原始神经外胚层肿瘤ppt课件

原始神经外胚层肿瘤（ PNET） 1 l PNET-内容 概述 临床特点 影像学表现 病理分析 鉴别诊断 2 概念 l PNET-概述 PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤 由未分化或低分化神经上皮构成 神经元细胞 星形细胞 肿瘤细胞向 室管膜细胞 谱系分化 肌细胞 黑色素细胞 3 依起源分类 l PNET-概述 外周性 - pPNET较常见 中枢性 - cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球 -髓母细胞瘤 幕上 PNET罕见 4 病理特点 l PNET-概述 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 侵袭性生长 广泛脑脊液播散 5 l PNET-临床特点 cPNET-少见 多见于儿童 -小脑 髓母细胞瘤 成人非常罕见 -幕上 cPNET 患者多以颅内压增高症状为首发症状 、 如头痛、呕吐等 6 pPNET-多见 l PNET-临床特点 以儿童和青少年多见 约占青少年恶性肿瘤的第 2位 全身均可发生，以骨和软组织为多见 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段 为最好发部位 肿瘤生长迅速 ,恶性程度高 ,病程短 ,预后差 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移 7 l PNET-影像学表现 CT 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围） 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质 8 l PNET-影像学表现 MR 平扫： T1及 T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化） T1像高信号示出血 T2像低信号示钙化 境界清楚，周围水肿程度不一 肿瘤较大，压迫临近结构 9 l PNET-影像学表现 MR 增强： 实质部分中度至显著强化 均质或不均质 囊变区位于病变的周围 10 l PNET-病例分析 病例一 患者，男， 11岁 双侧腋下及背部疼痛 1个月 多于夜间卧位时疼痛剧烈 4天前胸背部疼痛明显加重 伴双下肢力弱、麻木 病史 病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤 11 病例一 l PNET-病例分析 本例特点： 11岁 ， 男性患儿 椎管占位病变 , 呈 侵袭性生长 T1WI 为等信号 T2WI 呈稍高信号 12 病例一 l PNET-病例分析 鉴别 椎管神经鞘瘤 T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病变 挤压脊髓 (非侵袭性生长 ) 呈等长 T1信号 等长 T2呈混杂信号 不均匀显著强化 13 l PNET-病例分析 病例二 病史 患者，男性， 29岁 头痛、 呕吐 一月余 左眼睑下垂约一周 增强T2WI T1WI 14 病例二 手术所见： 左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧， 供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘 连十分紧密。 6.65.04.8cm 病理： 免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤 l PNET-病例分析 15 病例二 l PNET-病例分析 本例特点： 29岁 ， 男性患 者 , 头痛一月余 左额叶类圆形 实性肿块影 肿块大 , 边缘清，占位效应明显 肿块位置表浅 肿块周围脑膜无明显增厚 肿块内囊变 、坏死 T1WI为等 低 信号 , T2WI呈稍高信号 增强 不均匀强化 16 病例二 l PNET-病例分析 鉴别 脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别 源于 脑膜间质毛细血管的外皮细胞 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕 肿瘤多呈分叶形或不规则形 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有 广基底连接 17 病例二 l PNET-病例分析 鉴别 脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别 T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号 T2WI呈稍高信号或等信号 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿 18 病例三 l PNET-病例分析 病史 患者，女， 4岁 头痛，近日加重 走路不稳 19 病例三 l PNET-病例分析 20 病例三 l PNET-病例分析 病理结果：病理结果： 中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑 髓母细胞瘤）髓母细胞瘤） 21 病例三 l PNET-病例分析 本例特点： 4岁 ，女 性患儿 ； 头痛，近日加重 走路不稳 右侧小脑半球囊实肿块 肿块周围被脑脊液包围 肿块实质 T1WI为等信号 、 T2WI呈稍高信 肿块实质呈均质强化、包膜明显强化 22 病例三 l PNET-病例分析 鉴别 小脑星形细胞瘤 病程较长 多为囊性、壁上有肿瘤结节 肿瘤多位于 小脑 白质 （ 脑实质深部 ） 边界清楚 信号均匀的长 T1、长 T2信号 多无明显强化，周围多无水肿 23 病例三 l PNET-病例分析 鉴别 小脑星形细胞瘤 实体部分 T1呈低信号 儿像呈高信号 囊腔的信号依蛋白含量而定 囊壁结节显著强化 整个囊壁增强少见 24 l PNET-病例分析 病例四 病史 患者，女性， 30岁 双下肢活动受限一月 T2WI T1WI 增强 25 l PNET-病例分析 病例四 病理：原始神经外胚层肿瘤 26 病例四 l PNET-病例分析 本例特点： 30岁 ，女 性患 者； 头痛，近日加重 双下肢活动受限一月 椎管占位病变，向椎管外 侵袭性生长 T1WI 为等 高 信号 T2WI 呈稍高信号 显著均匀增强 27 l PNET-病例分析 鉴别 椎管神经鞘瘤 T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病变 挤压脊髓 (非侵袭性生长 ) 呈等长 T1信号 等长 T2呈混杂信号 不均匀显著强化 病例四 28 病例五 l PNET-病例分析 病史 患者，男， 2岁 发现右臀部包块并逐渐增大 3个月 局部疼痛，右下肢跛行 29 病例五 l PNET-病例分析 30 病例五 l PNET-病例分析 T1 T2 31 l PNET-病例分析 病例五 PDW 病理： 右侧髂骨 外周性 原始神经外胚层肿瘤 32 病例五 l PNET-病例分析 本例特点： 2岁 ， 男性患儿 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 有较明显的骨膜反应 有巨大的软组织肿块 T1WI 为等信号 T2WI 呈稍高信号 33 病例五 l PNET-病例分析 鉴别诊断 ： 有文献报道 ： 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 pPNET以溶骨性骨质破坏为主 硬化少见 与 尤文氏瘤鉴别 困难 34 病例六 l PNET-病例分析 病史 患者，男， 47岁 颈部疼痛 3年余 双上肢乏力、麻木感 1月余 35 病例六 l PNET-病例分析 36 l PNET-病例分析 病例六 病理：原始神经外胚层肿瘤 37 l PNET-病例分析 病例七 病史 患者，女， 2岁 病理： 三脑室原始神经外胚层肿瘤 38 l PNET-病例分析 本例特点： 2岁 ，女 性患儿 三脑室囊实性占位病变 T1WI为 低 信号 T2WI实性部分 呈稍高信号 囊性部分 呈 低 信号 增强囊壁显著强化 病例七 39 鉴别诊断 ： 病例七 l PNET-病例分析 生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的 PNET鉴别 生殖细胞瘤信号及增强多不均匀 常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区 根据部位及其信号表现常易鉴别 40 l 鉴别诊断 高级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质 边界清楚，信号均匀的长 T1、长 T2信号 多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部 少突胶质细胞瘤常有钙化，与 PNET较难鉴别 41 转移瘤 易发生在灰白质交界区 常多发 病灶较大时易发生囊变和出血 肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值 l 鉴别诊断 42 淋巴瘤 易发生于中线部位 呈单发或多发局灶性团块影 呈长 T1、等或稍长 T2信号，囊变少见 明显强化 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜 肿块周围脑膜无明显增厚增强 l 鉴别诊断 43 生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的 PNET鉴别 生殖细胞瘤信号及增强多不均匀 常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区 根据部位及其信号表现常易鉴别 l 鉴别诊断 44 脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀 呈稍长 T1、 T2信号，多需与脑膜瘤鉴别 部分 PNET肿块内可发生坏死 多需与脑膜血管外皮瘤鉴别 PNET肿块位于脑实