MRI与痴呆ppt课件

MRI与痴呆 1 痴呆的定义 认知功能和个性的全面减退严重到影响 日常生活的程度。记忆受损是这个综合征里 必不可少的部分 2 痴呆的分类 痴呆有多种分类方法，究竟选择哪一种方法要视 检 查者的目的、检查手段以及所得的资料而定 例如： 静止型和进行型 散发型的或遗传型 早发型和晚发型 皮层型和皮层下型 3 痴呆的分类 在神经影像学中，痴呆的分类要兼顾放射学家和临 床医师，而且这些不同的亚型要具有影像识别特征 n 神经退行性疾病性痴呆 n 白质原发疾病性痴呆 n 血管性痴呆 n 其他类型的痴呆 4 神经退行性疾病性痴呆 Alzheimer病 Lewy小体痴呆 额颞叶退行性变 巴金森综合征 Lyto-bodig病 Huntington病 进行性皮层下胶质增生 朊病毒相关性 5 白质原发疾病性痴呆 感染性疾病 炎性疾病 先天遗传性疾病 中毒 -过敏性脑病 创伤、放疗、化疗和感染后 6 血管性痴呆 血管源性白质异常 具有特征性临床表现、家族史、病理 生理和 MR表现的脑血管病 系统性疾病 血管炎 7 其他类型的痴呆 正常压力性脑积水 轴内和轴外脑肿瘤 Fahr特发性钙质沉着症 8 神经退行性疾病性痴呆 - Alzheimer病 9 Alzheimer病 历史回顾 n 1907年， Alzheimer首先发现此病及神经病理学特征： 老年性班块（神经斑块） 和 神经原纤维缠结 n 1968年， Blessed等认为痴呆严重程度与典型 Alzheimer病 病理改变相关 10 Alzheimer病 临床表现 n 显著特征 ：进行性记忆损害，事件记忆丧失 n 失语、行为和性格的改变 n 神经查体：早期无异常；晚期见 锥 体外系 损 害体 征 11 Alzheimers病 神经病理 神经斑块神经原纤维缠结 12 Alzheimer病 病理生理 n 神经斑块：其内沉积 A4淀粉样蛋白，形成难溶 的纤维结构，即所谓的 折叠结构 ； ApoE4是 A 沉积最重要的局部调节因子，在斑块中出现 n 神经原纤维缠结：主要成分是高度磷酸化的难溶 的 -蛋白，为双螺旋状细丝 13 Alzheimer病 磁共振检查 n MRI观察重点 n 除外硬膜下血肿、脑内血肿和肿瘤如弥漫性 胶质瘤病、额区脑膜瘤、淋巴瘤或其他肿瘤 n 颞叶内侧萎缩 （ MTA）， 特别是海马和海马 旁回。发现 MTA高度支持 Alzheimer病，无 MTA不能排除 14 Alzheimer病 磁共振检查 n MRI观察重点 n 血管改变（大血管梗死、腔隙梗死）和脑白 质信号及数量的异常。 Alzheimer病较少累及 基底节，多数病例无腔隙梗死 n 单侧或双侧局部萎缩，如额叶和 /或外侧颞叶 萎缩，可显示额颞叶退变或与 Balints综合症 有关的双侧枕叶萎缩 15 Alzheimer病 MR表现 n 颞叶内侧萎缩（ MTA） n 海马萎缩 MRI视觉分级 评 分 脉 络 膜裂 宽 度 颞 角 宽 度 海 马 高度 0 正常 正常 正常 1 正常 正常 2 3 4 16 Alzheimers病 正常海马结构 MRI a 1： 颞上回， 2：颞中回， 3：颞下回， F： 棱状回， PHG： 内嗅区 b 旁矢状 T1WI， 白色框表示海马及海马旁结构的冠 -斜位和横 -斜位定位方法 a b 17 Alzheimers病 MRI 左侧杏仁复合体、颞叶萎缩，左侧颞角较右侧宽 18 Alzheimers病 MRI 男， 48岁 a 颞回及海马旁回 -内嗅区皮质的萎缩； b, c 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽 a b c 19 Alzheimers病 MRI 海马萎缩 MRI视觉分级 20 Alzheimers病 灌注成像 Alzheimers病 正常对照组 21 神经退行性疾病性痴呆 - Lewy 小体痴呆 22 Lewy 小体痴呆 历史回顾 n 1912年，德国神经病学家 Friedrich Lewy首次 描述球形神经原包涵体，命名为 Lewy小体 n 老年人退行性痴呆的第二个主要类型，称为 Lewy小体痴呆（ DLB） 23 Lewy 小体痴呆 Lewy小体 Lewy小体：是细胞浆内的球形嗜酸性小体，主要 成分为神经纤维丝蛋白和泛素化蛋白 24 Lewy 小体痴呆 临床表现 n 尸检证实的 Lewy小体痴呆占痴呆 15 30 n 男性多于女性，病程 较 Alzheimer病进展快 n 临床特征：波动性认知损伤、明显的早期幻视、 锥体外系症状及对安定药的高度敏感性 n 幻视是临床上与 Alzheimer病或血管性痴呆（ VD ） 鉴别的可靠指征， 80%的 DLB病人出现幻视， 45%出现幻听， 9出现错觉，多反复发作 25 Lewy 小体痴呆 MRI n 局部或广泛性皮质萎缩 ，但颞叶结构相对完整 n 颞叶容积明显大于 Alzheimer病，但明显小于正 常对照组 n 白质病变无特异性，多限于顶枕叶 26 Lewy 小体痴呆 MRI 男， 78岁，认知功能下降、幻视和振颤麻痹 MRI： 广泛皮质萎缩，但海马萎缩相对较轻 27 白质原发疾病性痴呆 -感染性疾病 -病毒性脑炎 28 病毒性脑炎 分类 n 急性病毒性脑炎 n 单纯疱疹病毒性脑炎 （ HSE） n Tick-Borne脑炎（ TBE） n 慢性病毒性脑炎 n HIV脑炎（ HIVE） n 进行性多灶性脑白质病 （ PML） n 亚急性硬化性全脑炎（ SSPE） 29 HSE 分型 n HSV-1:成人 n HSV-2:儿童和免疫缺陷病人 30 HSE 临床表现 n 发热、头痛、癫痫和嗜睡 n 嗅觉丧失、味觉幻想、性格改变和精神病 n 脑脊液压力增高、淋巴细胞增多、蛋白含量增高 n 早期治疗可提高存活率，常留有严重的神经障碍 31 HSE 病理 n 大体：颞叶内侧面和额叶底面，常有坏死 、出血 n 微观：嗜酸性核内包涵体，星形细胞增生 、微神经胶质激活以及水肿和坏死 32 HSE MR表现 n 部位 n 颞叶好发，双侧或单侧。可累及整个颞叶和额叶底部 n MRI n T2WI为高信号，出血 在 T1WI为高信号 n 皮层晚期强化时提示组织破坏严重 n 晚期颞叶内侧面局限性脑萎缩 n DWI n 对 HSE的敏感性更高 33 病史：男， 65岁，嗜睡，无方向感，癫痫 MRI： 右颞肿胀，右颞叶、海马、岛叶高信号 单纯疱疹病毒性脑炎 PDWI T2WI FLAIR 34 白质原发疾病性痴呆 -炎性疾病 -多发性硬化（ MS） 35 多发性硬化（ MS） 病因 n 病因不清 n 免疫机制 n 慢性病毒感染 n 冠状病毒 36 MS 认知功能损害 n 损害模式 n 皮层下病变模式 n 轻度记忆力下降，适应性和运动变换能力受限，性格 改变及认知过程变慢 n 损害途径 n 白质病灶的积累导致皮层相关纤维之间 联系中断 n 皮层内或皮层周围存在病灶 37 MS 临床表现 n 温带地区，女性多见， 30岁左右好发 n 发 作和 缓 解 型（ RR-MS）： 视神经炎或感觉功能紊乱， 症状发作和缓解交替 n 缓慢进展型（ SP-MS）： 功能损害逐渐累积，不能恢复 n 原 发进 展型 （ PP-MS）： 10%病人发病后即迅速发展， 不经过 RR-MS期，典型的表现为脊髓症状，认知功能紊乱 也经常发生 n 有时认知功能紊乱，甚至痴呆可以是 MS的唯一临床表现 38 MS 神经病理 n 好发于侧脑室周围白质，起源于小静脉周围，呈卵圆形 走向。病程长时多发病灶可融合，轴索相对完好 n 急性斑块：边界不清，周围水肿，含有大量淋巴细胞， 髓鞘碎片和含脂巨噬细胞。附近小静脉周围淋巴细胞呈 袖口样聚集 n 慢性斑块：边界清楚，内有裸露轴突，肥大的星形细胞 、小胶质细胞、浆细胞，细胞外间隙扩大 n 隐蔽斑块：代表部分脱髓鞘区域，现在认为是髓鞘再生 的结果，含有大量增殖的少突胶质细胞 39 MS MR表现 n 分布 n 以小静脉为中心，呈卵圆形 n 沿脑室周围分布，呈 Dawson手指状改变 n 早期即可出现胼胝体侵犯 n 平扫 n T1WI低信号 n T2WI信号增高非常敏感但无特异性 n 多数病灶在一个月内明显收缩，仅少数完全消失 n 增强 n 急性炎症阶段明显强化，与急性脱髓鞘一致 n 皮质激素的应用可使强化程度明显抑制 n 一个月后强化消失 40 A： T2WI， 脑室周围向外周白质呈手指状扩展 B： T2WI， 脑室周围白质高信号 C： 增强 T1WI， 部分病灶强化，提示炎症活动 多发性硬化 A B C 41 病史：年轻女性，健忘症亚急性发作 FLAIR： 多发高信号，侵犯双侧颞叶和海马 多发性硬化 42 血管性痴呆 n 血管性痴呆：痴呆临床综合征是由或至少假定由 一种特定的疾病 脑血管病所引起 n 血管性痴呆是痴呆的第二大原因，占全部痴呆病 人的 30% 43 理想的血管性痴呆诊断标准 应包括以下的内容： n 痴呆 n 血管性疾病 n 二者之间的联系 血管性痴呆的通用诊断标准血管性痴呆的通用诊断标准 44 几种常用的血管性痴呆标准 n Hachinski脑缺血评分 n 血管性痴呆 的 DSM-IV标准 n 加利福尼亚洲 Alzheimer病诊断治疗中心（ SCADDTC） 的缺血性血管性痴呆诊断标准 n NINDS-AIREN国际工作组的血管性痴呆标准 45 血管性痴呆 类型 n 血管源性白质异常的 脑血管性痴呆 （部分合 并腔隙性梗死或海绵样变性） n 具有典型临床病程、家族史、病理学 和 MR特征的血管性痴呆 n 系统性疾病引起的脑血管性痴呆 n 血管炎性疾病引起的脑血管性痴呆 46 血管性痴呆 -血管源性白质异常的 脑血管性 痴呆 47 血管源性白质异常的 脑血管性痴呆 的 MRI特征 n 缺血性白质损害 n 增宽 的 Virchow-Robin（ 血管周围）间 隙 n 微出血 n 关键部位梗死 n 多发大血栓 48 男， 74岁，智力下降、注意力集中困难、注意力集中时间 短十年，伴有记忆力下降，情绪多变 FLAIR：广泛白质病变、皮层萎缩和陈旧腔隙性梗死都支 持诊断血管性痴呆 。 49 左侧大脑半球明显扩大的 Virchow-Robin间隙 、中间 有弥漫的白质高信号 94岁女性，慢性进行 性痴呆，右侧肢体的 轻度局限性麻痹 50 SE-T2WI，显示右侧额叶和 左侧枕叶病变 GRE-T2*WI显示多发出血 灶弥散分布于两侧半球 74岁女性， 2年前患额叶梗死和两处小出血。表现认 知和行为能力快速、进行性下降 51 76岁女性，突发短期记 忆丧失，糊涂，定向力 障碍，右侧轻偏瘫 T2WI图像：深部丘脑 梗死，伴有豆状核动脉 供血区少许散在高信号 52 78岁男性，患有左侧颈动 脉阻塞和右侧颈内动脉严 重狭窄。超声：颈动脉分 叉部多发溃疡性动脉粥样 硬化斑块。患者表现严重 的精神功能下降和近期语 言能力下降 CT显示左、右侧大面积梗 死，只占据血管供血区的 一部分区域，可能由大栓 子引起 53 血管性痴呆 -具有典型临床病程、家族史、 病理学 和 MR特征的血管性痴呆 -皮层下动脉硬化性脑病（ SAE ） 54 SAE n Binswanger1894年首先描述， Olzewski（ 1962） 命名 为 SAE n 发病年龄 40-60岁，与高血压史和梗死明确相 关。通常表现缓慢发展的皮层下痴呆和运动 障碍，如：淡漠、消极、情绪及人格的改变 ；急性中风发作、构音困难、手臂笨拙、步 态异常、共济失调 等 55 SAE 发病机制和神经病理 n 共同致病因素 ：动脉疾病、微血管病变，伴 穿支动脉低灌注和侧支循环缺乏 n SAE的标志是脑室旁白质改变，包括两侧半球 的边界不清的灰质病灶 n 囊性病变可见于基底节、丘脑、脑干、小脑 和大脑白质区 。 U型纤维至少在疾病早期不被 累及。颞叶常无明确受累。病例均表现扩大 的 Virchow-Robin间隙 56 SAE 诊断条件 有早老性痴呆和高血压史者 SAE诊断还依 赖两个条件： 1、临床确诊皮层下型痴呆 2、 CT或 MRI确诊的深部脑白质弥漫性损 害 57 SAE MRI表现 n 早期 ， MRI显示相对完好的皮质、轻度扩大的 脑室和 T2WI脑室旁高信号带 n 大多数病例不累及 U形纤维。病程较长时，白 质病变会累及皮层下区域 n 基底节、脑桥和中脑常见新鲜或陈旧的腔隙 性梗死 n 梯度回波序列能显示微出血灶 n MR波谱显示 NAA下降，部分病例显示乳酸下降 58 SAE MRI表现 患者 64岁，多次脑血管意外病史和长期高血压史，典型的皮层 下痴呆表现 FLAIR：相对完好的皮层，脑室旁几厘米宽的高信号带，延伸 到脑叶白质内，未侵及 U-纤维。可见数个陈旧腔隙性梗死灶 59 SAE MRI表现 典型 SAE图像：脑室旁几厘米宽的高信号带，外界清晰，延伸到 脑叶白质内，但未侵及 U-纤维。病灶信号不均，中心区域有一些 低信号，认为是梗死前状态。还有几处点状陈旧梗死。病变广泛 累及基底节。注意胼胝体受累 60 血管性痴呆 -血管炎 -原发性 CNS血管炎 61 原发性 CNS血管炎 病因与临床 n 神经系统的肉芽肿性血管炎，病因未 明 n 症状：头痛、肢体麻木、糊涂、约 25%