2014年执业医师血液系统笔记 d

血液系统 贫血 1.标准：Hb 减少男人120（开 120 车）;女人110（女人逛街、11 路）;怀孕100（肚子里多一个）; 2 分度轻度90 中度 60-90; 重度 30-60;极重度30 “9633” 3.按细胞形态分：1）MCV：红细胞平均体积，正常 80-100 2）MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度，正常 值：32-35“大（大细胞性）的幼（巨幼贫）儿，没的事干（ MDS、肝病）坐小的（小细胞低色素）喜 洋洋（海洋贫）地铁（缺铁贫） ，正（正细胞性）在（再障）急性（急性失血）失血” 病因: 1)红细胞生成减少：骨髓造血功能衰竭：再障；原料缺乏,红细胞合成障碍：缺铁贫、巨幼海洋贫。 2) 红细胞破坏过多：内源性溶血：球形，椭圆形.歪瓜裂枣。海洋贫（两种原因） ；外源性：自免溶贫。 缺铁性贫血 1.铁代谢（动物食品为二价铁）二价铁吸收利用、三价铁运输（三价铁+VC=二价）; 转运：转铁蛋白; 吸收最主 qq2806292418 要部位：十二指肠和空场上段; 贮存在单核巨噬细胞：以铁蛋白和含铁血黄素的 形式。二价铁转化为三价铁需要酮蓝蛋白参与。正常人一分子转铁蛋白运送 2 分子三价铁，转铁饱和度为 33%，缺铁时，储存铁蛋白先减少。 2.病因：最常见慢性失血（月经过多、痔疮、反复鼻出血、消化道出血）; 3.临表：面色苍白、口角舌炎。最特异异食癖、匙状甲（反甲） ；P-V 综合症：吞咽困难 4.实验室检查血象：小细胞低色素、中央淡染区扩大；最早最敏感首选检查：血清铁蛋白降低；转铁 饱和度降低，总铁结合力升高。确诊、最可靠骨髓象：铁幼粒细胞减少、骨髓小粒染铁消失，核老浆 幼（老喝铁兵酒）;游离原卟林升高。 5.鉴别诊断：铁粒幼细胞贫血和缺铁贫正好相反，血清铁蛋白升高，转铁饱和度升高，总铁结合力下降。 6.治疗：最基本的治疗-病因治疗；补铁 口服硫酸亚铁+VC，最早上升：细胞内含铁酶升高，2-3 天网织 红细胞升高; 2m 血红蛋白正常后、继续维持治疗 4-6 月，补足贮存铁。 巨幼贫 1. 缺乏叶酸和 VB12 2. 临表：面色发黄，口角炎，神经系统症状：肢体麻木。 3. 实验室检查：MCV100，骨髓象：老浆幼核-老奸巨猾。 再障 1.骨髓造血干细胞衰竭三系减少、正细胞性; 2. 病因：药物：引起再障最常 qq2 806292418 见药物：氯霉素、保泰松；化学因素：苯中毒，CD4T 细胞 破坏。 3.临表：贫血、出血、感染，无肝脾淋巴结肿大 4.骨髓象：三系减少，骨髓增生低下，巨核细胞明显减少或消失。 5.鉴别诊断：阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试 验阳性“喝点糖水（糖水试验+ ）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham 试验）欠就睡觉” 6.治疗：急性再障3m骨髓移植;慢性再障雄激素，刺激骨髓造血。 溶血性贫血 1.“黄疸+贫血 溶血性贫血” 2.病因红细胞内异常a 红细胞膜异常：遗传性*增多症; b 红细胞酶异常；蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱 氢酶 G6PD）c 红细胞血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍海洋性贫血;“摸（膜异常）一摸（多一个摸遗 传*增多）豆妹（酶异常蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常） ”; 2.原位溶血：骨髓内发生的溶血，有 MDS巨幼贫。 3.临表：血管内溶血：急性溶血：血型不合，输血中突然出现：血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）寒战 高热；血管外溶血：慢性溶血：遗传球形细胞增多症，温抗体型自免溶贫，表现贫血、黄疸肝脾脾大;(题 干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿 )”字症状就是血管内、不带血 (尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血) 4.诊断：本质：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠指标。 (糖水试验、ham 试验)PNH; 抗人球蛋白（Coombs）试验阳性温抗体型自免溶贫; 红细胞渗透脆性试验遗传性球型红细胞增多症; 高铁血红蛋白还原试验蚕豆病 （深秋，最没人品的他们，高铁上吃蚕豆，突然哭爹哭妈） 5.治疗：首选：糖皮质激素;无效：脾切除（遗传性球形 RBC 增多症切脾没商量！首选） 白血病 急性白血病 1.分类：急淋 ALL(来自于淋巴细胞);急非淋 ANLL主要粒细胞，急粒（又叫急性髓细胞白血病）ANLL 分型：你不要一（M1）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型） ， 三 （M3）年了，早该有（早幼粒） 了，四（M4）年前把礼单（急粒-单核）也收了，我（M5 ）担（单核细胞）心六（M6 ）月的红（红白血 病）花，; 能否盼来七（M7）月最（巨核细胞）后的团聚 2.临表：贫血（RBC常为首发表现） 、出血（PLT最常见死亡原因是颅内出血 ） 、感染发热（较高发热 提示继发感染、最常见口腔感染） 3.并发症：M3 最常并发 DIC（15、17 对染色体异常） ，颅内出血是最常见的死亡原因;M4、M5 容易侵犯 牙龈、皮肤，典型表现：胸骨下端压痛；侵犯中枢系统、睾丸：最常见于急淋 ，中枢常为髓外复发的主 要根源；眼绿色瘤见于急粒 ；肝脾淋巴结肿大见于急淋。 4.实验室：血象：三系减少 骨髓象：原始细胞30%；奥氏（ Auer）小体阳性急粒“奥利奥”;阴性：急淋，稍粗：急粒，稍细：急 单； 过氧化物酶 POX：强阳性 M3（郭三放羊） ； 糖原染色 PAS 强阳性急淋（小玲吃糖） ； 非特异 性酯酶 NSE 染色阴性急淋；阳性能被氟化钠抑制-M5 急单。 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 升高见于急淋（中国吉林美女多） 5.白血病细胞表面标志：急单：13、14、15；T 细胞：2、3、4、7、8；B 细胞：10、19、20、22 6.染色体改变：M2：t(821); M3:t(1517); ALL:(922) 7.治疗化疗急淋VP;急非淋DA/HA(以 DA 为主);M3：全反式维甲酸; 中枢系统白血病鞘内注射 甲氨蝶呤“急淋吃 VP,急粒带哈达（H/D） ，M3 维甲酸，中枢注甲胺 ”（V-长春新碱；P-泼尼松；D- 柔红霉 素；A-阿糖胞苷） 急淋完全缓解后复发，最常见的部位是骨髓，最常见的髓外部位是 中枢和睾丸（睾丸双侧照射） 慢性粒细胞白血病 题眼：巨脾（脾气大的曼丽在费城被马踢） 1.分期：1）慢性期：1-4 年，原始细胞 10%; 2）加速期：原始细胞 10-19%，嗜碱性粒细胞20%; 3）急 变期：原始细胞20%，原始粒细胞 +早幼粒细胞50% 。 2.实验室检查：1）骨髓增生活跃。2）NAP 碱性磷酸酶（再障、类白血病增高） 。3）Ph 染色体阳性。 4）bvr/bai 融合基因、编码蛋白是 P210。 血象：嗜酸性、嗜碱性粒细胞 3.治疗：首选化疗药物：马力兰、伊马替尼； 根治最有效：骨髓移植 骨髓增生异常综合征（MDS） .题眼：“病态造血” 1.FAB.分型：1)难治性贫血 RA。2）环形铁粒幼细胞贫血 RAS。3）难治性贫血伴原始细胞增多 RAEB。4）转变中 RAEB：RAEB-T。5）慢性粒细胞单核细胞白血病：CMML。 （有 S 就是环形铁粒幼） 、 （只要有棒状小体就带 T） 2.临表：三系减少+ 病态造血 3.实验室：病态造血，骨髓增生活跃，三系减少，血红蛋白110，中性粒1.5，血小板100 4.治疗：1）RARAS：对症+ 促进造血，雄激素等，不化疗，因为没有原始细胞 2）RAEBRAEB-T 首选小剂量阿糖胞苷化疗。3）造血干细胞移植是目前唯一能治愈 MDS 的方法。 淋巴瘤 题眼“无痛性颈部、锁骨上淋巴结肿大” 霍奇金淋巴瘤 HL 1.特异细胞：RS 细胞（又叫里斯细胞，镜影细胞） （出现 R-S 就是 HL）; 2.典型临表：1）无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，常饮酒后诱发。2）周期型发热Pel-Ebstein 发热（也 可诊断）; 非NHL 3.确诊：淋巴结活检 4.治疗：首选 ABVD 方案 非霍奇金淋巴瘤 NHL 1.最常见弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 2.T 细胞：（大 S 扭着屁股走在 T 台上）大细胞淋巴瘤，熏样肉芽肿 Sezary、扭曲性淋巴瘤。其他来自 B 细胞 3.分度：小淋小裂是低度，弥漫大细胞是中度，小无裂母是高度。 4.临表：以无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发症状，经常有结外转移，50%转移到回肠 5.分期：病灶 1 个是 1 期、同侧（以膈肌为界）N 个是 2 期、2 侧或脾是 3 期、肺肝骨髓是 4 期，发热 38 是 B 组 6.确诊：淋巴结活检。 7.治疗：CHOP 方案，抗 CD20 单克隆抗体可治疗大 B 型淋巴瘤。 多发性骨髓瘤 1.浆细胞被破坏，异常 M 蛋白增生。 2.临表：最常见：骨痛-腰骶部；M 蛋白升高；肾功能改变- 本周蛋白阳性 3.实验室检查：浆细胞30%，本周蛋白阳性 4.治疗：MPT 方案，无效 VAD 方案。 出血性疾病 总论： 1.分类：1）血管壁功能异常：过敏性紫癜，只要皮肤出血就是血管壁功能异常 2）血小板异常：血小板破坏过多-特发性血小板减少性紫癜；血小板消耗过多：DIC 3）凝血酶异常：血友病，只要肌肉、关节、内脏出血就是凝血酶异常。 2.凝血分内源性-起始因子为 12 因子，外源性 -起始因子为 3 因子，二者共同因子是 10 因子。 3.PTT 反映内源性凝血的指标，是肝素抗凝监测的重要指标，延长，8 因子缺乏，见于血友病；PT 反映外 源性凝血的指标，延长，2、5、7、10 缺乏，血友病人 PT 正常。 4.反映纤溶亢进的指标：3P 试验（血浆鱼精蛋白付凝固试验）阳性，D2 聚体升高，血 FDP 升高。 血友病 1.病因：凝血活酶的缺乏 2.分类：血友病甲;常见，缺 8 因子；血友病乙：少见，缺 9 因子。 3.ATPP 延长，PT 正常。 4.确诊：凝血活酶生成试验。 过敏性紫癜 1.血管壁异常 2.自身免疫性疾病，常有呼吸道感染史 3.分型单纯型：最常见;好发于“双下肢和臀部”的对称性紫癜; 腹型（henoch）：紫癜+消化道症状;关 节型（schonlein）：紫癜+关节症状（游走性反复发作于大关节，不留任何畸形）;肾型：紫癜+泌尿系统 症状 4.实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性; 5.治疗：首选糖皮质激素 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 1.自身免疫性疾病 2.急性多见儿童，慢性多见青年女性，一般无脾肿大 3.实验室检查：骨髓象：巨核细胞增多、多为颗粒状巨核细胞，成熟障碍，产板细胞减少 特异性抗体：PAIg、PAC3 阳性 4.诊断：.治疗首选：激素 3-6m;无效：脾切除 弥漫性血管内凝血（DIC） 1.病因：最常见：G-杆菌感染;肿瘤、白血病，羊水栓塞。 2.表现：七窍流血 3实验室检查：Plt、纤维蛋白原1.5g ，3P 实验+、D-二聚体实验 、FDP 20， 5.治疗：早期：首选肝素抗凝（血液高凝，纤溶低）;晚期：补充凝血因子、抗纤溶药物（低凝、纤溶亢进） 输血 合理输血（输成分血，不输全血） 1.安全：最容易携带血液病毒的制品：WBC；最容易细菌污染的是血小板，最容易过敏的是血浆蛋白。 2.2.保存：保存损害：最主要物质：钾;丢失物质：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子 输血成分特性 1.RBC 1）悬浮红细胞：用于外伤、手术、急性失血 2.）浓缩红细胞：用于心衰病人， （循环超负荷) 3.)洗涤红细胞:用于有过敏、发热反应的。 4）去白细胞的红细胞：多次反复输血，器官移植 用量：1 个单位（200ml）可提高血红蛋白 5g 2.Plt：血小板20 必须输；血栓性血小板减少性紫癜禁忌输血小板。 3.新鲜冰冻血浆 FFP：即可以扩容也可以补充稳定的凝血因子 4.辐照血液：用于预防“移植物抗宿主病” （比如近亲间输血）;灭活淋巴细胞 5.输血适应症：出血800ml，不输血，补充晶体液、胶体液即可；800-1200 先晶、胶液，无改善，可以 输悬浮红；120