意识障碍的诊断与鉴别诊断

意识障碍的诊断与鉴别诊断 意识是大脑功能活动的综合表现，不仅反映觉醒状态，还可反映机体的思维、情感、记忆、定 向力以及行为等多项神经、精神功能。意识障碍是指人对周围环境及自身状态的识别和感知环境能 力出现障碍。临床工作中意识障碍比较常见，多涉及各个学科及机体的各个系统。由于起病急、病 情严重、病死率高，已受到医务人员的高度重视。意识障碍的病因很多，短时间内迅速明确意识障 碍的诊断及其产生的病因，对于开始有效的治疗与改善预后十分重要。 1 意识障碍的分类 （1）急性意识障碍是由急性全身性疾病所致；（2）间歇性发作性意识障碍是一种短暂而频繁 发作的意识障碍，常见的原因是晕厥、癫癎与惊厥；（3）慢性意识障碍是由于广泛的脑血管疾病、 感染、CO 中毒、外伤、缺氧等所致的意识障碍。 2 意识障碍的发病机制 （1）幕上局灶性病变：导致意识障碍的主要原因是大脑皮质、皮质边缘网状激活系、丘脑非 特异性投射系、间脑中央部、中脑的上行网状激活系等结构的病变；（2）幕下局灶性病变：当病 变累及脑桥-中脑之间的上行网状激活系就可导致不能觉醒而出现意识障碍、延髓受压、水肿或出 血时，可出现中枢性呼吸、循环障碍而继发脑缺氧、缺血而出现意识障碍，病变进一步加重时可波 及脑桥、中脑的上行网状激活系；（3）代谢-中毒性病变：脑的必需物质供应不足、内源性代谢紊 乱或外源性有毒物质抑制或破坏大脑皮质和脑干上行网状激活系，引起上行网状激活系与抑制系统 平衡失调而致意识障碍；（4）弥漫性病变：通过上述多种发病机制引起意识障碍。 3 意识障碍的定位诊断 根据患儿的意识障碍情况、呼吸类型、瞳孔大小、对光反射、睫-脊髓反射、眼球活动（如眼 脑反射）、眼前庭反射、压迫眶上切迹引起肢体运动状态以及其他相关试验以确定意识障碍的部位 （大脑半球、间脑、中脑-上桥脑阶段、下桥脑- 上延脑阶段、延脑阶段），以便观察病情变化、开 始有效的治疗、更准确的判断预后（见表 1）。 4 昏迷严重程度的判定 昏迷是最严重的意识障碍，是指意识持续中断或完全丧失，是临床上常见的危急症状之一。为 了对昏迷程度进行准确评价，一般临床上常用改良的 Glasgow 昏迷评分量表（1995 年 5 月于太原， 见表 2）、修改的婴儿意识水平评分法或美国耶鲁大学儿科制定的昏迷分期量表等。准确的昏迷程 度判定有助于昏迷的治疗及分析预后。 5 意识障碍的症状诊断 对于意识障碍的患儿，医生主要应当明确的问题是患儿是否存在意识障碍，其程度如何，病因 是什么。意识障碍的主要诊断依据如下： （1）病史：病史对引起意识障碍原发病的诊断十分重要。应仔细从父母、目击者或急救人员 获得病史。病史应重点了解：意识障碍的发病过程，起病缓急，出现的时间，伴随症状； 意识 障碍是首发症状还是在某些疾病发展过程中逐渐发生的，若为后者则意识障碍以前必定有各种其他 征象以助病因的确定；有否损伤或其他意外事故；有否服用毒物，或接触剧毒化学药物、一氧 化碳中毒等；既往有否癫癎、高血压病，严重的心脏、肝脏、肾脏、肺脏、糖尿病等病史； 个 人史、家族史有无异常。 （2）体格检查：对于意识障碍患儿，尤其是昏迷儿童，医生通常在询问病史的同时，必须尽 快地做全身及神经系统检查。首先应重点检查重要的生命体征，如体温、脉搏、血压、呼吸、瞳孔。 其次，注意皮肤、黏膜、头型、前囟及气味等。最后做详细的神经系统检查。根据查体做出初步的 鉴别诊断。 （3）辅助检查：根据所了解的病史、体检选择相应的检查，尽快做出诊断。 6 意识障碍的病因诊断 意识障碍的病因诊断十分重要。常见的病因有：颅内感染、肿瘤、代谢异常、外伤、脑血管畸 形，心血管系统、肝脏、肾脏、肺脏、胰腺、血液系统、内分泌系统疾病，中毒、窒息等。 表 2 改良的 Glasgow 昏迷评分表（1995 年 5 月于太原） 功能测定 1 岁评分 睁眼自发自发 4 声音刺激时语言刺激时 3 疼痛刺激时疼痛刺激时 2 刺激后无反应刺激后无反应 1 最佳运自发服从命令动作 6 动反应因局部疼痛而动因局部疼痛而动 5 因疼痛而屈曲回缩因疼痛而屈曲回缩 4 因疼痛而呈屈曲反应因疼痛而呈屈曲反应 3 （似去皮层强直）（似去皮层强直） 因疼痛而呈伸展反应因疼痛而呈伸展反应 2 （似去大脑强直）（似去大脑强直） 无运动反应无运动反应 1 223 个月 25 岁 5 岁评分 最佳语微笑，发声适应的单词，短语能定向说话 5 言反应哭闹，可安慰词语不当不能定向 4 持续哭闹，尖叫持续哭闹，尖叫语言不当 3 呻吟，不安呻吟语言难以理解 2 无反应无反应无说话反应 1 注：评分标准 总分 15 分，轻度 1113 分，中度 912 分， 重度 38 分。 6. 1 中枢神经系统疾病 6. 1. 1 颅内感染 重症病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核脑膜炎均可引起意识障碍。特点为： （1）有前驱感染病史以及症状、体征；（2）急性或亚急性起病；（3）有脑实质、脑膜受累的表 现；（4）血常规及生化检查，脑脊液检查支持颅内感染诊断；（5）EEG、CT、MRI 可出现异常 改变；（6）血或脑脊液检查可测定病原抗体。这里应注意与中毒性脑病、惊厥后脑损伤相鉴别。 6. 1. 2 中毒性脑病 是指各种感染或毒素引起的一种脑部症状反应，不是病原体致病剂作用的结 果。临床特点：（1）有明显的前驱感染性疾病病史，如肺炎、痢疾等。（2）在原有疾病的高峰期 出现神经系统症状、体征；（3）脑病症状与原有疾病的转归相一致；（4）必要的辅助检查排除了 脑炎、脑膜炎诊断；（5）发病机制主要为中枢神经系统的低氧血症、高碳酸血症。 6. 1. 3 瑞氏综合征 是一种以急性脑病合并内脏各器官尤其是肝脏脂肪变性为特点的综合征。特 点：（1）好发年龄在 6 个月至 6 岁儿童，尤以婴幼儿多见；（2）发病的 37d 有前驱病毒感染史， 如上感、水痘或腹泻等；（3）起病急，在前驱症状好转后突然出现频繁反复呕吐；（4）呕吐数小 时至 2d 出现进行性意识障碍、惊厥、颅内压增高，而肝病症状轻微或不显著；（5）辅助检查：血 常规示白细胞总数升高，以中性粒细胞为主；血液生化学检查见天冬氨酸转移酶、丙氨酸转氨基转 移酶升高为正常的 3 倍以上；血氨增高，血糖降低，血淀粉酶、肌酸激酶、碱性磷酸酶、乳酸脱氢 酶增高，血脂降低，游离脂肪酸增加，凝血酶原时间延长，胆红素正常或轻度升高；脑脊液检查： 外观清亮，压力升高，细胞数正常范围，糖降低，蛋白正常或轻度升高，氯化物正常；脑电图检查： 双侧大脑广泛性非特异性慢波增多；肝组织活检：可发现本病的典型病理变化，帮助确定诊断，但 目前临床上很少应用。 6. 1. 4 由感染所诱发的其他脑病 许多感染可诱发机体器官功能的障碍，如肝脏疾病、肾脏疾病、 心脏病、各种休克等可引起内环境紊乱、组织缺血缺氧，进一步加重导致脑水肿、颅高压，表现出 不同程度的意识障碍。严重的感染还可导致遗传代谢病、内分泌疾病（如糖尿病）、醛固酮增多症 等症状加重，出现酸中毒、电解质紊乱、低血糖或高血糖、高渗血症、高氨血症等，都会引起脑水 肿、颅高压而出现意识障碍。由于意识障碍发生的比较早，当检测手段不到位时，临床上容易与颅 内感染、瑞氏综合征相混淆，尤其是一些儿童少见的遗传代谢病，应注意鉴别诊断。 6. 1. 5 脑血管疾病 主要见于蛛网膜下腔出血、多发性脑梗塞时。前者特点为：（1）平素健康， 突然起病，常有用力、咳嗽、情绪激动等诱因；（2）伴有颈项强直、颅内压增高征象；（3）严重 者 24h 内出现血高热、贫血以及神经系统症状、体征；（4）早期脑脊液检查有血性脑脊液，压力 增高，3648h 变为黄色；（5）CT 、MR I、MRA 可发现颅内出血。后者则有突然发病或反复发 病的病史；伴有肢体瘫痪、失语、复视、病理反射阳性等神经系统症状与体征；CT、MR I 显示多 发性颅内局部低密度区。 6. 1. 6 癫癎 癫癎引起意识障碍主要见于癫癎持续状态、癫癎连续发作及边缘叶癫癎伴自动症或 癫癎频繁发作时出现惊厥后脑损伤 4 种情况。有时癫癎发作与继发性颅内压增高互为因果，互相影 响。本病特点：（1）既往有癫癎病史；（2）意识障碍是在癫癎发作前后发生的，即可是癫癎发作 的一个独立发作形式，也可是癫癎发作的一个组成部分；（3）意识障碍的同时，可有瞳孔、神经 系统病理性体征；（4）EEG 显示癎样放电；（5）CT 或 MR I、脑脊液检查可进行鉴别诊断。 6. 1. 7 颅脑外伤 一般比较容易诊断。特点是：（1）有明确的颅脑外伤病史，多发生于脑震荡、 脑挫裂伤时；（2）完整的查体可见颅脑外伤的证据；（3）有不同程度的意识障碍；（4） CT、MR I、EEG、颅骨 X 线片可发现颅脑病变的部位及性质；（5）严重的颅脑外伤可出现头皮损 伤、颅骨骨折、颅内出血等表现，易留有神经系统永久后遗症。 6. 1. 8 颅内肿瘤 因为肿瘤部位、性质及生长速度不同而表现不同程度的意识障碍。急性发展的 肿瘤随肿瘤的迅速生长和颅内压增高逐渐出现由浅而深的意识障碍。当肿瘤较小或尚未出现明显的 颅内压增高时多由于肿瘤伴发颅内出血而迅速出现意识障碍。本病的特点为：（1）具有颅内压增 高征象；（2）具有神经系统定位阳性体征；（3）由意识障碍和其他精神症状；（4）脑脊液、 EEG、CT 或 MR I 检查可确定肿瘤的部位和初步推测肿瘤的性质。 6. 2 躯体疾病 6. 2. 1 肝脏衰竭 （1）有急、慢性肝病病史；（2）有肝大、腹水、黄疸、肝掌、蜘蛛痣等临床 症状；（3）实验室见肝功损害及血氨升高，低蛋白血症；（4）昏迷多在发作性或持续性精神症状 （扑翼样震颤）后出现昏迷。 6. 2. 2 肾脏 可出现嗜睡 2 昏迷或单纯谵妄型意识障碍。特点：（1）有急、慢性肾脏病史； （2）有肾功衰竭证据，如 BUN、Cr 升高；（3）出现神经、精神症状。 6. 2. 3 肺脏 （1）有急、慢性肺脏病史；（2）血气分析有呼吸衰竭表现；（3）意识障碍程度逐 渐加深；（4）有明显的神经系统症状，如颅内压增高。 6. 2. 4 血液 主要见于白血病、恶性贫血、凝血机制障碍等疾病。临床特点：（1）由贫血造成的 意识障碍时意识障碍逐渐加深，一般有谵妄、嗜睡、昏睡、昏迷的进行性过程。而由于颅内出血引 起的意识障碍一般可突然发生或逐渐加深。（2）既往有血液系统疾病史。（3）目前可伴有贫血、 出血、发热、感染征象。（4）血象及骨髓检查可确定疾病的性质、严重程度。（5）出现神经系统 症状、体征。（6）应积极进行病因诊断与鉴别诊断，如头 CT、MR I、腰穿以及复查血常规、凝血 象等。 6. 2. 5 内分泌 主要见于糖尿病、各种危象，如甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、肾上腺皮质 低功、垂体前叶功能减退等。甲状腺功能亢进危象多见于年长儿，有甲亢的既往病史，诱因可能是 感染、发热、腹泻、停药或漏服药物，临床主要表现为高热、面红、大汗淋漓、心率快、血压增高。 甲状腺功能低下危象主要见于婴幼儿，一般多见于既往诊断为甲低的患儿或没有确诊突然发病的患 儿，诱因为合并严重感染、突然停药、寒冷等。临床表现为低体温、血压低、心动极度过缓、脑由 于血流不足导致乏氧、CO2 中毒而出现意识障碍。急性肾上腺危象可见于不同年龄儿童，诱因主要 为感染、手术、突然停用激素药或遇有严重应激反应时。临床表现为既往有肾上腺皮质低功表现， 没有确诊者多有皮肤皱褶处、黏膜黝黑、消瘦等症状；发病时出现恶心、呕吐、呼吸急促、未梢发 凉、低血压、脱水、高热、休克、甚至昏迷。糖尿病酮症酸中毒时深大呼吸、脱水、心率增快，血 压早期增高，晚期降低，严重时昏迷。凡遇到这样患儿应紧急进行血气分析、血清离子测定，给予 纠酸、扩容、纠正离子紊乱，急检内分泌指标给予相应特效治疗。 6. 2. 6 遗传代谢病 常见的病因为：（1）尿素循环酶缺陷所致高氨血症；（2）有机酸血症； （3）糖原异生缺陷；（4）线粒体脂肪酸氧化异常等。遗传代谢病可通过血、尿氨基酸及有机酸分 析，DNA 分析，皮肤、肌肉、肝脏活检进行鉴别。 6. 2. 7 中毒 引起意识障碍的中毒病因常见以下几种：（1）医用药物中毒：抗精神病药、抗焦虑 药、抗躁狂药、抗抑郁药、镇痛麻醉药、镇静催眠药、中枢兴奋药、抗胆碱药、激素类药、抗结核 药、呼吸中枢兴奋药及致幻药等；（2）急性酒精中毒后出现酩酊状态、意识朦胧状态、谵妄状态 甚至昏迷；（3）有机磷中毒；（4）急性工业物质中毒：铅、锰、汞、锌、砷、苯、二氧化硫、一 氧化碳、氰化物等；（5）食物中毒。本病的特点为：（1）有大量服用、接触、吸入、食用某些物 质史；（2）起病急骤，有不同程度意识障碍，并可持续数小时或数天；（3）有中毒物质特有的躯 体或神经系统症状和体征；（4）相应实验室化验测定可发现中毒物质；（5）高度怀疑某种物质中 毒时给予特异的拮抗剂治疗有效。 6. 2. 8 手术后急性意识障碍 意识障碍的原因与原发病及手术密切相关。常见的病因为：（1）手 术麻醉意外，低血压引起脑缺氧缺血性损伤；（2）手术中呼吸机参数不佳，术中持续乏氧引起继 发性损伤；（3）心脏手术体外循环时产生空气栓塞等；（4）腹腔肠道手术后发生中毒性休克； （5）手术中出血较多或术后缓慢出血引起失血性休克；（6）颅脑手术刺激脑干生命中枢，产生中 枢性高热、惊厥，惊厥性脑损伤；（7）患儿同时合并颅内感染。特点是：（1）有手术史；（2） 手术过程中有脑缺氧、缺血、感染、电解质失衡、及精神因素；（3）手术麻醉清醒后不同时间内 出现意识障碍。 6. 2. 9 多脏器衰竭 处于疾病或外伤的晚期，脑、心脏、肾脏、肺脏、肝脏、消化道、凝血系统 等证明重要器官和系统，同时或在很短时间内发生 2 个以上的功能衰竭叫多脏器衰竭（MOF）。这 类患儿常有：（1）呼吸衰竭，需用人工呼吸；（2）心力衰竭、低血压、心律紊乱或短暂心博骤停； （3）肾脏 BUN 35. 7mmol/L 或 Cr 265. 2mol/L。（4）消化道症状为呕血、便血或急性溃疡； （5）肝脏总胆红素 5113mol/L，转氨酶升高；（6）脑有意识障碍；（ 7）同时出现凝血剂障碍。 应该强调的是 MOF 与其他病因引起的意识障碍是有区别的，注意鉴别诊断。 6. 2. 10 结缔组织疾病晚期 主要见于系统性红斑狼疮晚期。发生机制可能是由于脑血管壁炎性细 胞浸润、神经细胞肿胀及坏死、胶质细胞增生；严重贫血造成缺氧、缺血，同时合并肝、肾、肺脏 等功能障碍。临床特点为：（1）病程长，年长儿多见，意识障碍一般缓慢进展；（2）有系统性红 斑狼疮的典型表现，如面部蝶性红斑、四肢末端紫癜样红斑；（3）实验室检查支持诊断；（4）出 现神经系统症状、体征；（5）激素、免疫抑制剂治疗有效，不能轻易放弃治疗。 7 意识障碍的鉴别诊断 7. 1 特殊类型的意识障碍 7. 1. 1 去皮质状态 （1）意识内容完全消失；（2）对自身与环境毫无感知，对语言刺激无任何 意识性反应；（3）睡眠-觉醒周期保存或紊乱；（ 4）伴有去皮质强直；（5）咀嚼、吞咽、呼吸、 循环功能正常，角膜反射、瞳孔对光反射正常。 7. 1. 2 植物生存状态 根据时间长短，又分为暂时性（1 个月）、持续性（3 个月以上）和永久性 （1 年以上）植物生存状态。诊断标准：（1）对自身与环境毫无感知，且不能与周围人接触； （2）对视、听、触或有害刺激无持久的、重复的、有目的的或自主的行为反应；（3）不能理解和 表达语言；（4）睡眠 2 觉醒周期存在；（5）丘脑下部和脑干功能存在；（6）尿便失禁；（7）颅 神经和脊神经反射存在。 7. 1. 3 无动性缄默 （1）貌似清醒，能注视周围的人或物，对外界刺激无反应；（2）不能言语、 不能活动，可有无目的的睁眼或眼球运动；（3）尿便失禁；（4）睡眠 2 觉醒周期正常或紊乱； （5）伴有植物神经功能紊乱。 7. 2 需与意识障碍进行鉴别的疾病 7. 2. 1 闭锁综合征 又称为去传出状态。特点：（1）保持意识清醒；（2）理解语言但不能说话， 可用眼球上下运动表示；（3）双侧面、舌瘫痪、四肢瘫；（4）损害部位在脑桥基底部，如脑桥损 伤、脱髓鞘病等。 7.