小儿肾病综合症治疗

原发性肾病综合症 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透 性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点： 大量蛋白尿；低蛋白血症；高胆固醇血症；不同程度的水肿。按病因可分为原 发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和 肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础 上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后 3 个月内起 病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故次重点介绍原发性肾 病。 病因和发病机制 病因尚不十分清楚。 单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发 现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。 病理生理 由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通 透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜 表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在 PH7.4 对带负电荷，因同性相斥，使白 蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。 大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解 质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利 钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。 高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢 减少。 本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见（约占 80%）；单纯性肾病主要属 此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性 肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。 临床表现 1.单纯性肾病发病年龄多为 27 岁。男女之比为 2：！“ （1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好， 无高血压。 （2）尿少，尿蛋白多为，定量0.1g/（kg.d）。尿镜检偶有少量红 细胞。 （3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（30gL），血清蛋白电泳示白 蛋白比例减少， 及？球蛋白比例增高，r 球蛋白降低。血胆固醇明显增高 （5. 7mmolL），血清补体正常。 （4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。 2.肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，临床特点如下： （l）发病年龄多见于 7 岁以上儿童，水肿一般不严重。 （2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。 （3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。 3.先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表 现与单纯肾病相似。 4. 并发症 （1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。 （3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。 治疗原则 l. 激素疗法 常用泼尼松，根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用 8 周短疗程、4-6 个月的中疗程及 912 个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于 复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。 疗效判断：激素敏感：激素治疗后 8 周内尿蛋白转阴，水肿消退。激素部分敏感： 治疗 8 周内水肿消退，但尿蛋白仍十十十，激素耐药上治疗满 8 周，蛋白尿仍在 十十以上；激素依赖：激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再 次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者（除外感染及其它因素）。以上尿变化指 分布在 710 天内 3 次尿常规检查结果。 2.免疫抑制剂 激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗，常用的有长春新 碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟；环饱霉素 A 等。 3.利尿药 一般对激素治疗敏感的病例，用药 710 天后可出现利尿，不必使用利尿剂。严重水 肿时可选用利尿药，通常选用呋塞米（速尿）静脉给药，最好先输低分子右旋糖酐， 常可产生良好的利尿效果。 常见护理诊断 1.体液过多 与低蛋白血症导致的水钠储留有关。 2.营养失调，低于机体需要量 与大量蛋白由尿中丢失有关。 3.有皮肤完整性受损的危险与高度水肿有关。 4.有感染的危险 与免疫力低下有关。 5.潜在并发症，药物的副作用 与长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂有关。 6.焦虑 与病情反复及病程长有关。 护理措施 1.休息 严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动，根据病情适当安排文娱活 动，使患儿精神愉快。 2. 饮食 保证热量，蛋白摄入控制在每日 2gkg 左右为宜。明显水肿或高血压时短期 限制盐 . 3.皮肤护理 保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上 橡皮气垫或棉圈，有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂 处应盖上消毒敷料，以防感染。 4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后 针孔药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射 后按压时间稍长些，以防药液外渗。 5.观察浮肿变化 记 24 小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿常规 23 次。 6.预防感染 肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉，不去人群拥挤场所。 7.观察药物疗效及副作用 （1）泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药，保证服药，防止隐瞒不报，导致对疗效的 错误判断。注意激素副作用，如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。 （2）应用利尿剂期间应观察尿量，尿量过多时与医生联系，减量或停用，防止发生电 解质紊乱。 （3）使用免疫抑制剂（如环磷酸胺）治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应 及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象，疗程不超过 12 周，以免引起性 腺损害 8.健康教育 讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用 药；本