中枢神经系统肿瘤组织学分类ppt课件

颅内肿瘤 1 第四节 颅内肿瘤起源 颅骨、脑膜、血管、垂体、颅神经、脑 实质和残留的胚胎组织的肿瘤 转移性肿瘤和淋巴瘤 2 第四节 颅内肿瘤分布 婴儿和儿童期 10% 幕下：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、 室管膜瘤 成人与老年人 幕上： 70%，神经上皮组织肿瘤、 脑膜瘤、转移性肿瘤 3 第四节 中枢神经系统肿瘤组织学分类 （ 1993、 2000年、 2007 年） 1.神经上皮组织肿瘤 2.脑神经和脊神经根肿 瘤 3.脑膜肿瘤 4.淋巴和造血组织肿瘤 5.生殖细胞肿瘤 6囊肿和瘤样病变 7鞍区肿瘤 8局部扩展性肿瘤 9转移性肿瘤 10未分类肿瘤 4 临床：最常见头痛，突发性癫痫 15-95% 高颅压、神经功能受损等 CT、 MRI为主要检查方法， MRI优于 CT 目的： 确定有无肿瘤； 位置、范围和可能病理类型 5 第四节 一 、星形细胞瘤 （ astrocytic tumors） 原发颅内肿瘤最常见类型 占 60%， 成人多发生于幕上 -大脑 额颞叶 顶叶 儿童多见于幕下 -小脑 四脑室 脑干 n 肿瘤分为四级 n 病理按组织分为 6种类型 6 n 毛细胞型星形细胞瘤（ PA） 级 n 室管膜下巨细胞星形细胞瘤（少见） 级 n 弥漫性星形细胞瘤（ DA） 级 n 多形性黄色星形细胞瘤 级 n 间变性星形细胞瘤 （ AA） 级 n 胶质母细胞瘤 （ GBM） 级 n 级肿瘤分化良好 ,呈良性；边缘欠清楚 ,没有包 膜 ; n - 级 分化不良，呈恶性 ;弥漫浸润生长，形态 不规则 ,轮廓不清，易发生坏死，囊变出血； n 级 良恶交界性肿瘤； 7 n 肿瘤主要位于脑 白质 内，可向外侵犯皮层 ，恶性程度高的可经胼胝体侵犯对侧大脑 半球； n 分化良好的肿瘤含神经胶质纤维多，可囊 变，肿瘤血管趋于成熟； n 分化不良的呈弥漫浸润性生长，形态不规 整，界限不清，易有出血和坏死； 8 右额星形细胞瘤（图） 9 间变性星形细胞瘤（图） 10 第四节 临床表现 : 癫痫是星形细胞瘤最重要的临床表现 ; 病变后期 :神经功能障碍和高颅压症状 . 11 影像学表现 1. CT： 一般表现 幕上 - 级肿瘤：呈低密度病灶，边界不清 楚，占位效应轻，多数瘤周无水肿 增强 : 级 无强化或轻度强化，若有强化， 提示局部恶变可能。 级 呈连续 /断续环状强化 ,见 有壁结节 ; 12 13 14 n 增强扫描于顶枕部 有片状或结节状强 化灶脑室受压变形 且移位。中线结构 右移 . 左颞顶有大片低密 度水肿带，累及灰白 质 15 n影像诊断 ：左顶枕胶质瘤，伴左顶枕颞脑 组织水肿。 手术发现 ：脑压稍高，肿瘤位于左颞枕交 界，距脑皮层约 0.5cm,大小 554cm ,边界 不清，质软，血供丰富，黄褐色，水肿反 应较重。 病理诊断 ：星型胶质细胞瘤 级 . 16 、 级 星形细胞瘤 级 毛细胞型星形细胞瘤 好发于小脑， 不同程度囊变；呈明显低密度影， CT值 3- 15HU； 增强：无强化，或囊壁轻度强化；壁结节、 实性部分强化； 级弥漫性 星形细胞瘤多无水肿； 增强后无强化或轻度强化 17 幕上 - 级肿瘤： 病灶多 呈高、低或混杂密度，以低或等密度 为主 ,可有斑点状钙化和瘤内出血； 周围 占位效应及水肿明显； 增强 ：多呈不规则环形或花环样强化，环壁 可见强化不一瘤结节。 18 n 左侧颞顶 叶混杂密 度灶，其 内见片条 状高密度 灶，中央 见低密度 灶，边缘 大部强化 ，周围见 地密度水 肿带，左 侧脑室受 压闭塞， 中线结构 右移。 19 - 级 星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤为低、等或混杂密度，水 肿重，边界不清，占位效应明显； 增强：呈不均匀强化； 多形性胶质母细胞瘤，边界不清，单或多脑 叶受累，呈混杂密度，易出血；重度水肿 ；可侵犯对侧脑组织 蝶翼生长； 增强：实性部分明显强化。 20 小脑星形细胞瘤 位于 小脑半球及小脑蚓部； 囊性 /囊实混合 ;边界清晰 ,可有钙化 ,瘤结节 ; 周围 多有水肿及占位效应 阻塞性脑积 水 增强 :囊壁及实性部分强化 . 21 小 脑 胶 质 瘤 22 2.MRI 一般表现 n T1WI呈稍低或混杂信号 n T2WI呈均匀或不均匀高信号 n 囊变 蛋白含量较高 T1WI信号高于脑脊液 n 出血 T1WI,T2WI均为高信号 ; n 钙化 T1WI,T2WI均为低信号 ; n 有时肿瘤区见条状低信号血管影 . n 增强 ：囊壁及瘤结节强化明显 ,不均匀 /环状 强化 . n 小脑星形细胞瘤 囊变率高 ,水肿较轻 ,呈囊实混合 ; 增强实性部分强化 . 23 24 25 26 右颞叶胶质母细胞瘤 级（图） 27 28 （ 2） MRS分析 n 正常神经元受到侵犯 NAA峰明显降低 n 细胞膜合成及细胞增殖 Cho峰明显升高 n 代表 能量代谢改变 Cr峰降低 Cho/Cr比值上升； 29 B图灌注伪彩 ：肿瘤灌注异 常 C图 MRS： NAA峰降低， Cho峰及 Lac峰 升高 30 桥脑星形细胞瘤， MRS： NAA与 Cho倒置 31 （ 3） DWI 恶性程度较高，细胞数目增多 ,细胞间隙小 水分子扩散受限 DWI ADC 肿瘤分级 ADC越低恶性越高 n DTI 显示瘤周白质纤维束异常 术前计划 术中处理 术后评估 32 病灶累及右侧皮质脊病灶累及右侧皮质脊 髓束，病人肌力下降髓束，病人肌力下降 DTI 两个病灶均未累及皮质 脊髓束，病人 肌力正常肌力正常 33 左侧额叶星形细胞瘤 A图 T2WI； B图 T1WI增强； C图 DTI:病灶内 神经纤维素明显破坏，仅少许纤维残留。 34 诊断与鉴别诊断 【 诊断要点 】 : 癫痫 ,脑受损定位征象 ,高颅压 ; - 级低密度影 ,坏死囊变少 ,占位及强化较轻 ; - 级混杂密度 ,呈花环状 ,坏死囊变多 ,占位及强化 明显 ; 小脑星形细胞瘤多位于小脑 ,囊中有瘤 /瘤中有囊 ,实 性部分强化明显 ;易见阻塞性脑积水 ; MRI T1WI低信号 ,T2WI高信号 . 35 36 第四节 【 鉴别诊断 】 - 级 :无钙化的少突胶质细胞瘤 ,单发转 移瘤 ,脑梗死等 - 级 :无钙化的间变性少突胶质细胞瘤 , 单发转移瘤 ,室管膜瘤等 小脑星形细胞瘤 :髓母细胞瘤 ,室管膜瘤 ,血 管网状细胞瘤 ,转移瘤 ,小脑梗死 . 37 第四节 二 、少突胶质细胞肿瘤 少突胶质细胞肿瘤包括少突胶质细胞瘤和 间变性少突胶质细胞瘤，占颅内原发肿瘤 1.3-4.4%；占神经上皮肿瘤的 5-10%，发 病高峰 3540岁。 95%在幕上，以额叶最常 见 ,易发生钙化。 38 第四节 临床与病理 ： 肿瘤为实性肿块，色粉红，质硬易碎，境界 可辨，无包膜； 肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，瘤向外生 长 ,可与脑膜相连。可有小的囊变，出血坏 死少见， 70%以上发生钙化，呈点状或结节 状 ,生长缓慢 ,病程长。 临床与肿瘤部位有关 ,可有癫痫 ,偏瘫和感觉 障碍 ,高颅压征象及精神症状。 39 影像学表现 1.X线 : 显示肿瘤钙化 ,呈条带状 /团絮状 ; 40 2.CT平扫： 钙化是少突胶质细胞肿瘤的特点 ,呈局限性点 片状 ,弯曲条索状 ,不规则团块状 ,皮层脑回状 ; 肿瘤类圆形 ,边界不清 ,混杂、等或低密度肿 块，有多发条带状或团块状钙化，肿瘤周围 无或仅有轻度水肿； CT增强：多数肿瘤轻 中度强化， 1/3不强化 41 42 间变性少突胶质细胞瘤 n 钙化少 ,为等和低密度并存； n 肿瘤常有囊变、出血及瘤周水肿，占位效 应明显 ; n 增强 实性部分强化明显 ,呈均匀强化或环 状强化 . 43 左额叶混合性少突胶质细胞瘤（图） 44 第四节 3.MRI平扫 ： T1WI呈低信号， T2WI为高信号 ; 钙化 T1WI,T2WI均呈低信号 , 低恶度肿瘤：边缘清晰 ,锐利 ,周围无 /轻度 水 肿 ,占位效应较轻 ; 高恶性度肿瘤：边界不清 ,钙化不明显 ,占位 效应明显 MRI增强：不同程度强化或不强化 45 少突胶质 细胞肿瘤 (图） 46 左侧顶叶少突胶质细胞瘤（ 级 ） a图：左侧顶叶病灶无明显强化； b图： MRS右侧正常脑组织 NAA高于 Cho c图： MRS肿瘤区 NAA减少， Cho升高 47 第四节 诊断与鉴别诊断 1.诊断要点 成人好发 ,病程缓慢 ,癫痫 ,神经障碍 ,偏瘫 /偏身感觉 障碍 ; 多发幕上，大脑周边 ,额叶为主 ,CT以混杂密度多 见 ,水肿轻 ,强化程度低； 钙化 为特征： 为 点片状、条索状、团块状、皮层 脑回状； MRI： T1WI呈低信号 ,T2WI呈高信号； 间变性少突胶质细胞瘤：钙化少 ,水肿重 ,有囊变 , 出血 ,强化明显 . 48 第四节 2.鉴别诊断 需与星形细胞瘤 、 钙化性脑膜瘤 、 室管膜 瘤 、 钙化性动静脉畸形 、 海绵状血管瘤等 鉴别 49 第四节 三 、 室管膜肿瘤 室管膜起源的肿瘤主要包括 室管膜瘤 （ ependymoma） 和间变性室管膜瘤，为起源于室管 膜细胞的肿瘤。占颅内肿瘤 5%、占神经上皮 肿瘤 12%； 儿童多见（ 15岁）； 70%位于幕下，四脑 室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓 、马尾、大脑半球； 1020%脑脊液转移 50 第四节 临床与 病理 生长缓慢 、呈 结节状或分叶状 ; 膨胀性生长 -界限清晰 ;浸润性生长 界限 不清；肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死、囊 变 无特征性表现，依据肿瘤所在部位，头痛 、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤 ; 可常有癫痫、颅高压征象。 51 第四节 影像学表现 1.X线 :显示高颅压征象 ;点状钙化 2.CT:平扫 肿块多位于脑室内 ,形状同脑室 ,以四脑室多见； 可通过 中孔延伸到小脑延髓池 侧孔到桥小脑角池 等或稍高密度； 50%小圆形钙化、囊变 ;无水肿 增强 实性肿瘤均一强化，囊变区不强化； 52 第三脑室内 多位于第三脑室后部 ,易形成 阻塞性脑积水 ; 侧脑室 多位于室间孔 ,常引起单侧 /双侧 脑积水 ; 大脑半球间变性室管膜瘤 多位于颞顶枕 叶及额叶 ; 青少年 可有 囊变 ,钙化 ,出血 ; 成人 囊变、钙化不常见 . 53 54 3.MRI平扫 T1WI等或低信号， T2WI高信号； 钙化、囊变、坏死时信号不均；常伴脑积水 增强 实性部分明显强化 55 四脑室 室管膜瘤（图） 56 四脑室室管膜瘤（图） 57 诊断与鉴别诊断 诊断要点 : 1.多为小儿及青少年 ,高颅压及定位体征不定 2.肿瘤多位于第四脑室 ,亦可见于侧脑室、第三脑室和 脑实质内 3.肿瘤为等 /高密度 ,散在囊变区和点状钙化灶 ; 大部分 强化 ; 4.MRI肿瘤为 T1WI低 /等信号， T2WI呈高信号，强化 明显，易有囊变； 58 女， 14岁， 第四脑室 室管膜瘤 59 鉴别诊断 : 第四脑室肿瘤：髓母细胞瘤 ,脉络丛乳 头状瘤； 第三脑室肿瘤：松果体肿瘤 , 星形细胞 瘤； 60 四、髓母细胞瘤 （ medulloblastoma） 属原始神经外胚层肿瘤，占神经上皮肿瘤 4 8%。 可发生任何年龄； 75%多在 15岁以下 ;4-8岁高 发； 61 临床与病理 ： 肿瘤好发于小脑蚓部 ,易突入第四脑室 ;生 长迅速，好发生脑脊液转移 ; 肿瘤质脆 ,似果酱 ,呈浸润生长 ,边界不清， 可有假包膜，血运丰富，较少有囊变、出血 、钙化； 临床常见躯体平衡障碍 ,共济运动差 ,高颅压 ,斜颈 ; 62 第四节 影像学表现 1.CT平扫 ： 位于小脑蚓部 ,突入第四脑室 ,边界清楚； 平扫：多数呈略高密度影；少数呈