多毛症ppt课件

多 毛 症 Hirsutism 1 定 义 definition l 多毛症是指女性与其同年龄的女性相比 表现多毛，累及受性激素影响的毛发。 l 主要表现在与同族同年龄女性相比，或 其本人毛发与病前相比出现明显的改变 。 2 概 述 summarize l 毛发的生长与分布存在性别、种族、家 族差异。 l 所谓 “多毛 ”，实际上并不是毛囊数量的 增多，而是部分毛发生成速度加快，变 粗、色泽深而已。 3 毛发的生长 l 毛囊：在胚胎早期就已形成，出生后不 再有新的毛囊形成，覆盖全身皮肤，除 手掌、脚掌。 l 呈周期性，分生长期、静止期和退化期 4 毛发的分布 l 毫毛 (毳毛 )：细柔、颜色淡的毛，生长期 短而静止期长，覆盖于身体大部分皮肤 。 l 终毛：粗而颜色深，生长期长而静止期 短，如头发、眉毛、睫毛等。 5 毛发分类（按性激素的影响） ： l 不受性激素的影响：头发、眼睫毛和眉毛等。 l 受男女两类性激素的影响：腋毛、阴毛、四肢 和下腹部的毛。 l 受男性激素的影响：胡须、耳、鼻、耻骨上三 角和躯体的毛。成年男性随体内雄激素水平升 高，上述部位的毛增粗变长而色深。 6 女性血循环中的雄激素 血清浓度 血液中激素的来源 (%) 激 素 相对雄激素活性 (ng/ml) 肾上腺 卵巢 周围组织转化 睾丸酮 100 0.2-0.7 5-25 5-25 50-70 双氢睾丸酮 250 0.05-0.3 - - 100 雄烯二酮 10-20 0.5-2.5 30-45 45-60 10 DHEA 5 1.3-9.8 80 20 - 硫酸 DHEA 微弱 400-3200 95 200ng/dl应疑有产 生雄激素肿瘤，测定游离睾酮意义则更大。 l 尿 17酮 (17-ks)升高。升高明显伴 17羟类固醇增高 ，雄激素来自肾上腺可能性大。 l 血 17羟孕酮升高，尿雌三醇增多应考虑 CAH， 中剂 量地塞米松 (3mg/日 5天 )抑制试验， 17-ks下降可证实 为 CAH。 20 实验室检查 l 血 LH明显升高，或 LH/FSH2伴卵巢增 大应疑为多囊卵巢综合征 。 l 肾上腺、卵巢的 B超和 CT检查，可发现 增生或肿瘤。 21 鉴别诊断 differential diagnosis l 多囊卵巢综合征 (PCOD)： 主要表现为多毛、肥 胖、月经稀发或继发闭经、不育、卵巢增大， 血 LH升高， FSH相对不足。尿 17-ks无升高。 l 柯兴氏综合征：除多毛，闭经外，有向心性肥 胖，血皮质醇升高，尿 17 OH升高，尿游离 皮质醇升高。 l 先天性肾上腺皮质增生：多见 21或 11 羟化 酶缺陷，有外生殖器畸形，血 17羟孕酮升高 ，尿孕三醇增多。迟发型 CAH有时不易鉴别。 22 l Transvaginal ultrasound picture of a polycystic ovary. 23 l Section through a polycystic ovary. The ovary is enlarged and pearly white. The ovarian capsule is thickened. 24 l Clinical evidence of hyperandrogenemia in PCOS - acne, oily skin and hirsutism. 25 l A patient with an arrhenoblastoma with associated polycystic ovaries before and after treatment. Before treatment (a), the patient had marked facial hirsutism. In (b) the patient is shown successfully treated. The tumor was resected and ovulation ensued with clomiphene and human chorionic gonadotropin therapy. 26 l A patient with an arrhenoblastoma with associated polycystic ovaries before and after treatment. Before treatment (a), the patient had marked facial hirsutism. In (b) the patient is shown successfully treated. The tumor was resected and ovulation ensued with clomiphene and human chorionic gonadotropin therapy. 27 多毛症的治疗 l 去除病因 l 药物治疗 l 美容治疗 28 去除病因 l 肾上腺、卵巢肿瘤 手术切除 l 多囊卵巢 手术部 分切除 l 肥胖 减肥 l 药物性 停药 29 药物治疗： l 口服避孕药或孕酮 l 糖皮质类固醇 l 对抗雄激素的药物 l 安体舒通 30 口服避孕药或孕酮： l 口服避孕药含有雌激素及孕激素者，抑制 LH及 FSH的分泌，使依赖 LH的卵巢雄激素生成减少 。孕激素可使睾丸酮代谢率增快，雌激素还能 刺激 SHBG的生成。 l 副作用为水肿、体重增加、恶心及乳房压痛， 高甘油三酯血症及糖耐量异常。 31 糖皮质类固醇： l 由肾上腺雄激素分泌增多所引起的高雄激素血 症 (如 CAH)， 可用糖皮质类固醇治疗。多数患 者的过多的雄激素是来自卵巢的，故用糖皮质 类固醇疗效不佳。 l 地塞米松 0.5-0.75mg， 每晚睡前口服。 32 对抗雄激素的药物： l 此药抑制 LH， 因而抑制卵巢雄激素的生成。此 外，还阻断雄激素与毛囊上的受体相结合。此 药治疗时雌激素分泌也见减少，因此可与雌激 素合用。 l 环丙氯地孕酮 2mg及乙炔雌二醇 50ug， 1次 /日 ，月经第 5 20天服用。 l Cyproterone 50-100mg/d。 33 安体舒通： l 安体舒通有对抗雄激素的作用：在末梢组织与 双氢睾丸酮竞争性地结合；抑制 17羟化酶 ，使睾丸酮及雄烯二酮的生成减少；加速睾丸 酮转化为雌二醇。 l 安体舒通 25 100mg， 2次 /日，于月经周期第 4 22天服用，共 6个周期。 l 副作用：高血钾、低血钠、血容量减少以及胃 肠及神经系统症状。 34 美容治疗 l 剃除终毛或使用脱毛剂，但不宜人工拔 除，以免造成创伤，引起感染。 l 内科治疗几个月后，新毛的生成显著减 少，此时可采用电解法去除终毛。 35 性腺疾病概述 36 37 性腺疾病常见实验室检查 l 激素测定： 血清 T、 E2、 P、 PRL、 FSH、 LH l 功能试验：兴奋试验： LHRH、 克罗米 芬、 h-CG 抑制试验：睾酮 l 染色体、精液、脱落细胞、基础体温 l 影像学： B超 组织学 38 性 分 化 异 常 l 真性两性畸形 l 女性假两性畸形 (CAH) l 男性假两性畸形 (17a-HO) 39 性 发 育 异 常 40 性 早 熟 6岁性征， 8岁月经 l 真性性早熟 l 假性性早熟 l 完全性性早熟（体质性，特发性，肿瘤，甲减） l 不完全性性早熟（肿瘤、酶异常） 41 青春期发育变型 l 乳房早现 E l 阴毛早现 C l 男乳发育 E2/T 42 l Familial gynecomastia (a) King Tutankhamun and (b) his brother Smenkhare are both depicted by contemporary artists as having gynecomastia. 43 青春期发育障碍 l 女性 18岁 (16) l 男性 20岁 44 性腺机能异常 l 性腺机能低减 : l 低促性腺激素性性腺机能低减 (Kallman) l 高促性腺激素性性腺机能低减 （ Turner Klinefelter） 45 闭 经 原发性闭经 / 继发性闭经 l 精神性闭经 l 中枢神经性闭经 （肿瘤，发育缺陷） l 下丘脑性闭经 （ Kallmann） l 垂体性闭经 （垂体瘤、空泡蝶鞍） l 卵巢性闭经（早衰、 PCOS、 Turner） l 子宫性闭经 46 l Two patients with Turners syndrome. Patient A has the characteristic dysmorphic features of Turners syndrome; patient B has minimal dysmorphic features. In some patients the only clinical features are short stature and pubertal delay. (Courtesy of Pharmacia Corporation.) 47 48 49 l Seven-year-old boy with central precocious puberty secondary to neurofibromatosis with unaffected twin. (Courtesy of Pharmacia Corporation.) 50 l The effect of testosterone cypionate therapy for 11 months in a 22-year-old man with hypogonadotropic hypogonadism. 51 l Standards for rating of pubertal changes in boys. (a) Genital changes. 52 l Standards for rating of pubertal changes in boys. (b) Pubic hair. (Reproduced from Marshal WA, Tanner JM. Variations in pattern of pubertal changes in boys. Arch Dis Child. 1970;45:13-24.) 53 l Standards for rating of pubertal changes in girls. (a) Breast development. 54 l Standards for rating of pubertal changes in girls. (b) Pubic hair. (Reproduced from Marshal WA, Tanner JM. Variations in pattern of pubertal changes in girls. Arch Dis Child. 1969; 44: 291-301.) 55 l Radiograph of a hand, used to assess skeletal maturity (bone age). The hand of a 6-year-old girl with precocious puberty is shown. Although the girl is tall for her chronological age, her bone age is advanced to that of a 10- year-old, which means that 83% of her growth has already taken place. Assessment of her bone age is important since it is used to predict her final height, which in this case will be short. The normal ages at which the bone ossification centers develop are shown in brackets. 56 l A Praders orchidometer. Testicular volume (in milliliters) may be estimated by direct comparison with the ellipsoids. During the assessment of testi