动。 39. 性兴趣（即性兴趣或性活动的描述，判断始终应对病人的正常性习惯良好时，习惯性 无能，性冷淡或性不成熟，应评为 0 分。 ） . 减少 0= 没有性兴趣减少。 1= 性兴趣承认减少，但活动不受到损害。 2= 中度性兴趣减少。通常性活动是适度减少。 3= 明确性兴趣减少。通常性活动减少或不存在。 4= 完全性冷漠。 . 增强 0= 无性兴趣增强。 1= 略有增强的性兴趣，有幻想或未反映在活动。 2= 适度增强的性兴趣，有幻想或活动。 3= 明确增强德性兴趣或性活动。 4= 专注于性幻想，非常显着增强的性活动。 40. 记忆障碍（表现主观回忆能力障碍与过去相比） 0= 像往常一样记忆。 1= 偶尔增加的记忆失误。 2= 报告社交影响或记忆丧失。 3= 相当大的记忆失误干扰日常活动。 4= 抱怨完全不能回忆。 41. 注意障碍（表现在集中自己的思想困难，缺乏注意力，排除抑郁导致；计分按注意缺 乏的强度、频率和程度。 ）： 0= 集中精力没有困难。 1= 在集中自己的思想偶尔困难。 2= 轻中度的集中注意力困难，日常生活无损害。 3= 集中注意力和维持思维困难，影响阅读或会话。 4= 集中注意困难使之不能胜任工作。 42. 接触： 0= 正常接触。 1= 花时间与熟人共处的需要减少和能力下降。 2= 患者减少与他人联系，不觉得有需要或没有能力保持与家庭以外的人联系（同事，病 友，护士） 。 3= 患者也拒绝与他的家人联系。无所谓亲密的朋友和他的家人。 4= 病人是完全孤立的。与他人接触不具有任何意义。封闭自己似乎情感已经死亡。 43. 敌对情绪（表现愤怒，敌意和侵略性的情感，不论他们是否或没有采取行动。不能感 到生气的是 0 分。 ）： 0= 不容易生气。 1= 容易愤怒。显示敌对情绪，很容易消退。 2= 对刺激发生过度的愤怒或敌意的挑衅。 3= 明显增强的无端愤怒的侵略性。 4= 持续愤怒或强烈的仇恨，是很难或无法控制。 44. 迫害观念（表现多疑，夸大自我，坚信被人谈论，或被观看，或被恶意迫害） 0= 无不适当的猜疑和自我意识。 1= 轻微猜疑和不信任。 2= 模糊感到被观看；偶尔怀疑有恶意。 3= 持续感觉被人谈论，受威胁或迫害。 4= 不可改变的坚信有被系统的迫害；妄想地曲解普通的事件或“提示” ；确信被涉及到超 出可能的范围（例如在电视或报纸） 。 45. 评议性幻听（表现在有经历听到自己的想法被说出或大声重复，评论或争执第三人） 0= 无此症状。 1= 模糊或不确定的听幻觉或评议声音。 2= 确定的听幻觉或评议声音，但非致残性的。 3= 频繁的致残性的听幻觉或评议声音。 4= 持续的致残性的听幻觉或评议声音。 46. 视觉幻觉 表现在曲解一个视觉刺激（错觉） ，或没有任何实际的外部视觉刺激产生的 虚假视觉感知（幻觉） 0= 无错视觉体验，除了可能的入睡前现象。 1= 偶尔错视觉。 2= 经常的错视觉或偶尔视幻觉。 3= 频繁的清晰的视幻觉。 4= 持久的视幻觉。 47. 自杀冲动 0= 无自杀冲动。 1= 患者感到不值得活着，但并不希望他死了。 2= 患者希望他已经死了，但是没有任何自杀的具体计划。 3= 患者很可能计划实施自杀。 4= 患者前几天企图自杀，正被监视在锁定的监护病房。 精神病理学观察 48. 思维奔逸 0= 内聚性的言语，无思维奔逸。 1= 生动活泼的联想，保持内聚性的言语。 2= 散在的音联。 3= 较多的音联。 4= 难以追踪病人的音联。 49. 自尊 0= 正常自尊。 1= 轻度增加自尊，稍夸大。 2= 中度增加自尊，夸大。频繁地使用最高级形容词。 3= 自夸，不切实际的想法。 4= 难以纠正的夸大观念。 50. 语音/噪声水平 0 正常的音量。 1 -大声说话但不嘈杂。 2 -语音远处能清晰听见，有点嘈杂。 3 -响亮的语音在很远处能清晰听见，嘈杂。 4 大喊，尖叫，唱歌或使用其他刺耳的噪音。 51. 言语活动 A 增加 0= 正常言语活动。 1= 有点爱说话。 2= 很健谈，在谈话中没有自发的间隔。 3= 难以中断。 4= 不可能中断，在谈话中完全占主导地位。 B 减少 0= 正常言语活动。 1= 口头表达能力略有受损或病人不想谈话。 2= 在谈话中明显被动（例如倾向于延长谈话间隔） 。 3= 由于谈话间隔延长和回应缩短，使会谈时间明显延长。 4= 会谈无法完成。