多发性骨髓瘤常识问题解答

多发性骨髓瘤常识问题解答 2007-06-16 16:34:25| 分类： 专业常识 | 标签： |字号大中小 订阅 一、多发性骨髓瘤常见的临床表现： 骨痛：骨质疏松、溶骨病变、病理骨折。 贫血、出血、感染发热。 14%-16% 的患者有高钙血症表现：烦渴、多饮、多尿、困倦、便秘、恶心、呕吐。 35%的患者有淀粉样变表现：腕管综合征，肾病综合征，吸收不良，巨舌，心肌病。 10% 的患者有高粘综合征表现：头晕、头痛、共济失调、视力障碍、神志改变。 神经系统症状：神经根痛、下肢无力、脑神经麻痹、大小便失禁。 肾功能异常:75%的患者尿中有单克隆轻链（本周氏蛋白）。 X 光片颅骨、盆骨、肋骨、脊椎骨质疏松、穿凿样溶骨病变、病理性骨折。 二、多发性骨髓瘤(MM) 是单克隆浆细胞恶性增生的疾病，多见于 60 岁以上的老年人，对 MM 的 实验室指标综述如下： 1 ：血涂片及骨髓涂片检查 骨髓涂片中骨髓瘤细胞 15 % ,血涂片中无或有少量骨髓瘤细胞。 2： M 蛋白 M 蛋白是恶性浆细胞在骨髓内无节制的增殖并产生的单克隆免疫球蛋白，检出此蛋白是诊断多发性 骨髓瘤重要的实验室据。M 蛋白含量多少常可反应病情的轻重及疗效坏。 3： 本周蛋白( BJP) BJ P 检测对轻链的诊断是必不可少的,并对 MM 的诊断、鉴别和预后判断均有一定帮助 4 ：胆碱酯酶( CHE) MM 属血液系统恶性肿瘤，可导致 CHE 明显降低，但尚需做进一步研究明确 CHE 与病程及预后。 5 ：血清钙 MM 患者因异常浆细胞(骨髓瘤细胞) 浸润骨髓，并分泌破骨细胞激活因子( IL - 6) ，促进骨吸收， 造成广泛性骨质损害而脱钙，因此患者可出现高钙血症。 研究发现 2 - MG、CRP 与 MM 分期中各指标有明显相 关性,而与年龄、完全缓解率无关,2 - MG、CRP 异常升高,可 预示早期死亡,但不能预示治疗的反应。2 - MG 主要与骨 髓瘤细胞负荷有关,而 CRP 与 IL - 6 水平有关,2 - MGCRP 作为 MM 病情及预后因素指标有一定 的指导意义 7 ： IL - 6、可溶性 IU- 6 受体( sIL - 6R) MM 患者血清 IL - 6 活性显著增高 8： 凝血酶调节蛋白( TM)。MM 是广泛溶骨性恶性肿瘤,可能存在血管内皮细胞的损伤等病理状态。 动态检测血浆 TM(PTM) 有助于对化疗效果或病情变化的评价,进一步发现合并肾功能衰竭的患者的 PTM 水平极度升高，故检测 PTM 也可作为预示 MM 复发和判断有无合并肾功能衰竭的辅助性参考指标。 9 ：P170 糖蛋白 P170 糖蛋白是肿瘤细胞多药耐药(MDR) 的重要特征。MM 患者的多药耐药除 P170 高表达以外， 还存在其他参与机制，可能与非 Pgp 介导的 MDR 有关，具体发生机制有待进一步研究。 10 ： Fas 检测 sFas 对多发性骨髓瘤的发生发展、疗效观察以及预后判断具有一定价值，通过 调控 mFas 和 sFas 受体的表达能促进细胞凋亡，有可能成为一种新的治疗途径。 11 ： Rb 基因。文献报道多数恶性血液系统疾病可有 Rb 蛋白表达缺失。提示 Rb 基因失活或表 达减少可能与 MM 的发病有关。Rb 蛋白阴性是影响化疗疗效的独立负性因素，预示着该类 MM 患者较 难治疗。 12 ： IgH- MMSET 融合基因 核型异常在 MM 发生发展中发挥着重要作用 ,其中 MM 患者 IgH - MMSET 融合基因是由于 t (4 ;14) 所形成 ,其发生率为 12. 0 % , IgH - MMSET 融合基因的出现可能是 MM 患者预后不良的指标之一。 13 ： 血清尿酸 MM 属于恶性增生的浆细胞侵犯骨髓产生的溶骨性病变，大量分解的瘤细胞引起血清尿酸含量上升， 如其含量增高，而肾脏排泄力下降、阻滞,严重者可导致高尿酸血症。 三、 POEMS 综合征亦称（骨硬化性骨髓瘤），Crow-Fukase 综合征，Nakanish 综合征, Takatsuik 综合征,为浆细胞增殖性疾病。其意义如下： “P”：为外周多神经病，为对称性双侧感觉障碍的多神经病，感觉异常呈手套或袜型分布，深腱反射 减低，无其他病理反射，颅神经正常，无 CNS 症状，可有时神经乳头水肿，血中有抗外周神经鞘磷脂的 单克隆抗体。神经症状类似多发性感染性多神经炎。患者可有自主神经障碍，如麻痹性肠梗阻、便秘、血 压高或低，脑电图呈弥漫性发作性 波，肌电图符合外周神经病。 “O”为脏器肿大，主要为肝或脾肿大，淋巴结也可肿大。脾活检正常。肝活检正常。淋巴结活检显示 反应性增生，可类似血管滤泡淋巴样增生即 Castleman 病。 “E”为内分泌病，以女性月经减少或闭经，溢乳；男性以疼痛性乳房发育及阳萎多见。少见有甲状腺 或肾上腺功能减退。 “M”为单克隆 Ig 增高，也可不增高或无 M 蛋白，但克隆以 IgG 型多 IgA 型次之，IgM 少见，偶可为 多克隆。轻链多为 型，极少为 型。 “S”为皮肤病变，主要表现为皮肤增厚，及色素沉着类似黑棘皮病，活检无黑棘皮病特点，多毛也较 突出，以颊、臂及膝下部位明显。 其他可有发热、多汗、水肿。可有贫血及杵状指，肌肉无力和萎缩，也有肺不张、胸膜炎、双侧胸 水、腹水等，有的有波动性肾功能衰竭、夜盲等，骨损害可为溶骨性或骨硬化，以骨硬化多见。 尿常规可有本-周蛋白或糖。 除贫血外，白细胞和血小板常正常，有的有 RBC 和 PLT 增多。有时抗核抗体和类风湿因子可阳性， 但较特异性的 dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B 等阴性。 BM 可干抽。BM 象可正常或红系较少，浆细胞、淋巴细胞增多。 骨骼 X 线片很少为单纯溶骨病变，多为灶性溶骨区，边缘有骨硬化而呈环状病灶。骨损坏多稳定， 亦可进行性破坏，而病理性骨折。也有无骨骼病变者。 POEMS 综合症可原发也可继发于 MM、WMMGUS 、浆细胞瘤等，因有骨硬化故称骨硬化型骨髓 瘤。 POEMS 综合征诊断，典型者应具有 POEMS 5 项病变。临床上有的仅有 O 和 M 而 O、E 、S 不明 显，有的有 O、E、M、S 而无 P，故 POEMS 是一组病谱广的综合征。POEMS 5 项俱全者为完全型， 不完全者为不完全型 POEMS 综合征。5 项中具有 P、M 及其余 3 项中的 1 项即可诊断。 四、什么是多发性骨髓瘤？ 多发性骨髓瘤(multiple myeloma)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，骨髓内有异常的浆细胞（或称骨髓 瘤细胞）的增殖，引起骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内 出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。我国骨髓瘤发病率约为 1/10 万，发病年龄大多在 50-60 岁 之间， 40 岁以下较少见，男女之比为 3：2。 五、 多发性骨髓瘤诊断： a、病史及症状 病史提问：注意：是否有接触放射线、苯及农药史。有否骨痛、骨骼 畸形、病理性骨折及 浮肿。有无不明原因的反复感染史。 临床症状：除乏力及贫血的一般表现外，骨骼疼痛、背痛最常见，如并发急性感染及肾功能不 全，可有相应症状。 b、体检发现 皮肤粘膜苍白，局限性骨骼压痛，有病理性骨折者可见骨骼畸形，少数可伴肝脾轻度肿大，偶见髓 外浆细胞瘤。 c、辅助检查 1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见 幼粒、幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。 2. 骨髓象：增生活跃，浆细胞占 15%以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。 因病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。 3. 血免疫球蛋白测定：IgG35g/L；IgA20g/L ；IgD2.0g/L；IgE2.0g/L ；IgM15g/L。 4. 尿本- 周蛋白测定：1.0g/24h。 5. 骨 X 线片、CT 或同位素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。 6. 其它：血沉增快；血钙增高；肾功能衰竭时：尿素氮、肌酐增高 六、实验室检查： 60%有贫血，贫血可为首见征象，多为正细胞、正色素性贫血，涂片见红细胞成钱串状。 血沉显著增快，常100mm/h 。 晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超过 2 千者称为浆细胞白血病。 异常球蛋白血症，80% 有单克隆 Ig 增高（M 蛋白）以 IgG 增高多见。 骨髓增生活跃，将细胞增多0.10，常0.30 。可见数量不等的原、幼浆细胞，甚至多核奇特形态 细胞。 血清尿素氮和肌酐及乳酸脱氢酶、血钙均可增高。 X 线典型表现为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害。有时可见病理性骨折。 七、治疗 1. 一般治疗： 血红蛋白低于 60g/L，输注红细胞； 高钙血症：等渗盐水水化，强的松： 20mg，口服，34 次/d； 高尿酸血症：别嘌呤醇：0.mg，口服，3 次/d ； 高粘滞血症 ：血浆交换治疗； 肾功能衰竭：血液透析；感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋 白预防性注射有效。 2.化疗：MP 方案：马法兰 2mg，口服，3 次/d；强的松 20mg，口服，3 次/d，疗程 7d，6 周重复， 治疗 1 2 年。M2 方案：卡氮芥 25mg/m2，环磷酰胺 400 mg/m2，长春新碱 1.4 mg/m2，均第 1 天静注； 马法兰同上，强的松 40 mg/m2，口服，14 天。难治性 MM 化疗方案：VAD 方案：长春新碱 0.5mg/d， 阿霉素 10mg/d，地塞米松 40mg/d，均第 14，1720 天静脉滴注。 VBAP 方案：长春新碱 2mg/d，卡氮 芥 60 80mg/d，阿霉素 4060mg/d，均第 1 天静脉注射，强的松 60100mg/d ，第 15 天口服。 3. 放疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。 4. a-干扰素：35 百万 u/d，皮下注射，3 次/周，疗程6 月。 5.骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。 中医治疗 八、骨髓检查正常值 骨髓细胞分类计数 细胞名称 正常范围（%） 平均值（%） 原始血细胞 00.7 0.08 原始粒细胞 01.8 0.64 早幼粒细胞 0.43.9 1.57 粒细胞系统 嗜中性 中幼粒细胞 2.212.2 6.49 晚幼粒细胞 3.513.2 7.90 杆状核粒细胞 16.432.1 23.72 分叶核粒细胞 4.221.2 9.44 中幼粒细胞 01.4 0.38 晚幼粒细胞 01.8 0.49 杆状核粒细胞 0.23.9 1.52 嗜酸性 分叶核粒细胞 04.2 0.86 中幼粒细胞 00.2 0.02 晚幼粒细胞 00.3 0.06 杆状核粒细胞 00.4 0.10 嗜碱性 分叶核粒细胞 00.2 0.03 原始红细胞 01.9 0.57 早幼红细胞 0.22.6 0.92 中幼红细胞 2.610.7 7.41 晚幼红细胞 5.217.5 10.75 早巨幼红细胞 0 0 中巨幼红细胞 0 0 红细胞系统 晚巨幼红细胞 0 0 原始淋巴细胞 00.4 0.05 幼稚淋巴细胞 02.1 0.47淋巴细胞系统 淋巴细胞 10.743.1 22.73 原始单核细胞 00.3 0.01 幼稚单核细胞 00.6 0.14单核细胞系统 单核细胞 1.06.2 3.00 原始浆细胞 00.1 0.004 幼稚浆细胞 0.0.7 0.104浆细胞系统 浆细胞 1.02.1 0.710 网状细胞 01.0 0.61 内皮细胞 00.4 0.05其他细胞 巨核细胞 00.3 0.03 吞噬细胞 00.4 0.05 组织嗜碱细胞 00.5 0.03 组织嗜酸细胞 00.2 0.004 脂肪细胞 00.1 0.003 分类不明细胞 00.1 0.015 红细胞系统 017 4.9 间接分裂 粒细胞系统 07 1.3 粒细胞系统： 有核红细胞 1.285.95 2.76 巨核细胞 735 个/片 二、细胞组织化学染色 过氧化酶染色 参考值：淋巴系统（-）；粒系统（ +）；单核系统 弱阳性。 中性粒细胞碱性磷酸酶染色 参考值：正常积分 10100；平均积分 4070。 非特异性酯酶染色 参考值：单核细胞（+）；粒细胞（- ）；淋巴细胞（-）。 骨髓涂片铁染色 参考值：细胞外铁+；细胞内铁 19%44%。 糖原染色 参考值：原粒细胞（-）；原淋细胞（ +）；成熟淋巴细胞（-）；单核细胞（-）； 正常幼红细胞 弱阳性；红白血病幼红细胞 强阳性。 三、白血病细胞的免疫表型 T 淋巴细胞 CD2，CD7,TdT,CD38,CD5,CD6,CD3,CD8 B 淋巴细胞 HLA-DR,CD10，CD19，CD20 ，CD22，TdT 髓系统细胞(粒与单核）CD11，CD13，CD14，CD15 ，CD23 巨核系细胞 CD61，CD41 ，CD42a，CD42b，CDw49f 附：CD34 ，HLA-DR 表达于造血干细胞及各系列造血祖细胞。 四、毛细血管脆性试验（速壁试验） 方法：在前臂肘弯下 4cm 处划直径 5cm 圆圈，用血压计袖带束上臂，使血压力在收缩压 与舒张压之间维持压力 8min。 判断：圈内新出血20 个为阳性。 五、肾上腺素试验 皮下注射：1：1000 肾上腺 0.3ml，注射后 20 分钟如白细胞数升高 2109/L 或比注射前 值增高一倍以上为阳性，提示假性白细胞减少。 九、多发性骨髓瘤的 WHO 诊断标准： 主要标准： 骨穿示浆细胞0.30（30%）； 活检为浆细胞瘤； M 蛋白 IgG35g/L，IgA20g/L，尿本周氏蛋白1g/24h。 次要标准： 骨穿浆细胞 0.10-0.30（10%-30%）； M 蛋白未达标准； 溶骨病变。 正常 Ig 较正常减少 50%，IgG 6g/L，IgA1g/L ，IgM 0.5g/L。 凡有骨髓瘤临床表现，具有主要标准 1 项以上或具有 3 项次要标准（必须有前 2 项）均可确诊为骨 髓瘤。 十、 多发性骨髓瘤须与下列病症鉴别 1、反应性浆细胞增多症：可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细 胞一般不超过 15%且无形态异常，反应性浆细胞的免疫表型为 CD38、CD56 不同，基因克隆性重排阴性 且不伴有 M 蛋白。 2、 巨球蛋白血症：本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致，M 蛋白为，无骨质破坏，与 型多发性骨髓瘤不同。 3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除有 M 蛋白外并无临床表现，既无骨骼改变，骨髓中浆细 胞增多也不明显。单克隆免疫球蛋白一般少于 10G/L，且经历数年而无变化，血清 2微球蛋白正常，个 别再多年后转化为骨髓瘤。 4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎，自身免疫病，淋巴瘤，白血病等。蛋白尿 也偶见于淋巴瘤，白血病和癌肿患者。这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。 5、骨转移瘤：有骨痛和骨质破坏，但后者往往伴有成骨过程，骨缺损周围有骨密度增加，且常伴 有血清碱性磷酸酶增高，与骨髓瘤的凿孔样溶骨性改变不同。骨髓涂片检查如发现成堆的癌细胞或发现原 发病灶，将有助于鉴别。 6、多发性骨髓瘤的骨病变还与老年性生长骨质疏松症、肾小管性酸中毒及甲状腺功能亢进症相鉴 别 十一、多发性骨髓瘤跟骨质疏松是一样的吗？怎么都说是骨头的事呀？ 答：不一样，综上所述，骨髓瘤是浆细胞的恶性肿瘤，而骨质疏松是以骨组织显微结构受损，骨矿 成分和骨基质等比例地不断减少，骨质变薄，骨小梁数量减少，骨脆性增加和骨折危险度升高的一种全身 骨代谢障碍的疾病。骨质疏松症一般分两大类，即原发性骨质疏松症和继发性骨质疏松症。原发性骨质疏 松症又可分为绝经后骨质疏松症和老年性骨质疏松症。老年人患病率男性为 60.72%，女性为 90.47%。 骨质疏松是可以明显改善的。两者都是因为骨骼病变引起，前者预后差。 多发性骨髓瘤的辅助检查 2009-12-16 13:27:45| 分类： 多发性骨髓瘤 | 标签： |字号大中小 订阅 1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见幼粒、 幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。 2. 骨髓象：增生活跃，浆细胞占 15%以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因 病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。 3. 血免疫球蛋白测定：IgG35g/L；IgA20g/L；IgD 2.0g/L；IgE2.0g/L；IgM15g/L。 4. 尿本-周蛋白测定：1.0g/24h。 5. 骨 X 线片、CT 或同位素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。 6. 其它：血沉增快；血钙增高；肾功能衰竭时：尿素氮、肌酐增高。 多发性骨髓瘤 2007-06-16 16:32:19| 分类： 专业常识 | 标签： |字号大中小 订阅 【概述】 多发性骨髓瘤（Multiple myeloma，简称 MM）是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。 由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因血清中出现大量的异常单克隆免 疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功能异常。 MM 起病徐缓， 早期可数月至数年无症状。出现临床症状繁多，常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能 不全，随着病情进展，可出现髓组织浸润、M 球蛋白比例异常增高，从而导致肝脾淋巴结肿大、 反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等。 MM 的发病年龄多见于中年和老年，以 50-60 岁之间为多，男性多于女性，男女之比约为 2：1。MM 在所有肿瘤中所占比例为 1%，占血液肿瘤的 10%。本病的自然病程为 0.51 年，经 治疗后生存期明显延长或长期“带病生存”。 【病因】 迄今尚未完全阐明，可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物，与慢性感染、慢性抗 原刺激有关，还可能与遗传有关，以及与 IL-6 等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中， 骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、 自身免疫性疾病的基础上，因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生，自身免疫反应及高 丙种球蛋白血症。 【分型】 1一般分型，可分为 5 型：（1）孤立型；（2）多发型；（3）弥漫型；（4）髓外型； （5）白血病型。 2根据免疫球蛋白分型 （1）IgG 型：多见，占 50%60%，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。 （2）IgA 型：占 25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多， 预后较差。 （3）IgD 型：很少见，仅占 1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎 100% 合并肾功能损害，生存期短。 （4）IgM 型：少见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 （5）轻链型：占 20%，80%100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预 后很差。 （6）IgE 型：很罕见。 （7）非分泌型：占 1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改 变或弥漫性骨质疏松。 【临床表现】 MM 起病徐缓，可有数月至十多年无症状期，早期易被误诊。MM 的临床表现繁多，主要有贫 血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 症状： （一）MM 瘤细胞浸润表现 1骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨 质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见早期出现的症状，约占 70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。 由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。血小板减少，出 血症状多见、皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。 3肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。 4其他症状 部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减 退。 （二）骨髓瘤细胞分泌大量 M 蛋白引起的症状 1继发感染 感染多见于细菌，亦可见真菌、病毒，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、 败血症，病毒性带状庖疹也可见。 2肾功能损害 50%70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、 高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。 3高粘滞综合征 约为 2%5%发生率，头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障 碍。多见于 IgM 型 MM。 4淀粉样变 发生率为 5%10%，常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 （三）浆细胞性白血病 符合外周血浆细胞数大于 20%，肝脾肿大，白细胞数大于 15109/L，则为浆细胞白血病。 体征： 、期病人见贫血貌，睑结膜苍白，有或无淋巴结肿大，心率增快，肝脾轻、中 度肿大，胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛，或骨局部触及骨肿块，或有病理性骨折，伴出血可 见皮肤瘀点瘀斑，伴肺部感染时，常有湿啰音。 常见并发症： 主要有肺炎、泌尿系感染、败血症、肾功能衰竭、病理性骨折。 【诊断标准】 1.骨髓中浆细胞15，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或骨髓活检为浆细胞瘤。为主要的 诊断依据。 2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M 蛋白）， IgG35g/L；IgA20g/L；IgD2.0g/L；IgE2.0g/L；IgM15g/L 或尿中出现单克隆免疫球蛋白 轻链，轻链排出1g/24 小时。 3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。 【常规治疗】 （一） 化疗 一般采用各种联合化疗方案，初治病人可以选用各方案；在化疗取得完全缓 解后，用 VCAP、MEPP 方案。 MM 联合化疗方案 方案名称 药物组成 用量 用法 缓解率 马法兰 0.25mg/(kgd)d14 或 0.10.15mg/(kgd)d17 口服 50MP 泼尼松 2mg/(kgd)d14 或 1mg/(kgd) d17 口服 MM 患者多年老体弱，全身情况差，过分化疗并无益处。 （二） 对症治疗 1.感染 细菌感染，应选用抗生素。 2.高钙血症 增加补液量，多饮水使尿量每日2000ml,促进钙的排泄。 3.高尿酸血症 大量补液，口服或静脉注射碳酸氢钠，别呤醇 100ml/次。 4.贫血 可运用雄性激素。 5.肾功能衰竭 （三） 放射治疗 能使肿块消失，解除局部疼痛，照射 200-300cGy 骨痛可以减轻。 （四） 干扰素 大剂量 -干扰素能抑制骨髓细胞瘤的增值。临床应用干扰素联合化疗的 方法治疗本病，能提高化疗化疗的完全缓解率。用法：（35）10, 6单位皮下注射，每周 3 次，用 46 周。 【预后与转归】 多发性骨髓瘤的预后，未经治疗的病人中位生存期位 6 个月，化疗后的中位生存期为 3 年。 经综合治疗后中位生存期可达到 510 年，甚至更长。生存期与年龄，分型，分期以及治疗措 施有关。 目前影响 MM 预后的因素有： （1）浆细胞标记指数； （2）2-浆细胞幼稚程度； （3）微球蛋白水平； （4）血浆中 IL-6 效价，可溶性 IL-6 受体水平； （5）血浆乳酸脱氢酶水平； （6）C 反应蛋白水平 （7）患者年龄； （8）血浆单克隆蛋白含量； （9）胸腺嘧啶核苷激酶水平； （10）是否能避免多药耐药现象的出现，如“活性植物疗法”的使用及植物药物应用。 【难点与对策】 多发性骨髓瘤是一种进展性的疾病，应用化疗治疗取得缓解后，大多数病人都会复发，且 一部分病人对原先的化疗药物产生了耐药，加大剂量并不能使患者再次获得缓解，反而容易对 骨髓产生抑制，并发感染，或出现肝功能损害，疾病终末期的病人，贫血进行性加重，出血， 肿瘤细胞增长加快，多部位的溶骨性改变，出现肾功能衰竭，此时患者对化疗反映很差，生存 期只有几个月。故关于本病的多药耐药，寻求新的有效药物，延长缓解期，延缓疾病的进展， 以及如何进行中西医结合治疗等一系列问题成为我们治疗上的难点。 难点之一：关于多发性骨髓瘤的早期诊断问题 多发性骨髓瘤的临床表现复杂，误诊率很高，患者就诊时的主诉各不相同，首诊的科室较 多，临床医生常常错误的根据单一的症状而诊断为某一病，引起误诊，文献中综合统计 2547 例 MM 误诊率高达 69.1。另外实验室检查中，某些特异性检查阳性率不高，这也是一个原因。 故临床医生应该对 40 以上病人出现不明原因腰痛，骨关节疼痛或骨质疏松，不明原因贫血，蛋 白尿，以及反复腹部感染，引起高度重视并做相应的检查，如血尿免疫电泳，骨髓穿刺检查， 以及头颅，骨盆等部位 X 线摄片。从而提高早期诊断率，减少误诊率，对延长生存期有很好的 作用。 难点之二：关于难治性或复发性多发性骨髓瘤的治疗问题 多发性骨髓瘤易出现对多种化疗药物耐药即所谓的多药耐药（MDR），一旦出现 MDR，增加 了治疗难度，MDR 是提高骨髓瘤患者治疗效果的最显著障碍。由于 MDR 的存在，使 MM 成为难治 性或复发性 MM，这类患者的治疗非常棘手。治疗对策包括采用积极的中医药治疗。中医药治疗 可贯穿于 MM 治疗的全过程，临床研究表明，活性植物药材对 MM