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文档简介

1 癫痫类型 /,黑龙江中亚医院的地址 /wap/hlj_wap.html,黑龙江治癫痫好的医院 /hndxbyy/2016/0128/32347.html,湖南看癫痫医院哪个最好 /,黑龙江最好的癫痫治疗医院 /zl/793.html,北方那里的癫痫医院好 /,黑龙江癫痫医院哪家好 /wap/hlj_wap.html,哈尔滨中亚医院正规吗 /nndxbyy/2016/0128/32050.html,南宁哪家癫痫医院靠谱 /,黑龙江癫痫病中亚医院 /,哈尔滨中亚医院地址在哪儿 /,哈尔滨市中亚医院电话 /,黑龙江有哪些癫痫病医院 /,哈尔滨中亚中西医结合医院 /,黑龙江治疗癫痫最好的医院 2 3 2005年( ILAE)对癫痫的定义 癫痫是一种脑部疾患,其特点是持续性存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变, 并出现相应神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。 4 基本条件: 至少一次癫痫发作。 相伴随的状态 :慢性脑功 能障碍是癫痫的发病基 础。 癫痫新定义三要素 能够增加将来出现发作可 能性的脑部持久性改变: 具有反复癫痫发作的倾 向。 5 癫痫综合症 在癫痫中 ,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。 癫痫性脑病 : 指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。 基基 本本 概概 念念 6 难治性癫痫的定义 目前普遍认可的定义 目前国内吴逊教授等定义为 “采用正规的药物治疗未能有效控 制的癫痫 ”。 参考文献:王学峰 ,肖 波 , 孙红斌 .难治性癫痫 .上海 :上 海科技出版社 , 2002.1,7,382,404. 频繁的癫痫发作 ,至少每月 4次以 上 ,应用适当的抗癫痫药物正规治 疗且血药浓度在有效范围内 ,至少 观察 2年 ,仍不能控制且影响日常生 活 ,无进行性中枢神经系统疾病或 颅内占位性病变。 7 流行病学 活动性癫痫患病率 :即在最近某段时间( 1年或 2年)内仍有发作的癫痫病例数与同期平 均人口之比。我国活动性癫痫患病率为 4.6 ,年发病率在 30/10万左右。 癫痫万 %常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效 25 难治性癫难治性癫 痫万人痫万人 终生患病率: 4 -7 8 医源性 “难治性癫痫 ” (1) 诊断错误 ; (2) 发作分型不确切 ; (3) 选药不当 ; (4) 用药量不足 ; (5) 病人依从性差等 。 诱发因 素持续存在 ,如患者忘药、断药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈 。 属 于这一类的非真性难治性癫痫 , 只要纠正相应的 “因素 ”就可以解决。 9 易于成为癫痫的危险因素 : (1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及 Lennox Gastaut 综合征等 年龄依赖性癫痫性脑病 ; (2)发作 频繁 , 每天数次 ; (3)出现过癫痫持续状态 ; (4)有明确的病因 , 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。 10 难治性癫痫的发病机制 1.难治性癫痫脑组织中多药耐药基因异常表达 多药耐药基因 (MDR1)编码 P-糖蛋白 (MRP1)为细胞膜上本 身所固有的一大类跨膜蛋白 ,MRP1只是 ATP能量依赖性膜 泵转运蛋白超家族中的成员之一。其具体的分子作用机制 是依靠 ATP的转化能量 ,像 “泵 ”样将到达或进入细胞内的药 物或细胞毒性物质泵出 ,最终真正作用于药物 “靶点 ”的药物 量降低 ,也就是临床上所表出来的药物耐药现象 。 2.点燃( Kindling)效应 3.分子机制 4.免疫机制 11 癫痫的主要类型 1.特殊类型的癫痫综合征 :常见的有大田原综合征 (早发性婴儿癫痫性脑病 )、婴儿痉挛征、 Lennox gastaut综 合征、腊斯默森综合征 (Rasmussens Syndrome)、 Sturge Weber综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫 痫等 2.特殊病因引起的症状性癫痫 ,常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性 癫痫、重症颅脑外伤引起的头伤性癫痫等 3.特发性或隐源性癫痫发展成为难治性癫痫。 难治性癫痫在儿童以 Lennox Gastaut 综合征 为代表 , 在成人以 颞叶癫痫 最为常见。 12 颞叶癫痫 颞叶内侧癫痫(杏仁核 -海马发作) 颞叶外侧癫痫 13 颞叶的解剖生理颞叶的解剖生理 颞上回 颞中回 颞下回 Wernicke区 颞 叶 外 侧 14 颞叶的解剖生理颞叶的解剖生理 颞 叶 内 侧 15 颞叶内侧癫痫(杏仁核 -海马发作) Z为颞叶癫痫最常见的发作形式为颞叶癫痫最常见的发作形式 ,多在多在 5 10 岁间发作。岁间发作。 Z先兆先兆 :常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉 和恐惧等。和恐惧等。 Z临床表现临床表现 :常为复杂部分性发作常为复杂部分性发作 ,表现为行表现为行 动停顿、凝视、口动停顿、凝视、口 -消化道自动症等消化道自动症等 ,常伴常伴 有明显的植物神经症状有明显的植物神经症状 ,较少发生继发性较少发生继发性 全身发作。全身发作。 16 颞叶外侧癫痫 单纯发 作的特点 为 听幻 觉 、 视 幻 觉 ,当 优势 半球有病灶 时 出 现 感 觉 性失 语 。 如果 发 作 扩 散到内 侧颞 叶或 颞 叶以外 结 构, 则 可 发 展 为 复 杂 部分性 发 作。 头 皮 EEG呈 现单侧 或双 侧 中 颞 区和后 颞 区棘波, 这 种棘波在外 侧 面 导联 最 为显 著 。 17 Lennox-Gastaut综合征 学龄前 (1 8岁 )起病 ,弥漫性脑损害 ,伴精神 发育迟滞 智力低下 ;EEG高峰节 律紊乱 病因多样 ,特发性 (或隐原性 )与症状性 ,后者多见 预后不良 ,早期用 ACTH或皮质类固醇疗效较好 19 West综合征 (婴儿痉挛症 ) 非典型婴儿痉挛症 无智力损害 , 发作形式不典型 (如出现惊吓性 发作 ) 起病早于 3个月 , 无特征性 EEG改变 20 West综合征 (婴儿痉挛症 ) 1岁前发病 肌阵挛性发作 智力低 下 EEG高峰节律紊乱 特发性 (或隐原性 )与症 状性 (多见 ) 预后不良 典型 非典型 无智力损害 发作形式不典型 (惊吓性发作 ) 起病 3个月 可无特征性 EEG改变 21 发展期表现 22 难治性癫痫的诊断 诊断步骤 : 严格按照前 IE的定义作出诊断,并对发作类型作出评价 ; 排除假性发作及假性难治 ; 是否可以找到明确的病因及诱发因素 23 FIG 1. Images of a 10- year-old male patient who had meningitis at age 6 months and then onset of temporal lobe epilepsy at age 3 years. A, Coronal view fast spin-echo image (2975/98) shows typical left hippocampal sclerosis, with loss of volume and increased signal intensity in the left hippocampus (arrow). B and C, Coronal view proton attenuation-weighted images (2975/17) show lack of anterior temporal gray-white matter definition (arrows) and atrophy compared with the normal right side. D, Coronal view fast spoiled gradient-recalled volume acquisition T1- weighted image shows subtle decreased signal intensity within the anterior temporal white matter compared with the left side, with no cortical thickening. 24 癫痫定位检查 SPECT可通过脑血流显像检测癫痫灶 ,在发作期表现为高灌注 ,在发作间期为低灌注 PET能从生化、代谢、功能、血流灌注、化学递质及神经受 体等方面对致痫灶进行显像和定量分析, Engel等最早应用 PET进行致痫定位 ,发现致痫灶在发作间期 PET显示局部葡萄 糖代谢降低 ,而在发作期原来葡萄糖代谢降低区反而增高 ,发 作间期 18F-FDG PET显像对致痫灶的阳性率为 90%。 Engel J Jr, Henry TR, Risinger MW, etal. Presurgical evaluation for partial epilepsy : relative contributions of chronic depth electrode recordings versus FDG PET and scalp Sphenoidal ictal ECG. Neurology,1990,40(11):1670 1677. 25 【 PET所见 】 于左颞叶底面见 放射性分布明显降低,范围较 局限, AI值为 26%。 【 PET诊断 】 发作间期 :左颞叶低代谢灶,考 虑为致痫灶 26 【 PET诊断 】 发作期: 右颞叶内侧皮质高代谢 灶,考虑为致痫灶。 【 PET所见 】 注射显像剂时出 现癫痫大发作,持续约 20min 。 右颞叶见 1个范围较大的放射 性缺损灶,于缺损灶的内侧缘 (右颞叶内侧皮质)见 2个放射 性异常浓聚灶,边界清楚,范 围皆比较局限, AI值为 85%。 27 难治性癫痫的处理 方法学:组织化癫痫医疗,即依靠癫痫临床分类和治疗指南,以及整合的临床路径,为患者 提供高质量、标准化、合理卫生经济学的服务。 治疗原则 遵循癫痫治疗一般原则 ; 合理多药联合治疗 ; 在控制不良的发作中应确保用最大 耐受量 ; 正确使用抗癫痫新药 ; 药物治疗失败可选用手术治疗及其它方法。 28 1药物治疗 1.1 最大耐受剂量一线 AEDS单药治疗。 1.2 在确认单药治疗失败后 ,可考虑进行多药联合治疗。 29 。根据发作类型和综合征分类选择药物是癫痫治疗的基本原则 1 卡马西平、丙戊酸钠、 拉莫三嗪 、托吡酯、苯巴比妥、左乙拉西坦、唑尼沙胺、加巴喷丁、奥卡 西平 可用于部分性发作的单药治疗。 2. 丙戊酸钠、托吡酯、 拉莫三嗪 、左乙拉西坦 可用于各种类型的全面性发作的单药治疗。 卡马西平、 苯巴比妥、苯妥英钠、奥卡西平 可用于全面性强直阵挛发作的单药治疗。 3. 丙戊酸钠、 拉莫三嗪 、托吡酯、左乙拉西坦是广谱的 AEDs,对部分性发作和全面性发作均有效, 可作为发作分类不确定时的选择 。 4. 所有的新型 AEDs物都可以作为部分性癫痫的添加治疗。 30 辅助药物治疗 ( 1)别嘌呤醇 (2)氟桂利嗪 (3)维生素 (4)大剂量静注丙种球蛋白 (5)乙酰唑胺 (6)苯二氮卓类。 国内外大量文献报道辅助药物添加可减少难治 性癫痫发作,机理不是很详细,有些存在争 议。 31 2.酮食疗法 生酮饮食是一种高脂肪、低碳水 化合物、低蛋白的饮食方案 32 3 迷走神经刺激治疗 (vagus nerve stimulation,VNS) 迷走神经刺激术是将一脉冲发射器植入病人胸前皮下组织内 ,其电极与迷走神经相连 ,进行间歇性迷走 神经刺激以控制癫痫发作的一种治疗方法。 VNS治疗难治性癫痫的机制至今尚未完全阐明 , 两个具有 代表性的理论 : 直接联系理论认为 VNS通过与孤束核及其它相关结构的联系使癫痫 发作阈值 提高而 产生抗癫痫效应。 递质学说认为 VNS通过 增加抑制性神经递质 的量和减少兴奋性神经递质的量而 发挥抗癫痫的作用近年来 ,VNS作为难治性癫痫的一种新疗法已经愈来愈多地应用于临床 ,在美国与欧 洲已被批准用于治疗年龄超过 12岁的青少年和成年难治性部分性癫痫患者。 33 4丘脑底核高频电刺激治疗 丘脑底核高频( 100Hz)电刺激治疗难治性癫痫目前主要是试验研究,临床病例较少,但是 有比较肯定结论。可能机理:丘脑底核抑制阻断神经元点燃。 参考文献: Bikson M,Lian JHahn PJ,e

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